Katapleksija: simptomai, priežastys ir gydymas
Katapleksija arba katapleksija yra pakeitimas, kuris sukelia staigius ir paprastai trumpus dvišalių raumenų tonų praradimo epizodus. Šis pasikeitimas yra išprovokuotas per prabudimo fazę ir paprastai vyksta intensyvių emocijų ar pojūčių eksperimentavimui. Tokiu būdu katapleksija sukelia žmogų, kuris kenčia nuo staiga, dėl raumenų tono praradimo.
Katapleksija yra pasireiškimas, kuris dažnai pasireiškia narkolepsijoje. Iš tiesų, daugelis tyrimų rodo, kad beveik dauguma narkolepsijos asmenų patiria katapleksiją.
Šiame tyrime apžvelgiame katapleksijos, jos simptomų, priežasčių, santykių su narkolepsija ypatybes ir gydymą, kuris turi būti tinkamai atliktas.
Katapleksijos charakteristikos
Katapleksija yra pakitimas, kuris sukelia nenormalų skeleto motorinės veiklos slopinimą. Tai reiškia, kad katapleksija yra tarsi visiškai išjungusi raumenis ir praranda visą savo jėgą.
Dėl to gaunama hipotonijos būklė, kurioje raumenys nesugeba išlaikyti organizmo, todėl, jei asmuo stovi, jis greitai žlunga dėl raumenų jėgos praradimo.
Šis keistas pasikeitimas iš tikrųjų yra normalus ir nuolatinis žmogaus organizmo atsakas. Tai reiškia, kad visi žmonės patiria kasdienį raumenų įtampos praradimą, pavyzdžiui, katapleksijos.
Tačiau pagrindinis skirtumas tarp katapleksija sergančių ir nuo to kenčiančių asmenų yra tuo momentu, kai atsiranda raumenų įtampos praradimas.
"Sveikiems" tiriamiesiems katapleksijai būdingas motorinis aktyvumas prarandamas miego metu. Konkrečiai, „REM“ miego fazės metu kūnas įgyja didžiausią poilsio intensyvumą.
Akivaizdu, kad raumenų įtampos praradimas šiuo metu nėra patologinis, o atvirkščiai. Dėl šios priežasties REM miego fazės metu patirta hipotonija nėra įtraukta į terminą katapleksija.
Savo ruožtu katapleksija reiškia tą patį raumenų įtampos praradimą, kuris atsiranda skirtingu laiku iki REM miego fazės. Tai reiškia, kad aktyvumo ir motorinės įtampos praradimas atsiranda po budrumo fazių.
Tokiais atvejais asmuo patiria raumenų įtampos praradimą, kai jis pabudęs ir atlieka tam tikros rūšies veiklą, todėl jis nedelsdamas žlugsta, nepaisant to, kad praranda sąmonės būseną.
Simptomai
Dėl katapleksijos atsiranda staigus raumenų silpnumas, kurį sukelia intensyvios ar netikėtos emocijos. Šia prasme intensyvaus juoko eksperimentavimas arba staigmenų jausmų raida gali paskatinti katapleksijos atsiradimą.
Kita vertus, nors ir retiau, katapleksija taip pat gali būti sukurta eksperimentuojant neigiamas emocijas, pvz., Nemėgstamus ar nemalonius elementus.
Raumenų jėgos praradimas gali paveikti visą kūną arba įtraukti tik konkrečius regionus. Šiuo požiūriu įprasta, kad katapleksija pasireiškia keliuose arba vyrauja kūno veiduose ar kituose regionuose.
Katapleksijos simptomai paprastai trunka trumpai. Apskritai, raumenų jėgos praradimas paprastai trunka nuo vienos iki dviejų minučių.
Susijęs su raumenų jėgos praradimu, katapleksija taip pat gali sukelti daugybę veido kloninių judesių ir liežuvio išsikišimą. Ši paskutinė apraiška yra ypač paplitusi vaikams ir paaugliams.
Katapleksija ir narkolepsija
Katapleksijos buvimas praktiškai yra narkolepsija. Tai reiškia, kad žmonės, turintys šių raumenų įtampos sutrikimų, paprastai kenčia nuo narkolepsijos.
Taigi, nors katapleksija taip pat buvo aprašyta kai kuriose retosiose ir retosiose ligose, šiuo metu ji laikoma viena iš pagrindinių narkolepsijos apraiškų, o jos išvaizda dažniausiai siejama su šia patologija.
Narkolepsija yra embleminė liga miego sutrikimų metu. Ši patologija pasižymi tuo, kad pernelyg ilgas mieguistumas, katapleksija ir kitos neveiksmingos REM miego fazės pasireiškia pereinant nuo budrumo miegoti.
Taigi, be dienos mieguistumo ir katapleksijos, narkolepsija gali sukelti kitus simptomus, pvz., Miego paralyžius ir hipnagoginius haliucinacijas.
Galiausiai, narkolepsija kai kuriais atvejais gali sukelti naktinio miego sutrikimus ir sudaryti tipinius ligos simptomus.
Narkolepsija yra apytikriai paplitusi nuo 2000 iki 4000 žmonių. Ir katapleksija aprašyta maždaug 90% narkolepsijos atvejų.
Šia prasme abu pokyčiai yra labai panašūs ir jų atsiradimą paprastai lydi kito pasireiškimas.
Iš tiesų, neseniai atliktas tyrimas atskleidė nepaprastą diagnostinį skirtumą tarp narkolepsijos su katapleksija ir narkolepsija be katapleksijos.
Katapleksijos-narkolepsijos sindromo atsiradimo amžius
Narkolepsija su katapleksija yra lėtinis sutrikimas, kuris šiuo metu nėra išgydomas ir trunka visą gyvenimą daugumoje tiriamųjų.
Pirmieji ligos simptomai paprastai pasireiškia paauglystės metu. Apskaičiuota, kad 40–50% atvejų simptomai pasireiškia iki 20 metų amžiaus.
Be to, mažesniais atvejais (nuo 2 iki 5%) katapleksijos-narkolepsijos sindromo simptomai pasireiškia prieš brendimą.
Katapleksijos-narkolepsijos sindromo etiologija
Atrodo, kad katapleksijos-narkolepsijos sindromas atsiranda dėl hipokretino sukeliančių neuronų praradimo hipotalamoje.
Hipotalamas yra viena svarbiausių miego ir budrumo reguliavimo sričių. Konkrečiai, yra du pagrindiniai hipotalaminiai branduoliai, susiję su pabudimo reguliavimu: tuberomamilarinis branduolys ir hipokretinerginių neuronų branduolys.
17-osios chromosomos genas yra atsakingas už proprohipocretino sintezės kodavimą, kuris vėliau sukelia du hipokretinus: vieną - hipokretiną ir du hipokretinus.
Kita vertus, yra du receptoriai su difuziniu pasiskirstymu centrinėje nervų sistemoje. Vienas ir du hipokretinas atlieka stimuliuojančius veiksmus įvairiuose nervų sistemos regionuose, tokiu būdu reguliuojant miego ciklą.
Šiuo metu teigiama, kad narkolepsijos-katapleksijos sindromo atsiradimą sukelia hipokretinerginių neuronų praradimas. Tačiau nežinoma, kokie veiksniai lemia tokio tipo neuronų praradimą.
Kai kurios hipotezės gina šių ląstelių degeneracijos autoimuninę kilmę, tačiau jos negalėjo parodyti teorijos.
Kita vertus, kiti tyrimai rodo, kad egzistuoja du veiksniai, sukeliantys narkolepsiją: mimiko komponentas tarp išorinio antigeno ir kai kurių hipokretinerginių neuronų komponentų ir nespecifinių veiksnių, tokių kaip adjuvantai, streptokokinė infekcija ir streptokokiniai superantigenai.
Kalbant apie katapleksijos formavimąsi kaip izoliuotą simptomą, dabartiniai moksliniai tyrimai sutelkė dėmesį į caudalinės tinklinės struktūros ląsteles, kurios kontroliuoja raumenų atpalaidavimą REM miego metu.
Konkrečiai, atrodo, kad bulbiniai magnokeliariniai branduolio ląstelės yra atsakingos už tokių procesų vykdymą, kad bet koks jų aktyvacijos ar slopinimo pakeitimas galėtų sukelti katapleksijos išvaizdą.
Katapleksijos-narkolepsijos klinikinis sindromas
Narkolepsija sukelia klastingą klinikinį pasireiškimą, kurio simptomai pasireiškia palaipsniui ir palaipsniui. Pagrindiniai neuropatijos simptomai yra:
a) Padidėjęs mieguistumas dienos metu
Svarbiausia narkolepsijos ypatybė yra nesugebėjimas išlaikyti budrumo pasyvinėse situacijose. Tai reiškia, kad žmogus staiga užmigo, kai tik nustoja vykdyti tam tikrą veiklą.
Taip pat kai kuriais atvejais gali atsirasti mieguistumas, kai asmuo daro šiek tiek aktyvią veiklą, pvz., Kalbėdamas su žmogumi, vairuodamas ar vykdydamas įprastą darbą.
Staigaus miego epizodai paprastai yra trumpi ir yra pirmasis narkolepsijos požymis.
Katapleksija
Antrasis simptomas, apibūdinantis katapleksijos-narkolepsijos sindromo buvimą, yra pati katapleksija.
Šis pasireiškimas paprastai pasireiškia po mieguistumo. Paprastai po kelių mėnesių ar metų pirmojo simptomo atsiradimo.
Katapleksija, priklausomai nuo atvejo, gali paveikti visą kūną arba konkrečius kūno regionus. Bet visais atvejais tai yra būdingas visiško raumenų įtampos praradimo eksperimentavimui.
Katapleksijos epizodai, kaip ir mieguistumas, taip pat paprastai būna trumpi ir paprastai trunka nuo vienos iki dviejų minučių.
Šiandien aiškiai apibrėžtos katapleksijos atsiradimas suteikia narkolepsijos diagnozę pagal daugumą diagnostinių kriterijų.
c) miego ir haliucinacijų paralyžius
Perėjimo tarp miego ir budrumo fazių metu narkolepsija sergantiems asmenims paprastai būna raumenų paralyžių, kurie gali būti susiję su haliucinacijų eksperimentais.
Šiuo metu susidariusios haliucinacijos yra vadinamos hipnagoginėmis (jei jos atsiranda miego metu) arba hipnopompicinės (jei jos atsiranda po pabudimo) ir yra laikomos nenormaliais REM miego sutrikimais.
Šie simptomai taip pat yra trumpalaikiai ir gali būti pakeisti per išorinius stimulus. Pavyzdžiui, kalbant ar liečiant dalyką su haliucinacijomis, jų gali išnykti.
Tačiau šie sindromo katapleksijos-narkolepsijos simptomai dažnai sukelia didelį sielvarto ir diskomforto jausmą tiems, kurie juos patiria.
d) suskaidyta svajonė
Su budrumu nesusijusios miego pasekmės, narkolepsija sergantiems asmenims paprastai būna susiskaidžiusi naktinė miegas.
Taigi tokiu pačiu būdu, kaip asmuo negali išlaikyti prabudimo laikotarpių ilgą laiką, miegas nėra palaikomas daugelį valandų iš eilės.
Dėl šio fakto pastebimas nepajėgumas kontroliuoti miego pabudimo fazes, dėl to naktį susidaro fragmentiškas miegas ir pernelyg didelis mieguistumas.
Tiesą sakant, apskritai bendras narkomanijos sergančio asmens miego laikas pernelyg nesiskiria nuo to, kuris kenčia nuo šios patologijos.
e) elgesys miego metu
Žmonės, kenčiantys nuo narkolepsijos, reguliariai turi elgesio sutrikimų REM miego fazės metu.
Konkrečiai, subjektas paprastai praranda raumenų atoniją, būdingą šiam etapui, ir vysto gestus, somniloquies ir judesius, kurie kartais gali būti agresyvūs.
Kita vertus, narkolepsija sergantiems asmenims taip pat būdinga tendencija priaugti svorio, tai gali būti susijusi su pakeista hipotalamine funkcija, nes hipotalamas taip pat reguliuoja alkio sotumo procesus.
Kitos susijusios ligos
Nors katapleksija yra narkolepsijos patognominis simptomas ir jo išvaizda daugeliu atvejų yra susijusi su šios ligos buvimu, parodoma, kaip katapleksija gali atsirasti ir kitose patologijose.
Konkrečiai, katapleksija aprašyta dviem specifinėmis ligomis:
- Niemann-Pick C tipo ligos.
- Paraneoplastinis encefalitas anti-Ma2.
Tačiau klinikinis tyrimas leidžia aiškiai atskirti šias dvi ligas, todėl lengva diferencijuoti katapleksijos atvejus dėl šių patologijų ir katapleksijos atvejų dėl narkolepsijos.
Gydymas
Šiuo metu yra galingų vaistinių preparatų katapleksijai gydyti, todėl šis pakeitimas dažniausiai vyksta daugiausia farmakoterapijos būdu.
Klasikiniai vaistai katapleksijai gydyti yra metilfenidatas ir klomipraminas. Tačiau neseniai buvo sukurti du nauji vaistai, kurie, atrodo, turi geresnių rezultatų: modafinilo ir natrio oksibato.
Klinikiniai šių dviejų vaistų veiksmingumo tyrimai rodo, kad sindromo katapleksijos-narkolepsija sergantiems pacientams, vartojant vaistą, gali padidėti.
Tačiau neigiamas šių vaistų elementas yra jų kaina. Šiuo metu labai brangūs gydymo būdai atsiranda dėl mažo katapleksijos ir narkolepsijos paplitimo.
Galiausiai hipotezė, kad narkolepsija yra autoimuninė liga, yra motyvuotas tyrimas apie intraveninę imunoglobulino terapiją.
Jiems buvo pasiūlyta, kad imunosupresinis gydymas labai anksti gali sustabdyti hipokretinerginių neuronų praradimo progresavimą. Tačiau iki šiol gauti rezultatai buvo labai įvairūs.
