Miller-Fisher sindromas: simptomai, priežastys, gydymas

„ Miller-Fisher“ sindromas ( SMF ) yra vienas iš labiausiai paplitusių klinikinių Guillain Barré sindromo (GBS) (Blanco-Machite, Buznego-Suarez, Fagúndez-Vargas, Méndez-Llatas ir Pozo-Martos (2008)) variantų.

Klinikiniu požiūriu šis sindromas pasižymi klasikinių simptomų trijų buvimu, kurį apibrėžia neflexija, ataksija ir oftalmoplegija (Ostia Garza ir Fuentes Cuevas, 2011).

Gali atsirasti kitų požymių ir simptomų, susijusių su raumenų silpnumu, bulvaro paralyžiumi ir jutimo trūkumais (Terry López, Segarra, Gutiérrez Álvarez ir Jiménez Corral, 2014).

Kaip ir Guillain-Barré sindromas, ši patologija atrodo po infekcinės imunologinės kilmės (Gabaldón Torres, Badía Picazo ir Salas Felipe, 2013).

Prieš pradedant gydyti Miller-Fishser sindromą, pasireiškia virškinimo trakto infekcija, o pirminis sukėlėjas yra vakcinacija arba chirurginė procedūra (Gabaldón Torres, Badía Picazo ir Salas Felipe, 2013).

Šio sindromo diagnozė iš esmės yra klinikinė. Jis turi būti papildytas įvairiais laboratoriniais tyrimais (magnetinio rezonanso, juosmens punkcija, neurofiziologiniu tyrimu ir tt (Zaldívar Rodríguez, Sosa Hernández, García Torres, Guillén Canavas ir Lázaro Pérez Alfonso, 2011).

„Miller“ sindromo gydymas yra medicininis, remiantis Guillain-Barré sindromo intervencijomis (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Nukentėjusiųjų medicininė prognozė paprastai yra palanki. Atliekant ankstyvą ir veiksmingą medicininį valdymą, atsigavimas yra geras ir paprastai nesusijęs su pokyčiais ar medicininėmis komplikacijomis (Rodríguez Uranga, Delgado López, Franco Macias, Bernal Sánchez Arjona, Martínez Quesada ir Palomino García, 2003).

Miller Fisher sindromo charakteristikos

„Miller Fisher“ sindromas yra viena iš klinikinių Guillain-Barré sindromo formų, todėl tai yra uždegiminės demielinizuojančios polineuropatijos rūšis.

Ligą ar patologiją, priskiriamą polineuropatijai, apibrėžia klinikinė eiga, susijusi su pažeidimų buvimu ir (arba) progresuojančia nervų terminalų degeneracija (Nacionaliniai sveikatos institutai, 2014).

Šis terminas dažnai vartojamas bendrai, neatsižvelgiant į pažeidimo tipą ar paveiktą anatominę sritį.

Tačiau „Miller Fisher“ sindromo atveju atsiranda patologija mielino lygiu.

Myelin yra membrana, kuri yra atsakinga už mūsų organizmo nervų terminalų uždengimą ir apsaugą nuo ekstraląstelinės aplinkos (Clarck ir kt., 2010).

Ši medžiaga arba struktūra daugiausia sudaryta iš lipidų ir yra atsakinga už nervų nervų impulsų perdavimo efektyvumą ir greitį (Nacionaliniai sveikatos institutai, 2016).

Patologinių veiksnių buvimas gali palaipsniui naikinti meliną. Dėl to jis gali sukelti informacijos srauto pertraukimą arba audinių pakenkimą nervų lygmeniu (Nacionaliniai sveikatos institutai, 2016).

Su demielinizacijos procesais susiję simptomai yra labai įvairūs. Gali atsirasti variklio, jutimo ar pažinimo pokyčiai.

Be to, šis sindromas yra didesnės klinikinės grupės, vadinamos Guillain-Barré sindromu, dalis.

Šią patologiją iš esmės apibrėžia apibendrintas raumenų paralyžius. Dažniausiai nustatoma apatinių galūnių silpnumas ar paralyžius, jutimo sutrikimai (skausmas, parestezija ir kt.) Ir kiti autonominiai (kvėpavimo nepakankamumas, širdies ritmo sutrikimas, šlapimo sutrikimai ir kt.) (Ritzenthaler ir kt., 2014; Vázquez-López ir kt., 2012).

„Miller-Fisher“ sindromą iš pradžių nustatė dr. C. Miller Fisher, kaip netipinį ir ribotą Guillain-Barré sindromo variantą 1956 m. (GBS / CIDP International Foundation, 2016).

Savo klinikinėje ataskaitoje jis apibūdino tris pacientus, kurių klinikinį kursą apibūdino areflexija, ataksija ir oftalmoplegija (Jacobs ir van Doorm, 2005).

Statistika

„Miller-Fisher“ sindromas laikomas labiausiai paplitusiu „Guillain-Barré“ sindromo klinikiniu variantu (Rodríguez Uranga ir kt., 2003).

Epidemiologiniai tyrimai parodė, kad jų paplitimas yra maždaug 0, 09 atvejų 100 000 gyventojų per metus (Sánchez Torrent, Noguera Julián, Pérez Dueñas, Osorio Osorio ir Colomer Oferil, 2009).

Bendru lygiu Guillain-Barré sindromas pasireiškia 0, 4-4 atvejais 100 000 žmonių (González ir kt., 2016).

Visais atvejais Miller-Fisher sindromas yra 5% Vakarų regionų šalyse ir 19% Azijos geografinėse vietovėse (Rodríguez Uranga ir kt., 2003).

Kalbant apie šios patologijos sociodemografines charakteristikas, turime atkreipti dėmesį į kelis aspektus (Rodríguez Uranga ir kt., 2003, Sánchez-Torrent ir kt., 2009):

• Tai retas vaikų populiacijos sindromas.
• Didesnis dažnumas susijęs su vyrų lytimi.
• Didesnis dažnumas, susijęs su konkrečiais geografiniais regionais, ypač rytų.

Požymiai ir simptomai

„Miller-Fisher“ sindromą apibrėžia pagrindinė simptomologijos triada: areflexija, ataksija ir oftalmoplegija (López Erausquin ir Aguilera Celorrio, 2012).

Arreflexija

Areflexija yra tam tikras sutrikimas, kuriam būdingas raumenų refleksų nebuvimas. Šis ženklas paprastai yra neurologinių anomalijų, atsiradusių stuburo ar smegenų lygmenyje, produktas.

Šie refleksai paprastai apibrėžiami kaip spontaniški ir priverstiniai judesiai arba motoriniai veiksmai, kuriuos sukelia specifiniai stimulai (Rochesterio universiteto medicinos centras, 2016).

Yra daugybė refleksų (gimdos kaklelis, Moor, labirinto tonikas, įsiurbimas, galant, paieška ir kt. Nors dauguma jų išnyksta vystymosi ir biologinio brandinimo metu, jie turi svarbų vaidmenį išgyvenant.

Pakeistų motorinių modelių nebuvimas ar buvimas šioje srityje paprastai yra klinikinis nervų sistemos pokyčių buvimo rodiklis.

Aksaksija

Aksaksija - tai tam tikras sutrikimas, sukeliantis įvairias anomalijas, susijusias su kūno judesių kontrole ir koordinavimu (Asociación Madrileña de Ataxias, 2016).

Šis simptomas, pavyzdžiui, areflexija, yra susijęs su nervų sistemos sutrikimų ir (arba) patologijų buvimu. Ypač tose srityse, kurios yra atsakingos už judėjimo kontrolę (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2014).

Pažeidžiami žmonės dažnai turi problemų vaikščioti, laikytis pozų, perkelti rankas ir kojas arba vykdyti veiklą, kuriai reikalingas smulkus motorinis koordinavimas (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2014).

Oftalmoplegija

Oftalmoplegija yra patologija, kurią lemia nesugebėjimas arba sunkumas judėti su akimis arba su jais esančiomis struktūromis.

Susiję asmenys paprastai turi pilną akių raumenų paralyžių (Blanco-Machite ir kt. (2008).

Labiausiai paveiktos raumenų grupės dažniausiai yra išorinės, pradedant nuo viršutinės tiesiosios raumenys iki šoninių. Paralyžiaus progresavimas paprastai baigiasi žemutiniame tiesiosios raumenys (Zaldívar Rodríguez ir kt., 2011).

Kai kurios susijusios komplikacijos yra regėjimo aštrumo pakitimai, savanoriškos akių kontrolės pasikeitimas arba akių judesių apribojimas (Nacionaliniai sveikatos institutai, 2016).

Kiti simptomai

Be trijų pagrindinių simptomų, „Miller-Fisher“ sindromas gali būti susijęs su kitų tipų komplikacijomis:

Raumenų silpnumas

Dar vienas simptomas, kuris gali pasireikšti Millerio sindrome, yra flakidumo ir raumenų silpnumas.

Galima nustatyti nenormalų raumenų tono sumažėjimą skirtingose ​​kūno vietose.

Kai kurie klinikiniai pranešimai rodo, kad tokio tipo pokyčiai yra veido plotuose, kurie kai kuriais atvejais gali progresuoti į raumenų paralyžių.

Bulbar paralyžius

Lemputės paralyžius yra patologija, kuri veikia nervų sistemos motorinius neuronus, kurie yra labiausiai paveikti tie, kurie yra atsakingi už tokias funkcijas kaip kramtymas, kalbėjimas, rijimas ir kt. (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2012).

Dažniausi požymiai ir simptomai yra kalbos gebėjimas, silpnumas ir veido paralyžius, nesugebėjimas nuryti, be kita ko (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2012).

Su gerklės raumenimis susiję sutrikimai gali sukelti didelių medicininių komplikacijų, susijusių su kvėpavimo nepakankamumu, asfiksija ar aspiracine pneumonija (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2012).

Jutimo sutrikimai

Klinikinio Millner-Fisher sindromo ir Guillain-Barré sindromo paveikslo metu gali atsirasti su sensorine sfera susijusių pokyčių:

• Raumenų skausmas, esantis skirtingose ​​viršutinės arba apatinės galūnių vietose.
• Gleivinės, tirpimo ar aštrių pojūčių suvokimas lokalizuotose kūno vietose.
• Įvairių kūno vietų jautrumo pakitimai.

Kas yra tipiškas klinikinis kursas?

Požymiai ir simptomai, kurie apibūdina Miller-Fisher sindromo medicininį vaizdą paprastai per dvi savaites nuo infekcinio proceso išsprendimo (Ostia Garza ir Fuentes Cuevas, 2011).

Jų atsiradimas dažniausiai yra ūminis, todėl visos klinikinės savybės gali būti nustatytos per kelias valandas ar dienas nuo pirmųjų požymių pateikimo (Rodríguez Uranga ir kt., 2003).

Pirmieji Miller-Fisher sindromo simptomai, susiję su daugiau nei 50% nukentėjusiųjų, yra susiję su veido ir veido veido raumenų struktūra. Ankstyvosiose stadijose yra įprasta stebėti veido disartiaciją ir dvigubą matymą (Zaldívar Rodríguez ir kt., 2011).

Po kelių dienų klinikinė šios patologijos eiga tęsiasi iki isflexijos, ataksijos ir oftalmoplegijos vystymosi (Zaldívar Rodríguez ir kt., 2011).

Tarptautinis fondas GBS / CIDP (2016) nurodo tris pagrindinius etapus:

1. Silpnųjų raumenų grupių silpnumas, neryškus matymas, akių vokų nuleidimas ir įvairių veido paviršių silpnumas.
2. Dažnas pusiausvyros praradimas ir apatinių galūnių koordinavimo sunkumai. Pasikartojančių kritimų ir išvykų buvimas.
3. Progresyvus sausgyslių refleksų praradimas, ypač kelių ir kulkšnių.

Kitų tipų komplikacijų, pvz., Proksimalinių parestezijų, pateikimas viršutinėje ir apatinėje galūnėse, kitų kaukolės nervų pokyčiai arba veido silpnumas yra rečiau (Zaldívar Rodríguez ir kt., 2011).

Atsižvelgiant į šio sindromo medicinines pasekmes, galima nustatyti sutapimą su kitomis klasikinėms Guillain-Barré sindromui būdingomis savybėmis, ypač susijusiomis su kvėpavimo nepakankamumu (Zaldívar Rodríguez ir kt., 2011).

Priežastys

Nors specifinė „Miller Fisher“ sindromo priežastis nėra tiksliai žinoma, specialistai savo atsiradimą sieja su neseniai užsikrėtusiu infekcijos procesu.

Daugiau nei 72 proc. Diagnozuotų atvejų nustatytas ankstesnis infekcinis įvykis, susijęs su kvėpavimo takų ir virškinimo traktais (Rodríguez Uranga ir kt., 2003).

Kai kurie patologiniai veiksniai, labiausiai susiję su Miller Fisher sindromu, yra (Rodríguez Uranga ir kt., 2003):

• Staphylococcus aureus.
• Žmogaus imunodeficito virusas.
• Campylobacter jejuni.
• Hemophilus influenzae.
• „Epstein-Barr“ virusas.
• Varicella virusas Zoster.
• Coxiella Burnetti.
• Streptococcus pyogenes.
• Mycoplasma pneumoiae.

Diagnozė

Daugeliu atvejų pacientai, kuriems pasireiškė Miller-Fisher sindromas, kreipiasi į neatidėliotinas medicinines paslaugas, kenčiančias nuo vieno iš pirmųjų požymių: neryškus matymas, vaikščiojimo sunkumai ir pan. (GBS / CIDP International Foundation, 2016).

Šiame etape pirminio fizinio ir neurologinio tyrimo atlikimas rodo, kad yra refleksų pokyčiai, pusiausvyros pasikeitimas, veido silpnumas ir pan. (GBS / CIDP International Foundation, 2016).

Šio sindromo diagnozė yra labai klinikinė, nors būtina naudoti papildomus patvirtinimo tyrimus (GBS / CIDP International Foundation, 2016):

• Magnetinio rezonanso ir kiti neurofotografiniai bandymai.
• Juosmens punkcija ir smegenų skysčio analizė, siekiant nustatyti aukštus antikūnų kiekius.
• Nervų laidumo analizė.

Gydymas

Šiuo metu nebuvo sukurtas specialus gydymas Fishser sindromu. Naudojamos medicininės intervencijos dažniausiai yra panašios į Guillain-Barré sindromo (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2014).

Dažniausiai vartojamos terapijos Guillain-Barré sindromo metu yra plazmaferezė, imunoglobulino terapija, steroidinių hormonų skyrimas, kvėpavimas ar fizinis įsikišimas (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2014).

Visos šios intervencijos turi didelę sėkmės tikimybę, todėl prognozė yra palanki daugeliui nukentėjusiųjų (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2014).

Įprastas dalykas yra tai, kad po 2-4 savaičių klinikinis atsigavimas prasideda praėjus maždaug 6 mėnesiams (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2014 m.).

Nors atsigavimas paprastai yra baigtas, kai kuriais atvejais galima stebėti kai kurias medicinines komplikacijas (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2014).