Epilepsijų tipai: klasifikavimas ir simptomai

Yra daugybė epilepsijų tipų, o kai kurie iš jų vis dar yra gana nežinomi ir nesupranta visuomenėje. Epilepsija yra lėtinė smegenų liga, kuri pasaulyje kenčia apie 50 milijonų žmonių ir yra dažniausia neurologinė mirties priežastis (PSO, 2016).

Ši liga gali pasireikšti bet kokio amžiaus ir žmonių, turinčių bet kokio socialinio ir ekonominio lygio, nors dauguma žmonių, kenčiančių nuo jo (beveik 80%), yra vidutinio ir žemo socialinio ir ekonominio statuso (PSO, 2016).

Be to, daugelis žmonių, kenčiančių nuo šios ligos ir gyvena besivystančiose šalyse, negauna jiems reikalingo gydymo, ir jie ir jų šeimos yra stigmatizuoti (PSO, 2016).

Tik 70% žmonių, sergančių epilepsija, reaguoja į gydymą. Tie, kurie nereaguoja į gydymą, paprastai turi atlikti operaciją.

Epilepsijos sindromų klasifikavimas

Be to, kad padedama geriau suprasti ligą, klasifikacijos taip pat sudaromos taip, kad visi specialistai, kurie jį tiria, visuotinai sutaria ir kad nėra jokios painiavos, padedančios paspartinti mokslinius tyrimus ir mokslo pažangą.

Dažniausiai žinoma ir profesionalų klasifikacija yra ta, kurią atliko Tarptautinė kovos su epilepsija (ILAE) lyga, sukūrusi pirmąją epilepsijos sindromų klasifikaciją 1989 metais (Gómez-Alonso & Bellas-Lamas, 2011).

Ši klasifikacija suskirstė epilepsijos sindromus, pagrįstus dviem pagrindiniais kriterijais: topografiniais ir ideologiniais, ir įtraukė tris epilepsijos tipus: dalinį / židinį, apibendrintą ir nenustatytą lokalizaciją. Toliau pateiktoje lentelėje galite pamatyti šios klasifikacijos aprašymą.

Nors ši klasifikacija buvo plačiai pripažinta, ji per daug metų pasenusi, todėl ILAE nusprendė atlikti naują klasifikaciją, kuri buvo paskelbta 2010 m. Po kelerių metų preliminarių susitikimų ir klasifikacijų (Gómez-Alonso & Bellas -Lamas, 2011).

Ši nauja klasifikacija padeda išvengti epilepsijų pasiskirstymo židiniuose ir apibendrintose kategorijose, nes per šiuos metus buvo įrodyta, kad epilepsijų topografija nėra tokia paprasta. Vietoj topografijos ir ideologijos kriterijų buvo naudojamas ligos atsiradimo amžius ir jo etiologija.

Pagal amžių išskiriami epilepsijos, kurios prasideda naujagimių laikotarpiu, žindymo laikotarpiu, vaikystėje ir paauglystėje / suaugusiaisiais, su mažiau specifiniu ryšiu su amžiumi .
Pagal etiologiją išskiriami genetiniai skirtumai, struktūrinių / metabolinių priežasčių ir nežinomos priežasties skirtumai.

Manoma, kad epilepsija yra genetinė, kai ji atsiranda tiesiogiai dėl genetinės problemos. Būtina patikrinti, ar ši genetinė problema egzistuoja su molekuliniu genetiniu tyrimu arba gerai suplanuotais šeimos tyrimais (pvz., Dvynių tyrimais). Daugelis elektroklininių sindromų yra genetiniai, ypač ankstyvieji.

Manoma, kad epilepsija yra struktūrinė / metabolinė priežastis, kai yra įrodymų, kad yra struktūrinis ar metabolinis sutrikimas.

Į šią kategoriją įeina epilepsijos dėl traumų ar smegenų sužalojimų, taip pat epilepsijos dėl ligos, nors liga yra genetinė (pvz., Gumbų sklerozė), nes tai nėra genetinė priežastis, dėl kurios tiesiogiai atsiranda ligos simptomai. epilepsija.

Nežinomos priežasties epilepsijų grupėje yra tam tikrų tipų epilepsijos, kurių priežastis nežinoma, pvz., Gerybinė rolandinė epilepsija, gerybinė okulipinė epilepsija Gastaut ir Panayiotopoulos sindrome.

ILAE apima galutinį kriterijų sindromų klasifikavimui, sindromo specifiškumo laipsniui. Pagal šį kriterijų kategorija, turinti didesnio sindromo specifiškumo sindromus, būtų elektroklininiai (suskirstyti pagal amžių), po to seka žvaigždynai ir pagaliau diferencijuoti pagal jų etiologiją.

Toliau pateiktoje lentelėje galite pamatyti naują epilepsijos sindromų klasifikaciją pagal ILAE.

Epilepsijos sindromų tipai

Elektroklininis sindromas

- Išvaizda naujagimių laikotarpiu

Simptomai paprastai pasireiškia pirmaisiais kūdikio gyvenimo mėnesiais.

Gerybinė šeimos naujagimių epilepsija (BFNE) . Šis sindromas yra būdingas, nes kūdikis keletą savaičių patiria traukulius, o kai kurie šeimos nariai, paprastai vienas iš jų tėvų, taip pat patyrė sindromą kaip kūdikį. Nustatytas ryšys tarp šio tipo epilepsijos ir kelių genų, apimančių 8 ir 20 chromosomas.

Ankstyvoji mioklonuso encefalopatija (EME) . Kūdikis patiria epilepsijos priepuolių, kurių chroniškai pasireiškia miokloniniai traukuliai (trumpi raumenų spazmai).

Deja, šios krizės neleidžia vaikui vystytis normaliai, todėl ji visiškai priklausoma, ir daugiau nei pusė vaikų, kenčiančių nuo šios ligos, miršta iki vieno gyvenimo metų. Etiologija yra labai įvairi, įskaitant genetines, struktūrines ir metabolines priežastis.

Ohtaharos sindromas . Tai retas epilepsijos tipas. Kūdikis serga lėtiniu epilepsijos priepuoliais.

Kaip ir EME, šios krizės neleidžia vaikui vystytis normaliai, sukelia tokius simptomus kaip mieguistumas (susijęs su encefalopatija) ir spazmas (standumas), todėl jis visiškai priklauso.

Dauguma vaikų, kenčiančių nuo šios ligos, miršta iki dviejų metų amžiaus. Priežastys gali būti genetinės ar struktūrinės.

- Išvaizda žindymo laikotarpiu

Epilepsijos sindromai paprastai pasireiškia pirmaisiais gyvenimo metais

Vaiko (vaiko) epilepsija su migruojančiais židiniais . Šis sindromas pasižymi ugniai atsparių židinio epilepsijos priepuolių atsiradimu (atsparus vaistui) ir yra susijęs su sunkia encefalopatija.

Krizės gali kilti bet kokiame smegenų pusrutulyje ir taip pat gali migruoti iš vienos į kitą. Jis gali patirti epilepsijos epizodus, o krizės trunka ilgai.

Vaikai, kurie kenčia nuo jo, negali tinkamai vystytis, turi kognityvinių problemų ir turi labai trumpą gyvenimo trukmę. Šio sindromo priežastis nežinoma, tačiau manoma, kad tai susiję su genetiniais veiksniais.

Vakarų sindromas (kūdikių spazmai) . Šis sindromas dažniausiai pasireiškia pirmaisiais gyvenimo metais ir jam būdingi epilepsijos priepuoliai su trumpais ir retais spazmais.

Nors kai kurie vaikai gerai reaguoja į gydymą, dauguma jų kenčia nuo lėtinių spazmų ir gali sukurti epilepsijos tipą, vadinamą Lennox-Gastaut sindromu. Dauguma vaikų kenčia nuo mokymosi sutrikimų, nors pasekmių sunkumas priklausys nuo epilepsijos priežasčių.

Vaiko vaikystės miokloninė epilepsija (MEI) . Šis sindromas yra toks pat, kaip ankstyvoji miokloninė encefalopatija (EME), skiriasi tuo, kad vaikas yra mažiausiai vienerių metų amžiaus.

Dauguma vaikų neturi vystymosi problemų, nors kai kurie gali patirti mokymosi problemų, susijusių su kalbos plėtra ir elgesiu. Deja, kai kuriais atvejais vaikai nepakankamai reaguoja į vaistus ir gali patirti rimtesnes pasekmes.

Gerybinė vaikystės epilepsija (kūdikio) . Šis epilepsijos tipas gali būti žinomas ar ne, priklausomai nuo to, ar šeimos narys taip pat patyrė tokios rūšies būklę. Epilepsijos priepuoliai paprastai prasideda nuo 4 iki 9 mėnesių amžiaus.

Krizės metu vaikas sustoja, ką jis darė, ir akis tarsi žiūrėdamas į horizontą. Jie gali pasireikšti nuo 5 iki 10 krizių per dieną. Vaikai paprastai turi normalų vystymąsi, labiausiai gerina vaistus, o kitose - netgi savaime.

Draveto sindromas . Tai yra labai retas sindromas. Krizės paprastai prasideda pirmaisiais gyvenimo metais ir yra susijusios su aukšta kūno temperatūra (pvz., Karščiavimas).

Traukuliai atsiranda kelis kartus per metus, yra gana ilgai (tarp 15 ir 30 minučių) ir jiems būdingi traukuliai (šoniniai arba ne). Antraisiais gyvenimo metais krizės tampa vis dažnesnės.

Deja, šios rūšies epilepsija yra labai sunku kontroliuoti mediciniškai. Vaikai, kurie kenčia nuo jos, turi rimtų mokymosi problemų ir yra visiškai priklausomi. Po 14 ar 16 metų krizės pasitaiko rečiau.

Miokloninė encefalopatija, kai nėra progresuojančių sutrikimų . Šio tipo epilepsijai būdingas ilgalaikis epilepsijos statusas, turintis miokloninių traukulių. Šio sindromo kenčiančių vaikų prognozė nėra labai palanki, dauguma jų turi neurologinių ir elgesio problemų. Priežastys nežinomos.

- Apreiškimas vaikystėje

Karštinė krizė plius (FS +) . Šiam sindromui būdingas febrilių epilepsijos priepuolių (su kūno temperatūros padidėjimu) buvimas, kuris paprastai prasideda pirmaisiais metais ir trunka iki maždaug 11 metų.

Panayiotopoulos sindromas . Tai gana dažnas sindromas (pasireiškia 1 iš 7 epilepsijos vaikų).

Paprastai jis pasireiškia nuo 3 iki 5 metų amžiaus ir pasižymi savarankiškų epilepsijos priepuolių buvimu, kai vaikas turi palmių, negalavimų, noro vemti, mokinių išsiplėtimas, padidėjęs prakaitavimas ir dažnai baigiasi kai kurių spazmų.

Šį sindromą turintys vaikai turi gerą prognozę, nes paprastai jie spontaniškai remiasi.

Epilepsija su miokloninėmis atonijomis . Anksčiau buvo žinomas kaip astmos epilepsija arba Doose sindromas. Šio tipo epilepsijai būdingas epilepsijos priepuolių, turinčių miokloninių traukulių, buvimas, po kurio sumažėja raumenų tonusas. Vaikai, kenčiantys nuo šio sindromo, neturi jokių vystymosi problemų.

Gerybinė epilepsija su centrotemporaliniais patarimais (BECTS) . Krizės paprastai pasireiškia nuo 3 iki 14 metų amžiaus ir perduodamos nuo 13 iki 18 metų. Krizių metu vaikas patiria priepuolius, kurie gali būti hemifacialiniai, ir kenčia nuo neurologinių problemų, kurios atsispindi kalba, bet yra atleistos nuo krizės.

Autosominė dominuojanti naktinė priekinė epilepsija (ADNFLE) . Šis sindromas paprastai prasideda maždaug 9 metų amžiaus. Krizių metu pacientai miego metu patiria priepuolius arba praranda raumenų tonusą. Prognozė yra gana gera, nors retais atvejais rastas pažinimo nuosmukis.

Vėlyvos vaikystės pradžios epilepsija (Gastaut tipo) . Šis sindromas paprastai pasireiškia nuo 8 iki 9 metų amžiaus ir paprastai praeina nuo 2 iki 4 metų nuo jo pradžios. Epilepsijos priepuoliai yra panašūs į gerybinės epilepsijos su centrotemporiniais šuoliais. Prognozė yra gana palanki.

Lennox-Gastaut sindromas . Šis sindromas paprastai prasideda nuo 3 iki 5 metų amžiaus. Priepuolių rūšys yra labai nevienalytės ir gali skirtis kiekvienam asmeniui, įskaitant atonines krizes, priepuolių priepuolius ir traukulius. Prognozė yra gana nepalanki, krizės kontrolė yra ribota net su vaistais, o vaikai, kurie kenčia nuo jos, turi intelektualinį deficitą. Kai kuriems pacientams paaugliams pasireiškia priepuoliai.

Epilepsijos encefalopatija su nuolatiniu bangų tašku miego metu (CSWS) . Kartais vadinama „Epilepticus“ būsena lėtos miego (ESES) metu. Žmonės, kenčiantys nuo tokio tipo epilepsijos, turi tipišką elektroencefalogramos (EEG) modelį, vadinamą antgalio banga, kai jie miega. Pacientai patiria laipsnišką kognityvinio ir elgesio mažėjimą.

Landau-Kleffner sindromas (LKS) . Šis sindromas paprastai pasireiškia prieš vaikui sukant 6 metus. Paprastai traukuliai dažniausiai pasireiškia traukuliais, o vėlesni vaikai pradeda susidurti su kalbos supratimo ir gamybos problemomis, ir gali atsirasti verbalinė agnozija (nesugebėjimas atpažinti žodžių).

Paprastai priepuoliai išnyksta, kai vaikas yra apie 5 metus, nors jis vis tiek gali turėti kalbą, taip pat elgesio ir mokymosi problemas.

Epilepsija su vaikais (CAE) . Tai yra viena iš labiausiai paplitusių vaikų epilepsijos tipų. Paprastai jis prasideda, kai vaikas yra nuo 4 iki 7 metų ir jam būdingas epilepsijos priepuolių, kuriuose vaikas praranda sąmonę, buvimas, nustoja daryti tai, ką jis darė, ir lieka nepakitęs (taigi ir jo vardas).

Šios krizės gali pasireikšti kelis kartus per dieną, o kartais jas lydi automatizmas (pasikartojantys pirštų, rankų, burnos judesiai). Laimei, epilepsija paprastai išnyksta paauglystėje ir prognozė yra gana palanki.

- Apreiškimas paauglystės ir pilnametystės metu

Epilepsija su nepilnamečių nebuvimu (JAE) . Šis epilepsijos tipas yra panašus į epilepsiją su vaikais, bet prasideda paauglystėje.

Juvenilinė miokloninė epilepsija (JME) . Šis epilepsijos tipas yra vienas iš labiausiai paplitusių. Žmonės, kurie kenčia nuo jo, turi epilepsijos priepuolius, dažnai jautrius šviesai, turinčius generalizuotų ir miokloninių traukulių. Prognozė priklauso nuo atsako į paciento gydymą, tačiau jie paprastai neturi kognityvinių problemų.

Epilepsija su generalizuotais toniniais-kloniniais priepuoliais . Taip pat labai dažnai. Paprastai jis prasideda, kai žmogus yra apie 20 metų ir jam būdingas epilepsijos priepuolių su bendrais priepuoliais buvimas, kuris dažniau pasitaiko, jei asmuo miegojo blogai, yra pavargęs ar vartojo alkoholį.

Apskritai jis turi gerą prognozę, dažnai yra normalus žmogaus vystymasis ir pažinimo gebėjimai, tačiau norint kontroliuoti traukulius, būtina, kad jie vartotų vaistus.

Progresyvios miokloninės epilepsijos (PME) . Jai būdingas epilepsijos priepuolių, turinčių miokloninių ir toninių-kloninių traukulių, buvimas. Tokia krizė yra tai, ką visi įsivaizduoja, kai kalbame apie epilepsijos priepuolį: žmogus tampa standus ir praranda raumenų tonusą, patenka į grindis ir prasideda traukuliai.

Deja, tai yra lėtinė liga, o ne visi pacientai gerai reaguoja į priepuolių kontrolę.

Autosominė dominuojanti epilepsija su klausos charakteristikomis (ADEAF) . Šis epilepsijos tipas yra paveldimas. Jam būdingi epilepsijos priepuoliai, turintys židinio priepuolių ir klausos simptomų, pvz., Mažos klausos iliuzijos, iškraipymai ir nesugebėjimas suprasti kalbos.

Prognozė yra gana palanki, žmonės paprastai neturi vystymosi problemų, o kognityviniai trūkumai ir traukuliai gali būti kontroliuojami vaistais.

Kitos laikinojo skilties šeimos epilepsijos . Epilepsijos priepuoliai, kuriuos patyrė šis sindromas, apima tam tikrų keistų pojūčių modelį, skirtingą kiekvienam individui, kuris gali apimti senų prisiminimų, klausos, regos, uoslės ar skonio haliucinacijų atmintį. Prognozė yra gera, krizės yra gana gerai valdomos su vaistais.

- Mažiau konkretūs santykiai su amžiumi

Fokalinė šeimos epilepsija su kintamais židiniais . Tai yra paveldimas sindromas, kuris gali pasireikšti nuo vaikystės iki pilnametystės ir kuriam būdingi epilepsijos priepuoliai su židiniu.

Plėtros ir pažinimo įgūdžiai paprastai būna normalūs ir traukuliai gali būti kontroliuojami vaistais.

„Reflex“ epilepsijos . Šis epilepsijos tipas skiriasi nuo ankstesnių, nes epilepsijos priepuoliai neatsiranda spontaniškai, bet reaguojant į paciento stimulą ar aktyvumą.

Dirgikliai gali būti paprasti (pvz., Mirksi žiburiai, liesti arba gerti karštus, lieka tamsoje ...) arba sudėtingi (pvz., Dantų valymas, muzikos klausymasis ...) ir veiksmai (p. pvz., vaikščioti, skaityti, atlikti psichinius skaičiavimus ...).

Skirtingos žvaigždynai

Vidutinė laikina epilepsija su hippokampo skleroze (MTLE su HS) . Epilepsijos priepuoliai paprastai prasideda nuo pilvo pojūčio, kad kažkas atsitiks (pilvo aura) ir tęsis su maistu, verbaliniu ir gestiniu automatizmu.

Šis epilepsijos tipas paprastai yra atsparus vaistams, bet paprastai gali būti išgydytas chirurgine operacija.

Rasmusseno sindromas. Tai reta liga, kuri atsiranda, kai vienas iš dviejų pusrutulių tampa uždegimas, nors šio uždegimo priežastis dar nežinoma. Uždegimas sukelia židininius traukulius priešingoje kūno pusėje.

Šis sindromas gali išnykti su metais, nors nuolatiniai uždegimai gali palikti tęsinius kaip vystymosi problemas.

Gelastinė krizė su hipotalamine hamartoma . Gelastines krizes apibūdina juoko ir staigaus ir priverstinio juoko pristatymas, kuris dažnai vadinamas „šaltu“ arba „be emocijų“.

Paprastai juos sukelia hipotalamo auglys, vadinamas hamartoma. Krizes labai sunku kontroliuoti, tačiau naviko pašalinimas gali padėti pagerinti pažinimo simptomus.

Hemikonvulsija epilepsija-hemiplegija . Šis epilepsijos tipas paprastai pasireiškia dėl to, kad ilgą laiką patyrė karščiavimą. Krizėms būdingas vienašališkas kloninis priepuolis, o pacientams paprastai atsiranda hemiplegija (vienos kūno pusės paralyžius).