Optinis neuromielitas: simptomai, priežastys, gydymas

Neuromielito optika (NMO), dar žinoma kaip Devic liga, yra autoimuninės, uždegiminės ir demielinizuojančios kilmės patologija, kuri daugiausia veikia stuburo ir regos nervų terminalus (Chiquete ir kt., 2010).

Klinikiniu požiūriu šis sutrikimas pasižymi pokyčiais, susijusiais su regos neuritu ir stuburo mielitu, todėl požymiai ir simptomai gali svyruoti nuo didelio neurologinio įsitraukimo, sunkaus aklumo ar netgi nukentėjusiojo mirties (Álvarez Pinzón, 2012).

Be to, optinis neuromielitas paprastai pasikartoja recidyvų ar pasikartojančių protrūkių forma, kai šie simptomai yra akutūs ir sunkūs (Álvarez Pinzón, 2012).

Diagnozės atveju tai paprastai daroma remiantis trimis klinikinėmis sąlygomis (regos neuritu, ūminiu mielitu ir su CNS susijusių simptomų nebuvimu) ir įvairių laboratorinių tyrimų naudojimu (magnetinio rezonanso, smegenų skysčio analizė, serologinis tyrimas, (Alemán-Iñíguez, Alemán-Iñíguez ir Díaz Heredia, 2015).

Kadangi tai yra reta patologija, šiuo metu yra mažai informacijos apie specializuotą gydymą neuromielito optikai. Paprastai intervencijos dažniausiai skiriamos simptominiam protrūkių kontrolei ir pasikartojimui (Chiquete et al., 2010).

Dažniausi gydymo būdai yra kortikosteroidų, imunosupresantų, plazmaferezės arba fizinės ir reabilitacinės terapijos skyrimas (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2016).

Neuromielito optikos savybės

Optinis neuromielitas arba Devic'o liga yra nervų sistemos patologija, turinti įtakos regos nervams (optiniam nervui) ir stuburo nervams (mielitas) (Mayo Clinic, 2015).

Be to, optinis neuromielitas yra autoimuninė liga, ty mūsų organizmo imuninė sistema reaguoja į savo sveikas ląsteles, sukeldama demielinizacijos procesą (Mayo Clinic, 2015).

Mūsų kūno ląstelės ir nervų terminalai yra atsakingi už nuolatinių pranešimų priėmimą ir generavimą, nuo įvairių kūno vietų iki centrinės nervų sistemos centrų, atsakingų už atsakų į aplinkosaugos reikalavimus kūrimą ir apdorojimą (HealthLine, 2016) ).

Taigi gera mūsų nervų struktūros dalis yra padengta mieline, tai yra membrana arba apsauginiu sluoksniu, kuriame yra daug lipidų, kad būtų galima išskirti nervinių ląstelių ašis ir neleisti jiems pažeisti ekstraląstelinė aplinka (Clarck et al. al., 2010).

Konkrečiai, mielinas yra raktas į greitą nervų signalų perdavimą, todėl būtina, kad mūsų centrinė ir periferinė nervų sistema veiktų veiksmingai (Nacionaliniai sveikatos institutai, 2016).

Tokiu būdu, kai kuriose patologijose, tokiose kaip optinis neuromielitas, nenormalus imunologinis procesas sukelia mielino žalos, ją visiškai ar iš dalies sunaikindamas (HealthLine, 2016).

Dėl melžimo proceso gali atsirasti aksoninė žala, sulėtinti nervų informacijos srautą ir sukelti rimtus struktūrinius pažeidimus, taigi, su varikliu, jutimu ar pažinimo sritimi susijusius trūkumus (HealthLine, 2016).

Taigi, XIX a. Pabaigoje, Albut, aprašytas optinis neuromielitas kaip autonominis akių sutrikimas, kuris vėliau sukėlė keletą ūminių paraplegijos epizodų (Álvarez Pinzón, 2012).

Tačiau iki 1894 m., Kai tyrėjai Eugéne Devic ir Fernand Gault apibūdina optinio neuromielito eigą klinikiniu lygmeniu.

Savo klinikinėje ataskaitoje jis apibūdina 17 atvejų (Chiquete ir kt., 2010), kuriuose pastebėtas didelis ryšys tarp įvairių pažeidimų, esančių optiniame ir stuburo nervuose (Álvarez Pinzón, 2012).

Be to, daugelį metų medicininėje literatūroje optinis neuromielitas buvo apibūdintas kaip išsėtinės sklerozės variantas, nors šiandien, remiantis šiuolaikinėmis tyrimų technologijomis, buvo nustatyta daug skirtingų klinikinių ir laboratorinių tyrimų. (Carnero Contentti, Leguizamón, Colla Machado ir Alonso, 2013).

Kita vertus, turime nepamiršti, kad neuromielito optika gali būti susijusi su kitų tipų pavadinimais, įskaitant: optinę-esterninę ar Azijos išsėtinę sklerozę; Devic'o liga, Devic sindromas, optomielitas arba optinis neuromielitas (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2015).

Ar tai yra dažna patologija?

Optinis neuromielitas yra reta liga visose populiacijose, jos paplitimas yra maždaug 1-5 atvejai 100 000 žmonių visame pasaulyje (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2016).

Jungtinių Amerikos Valstijų atveju keletas sveikatos priežiūros organizacijų nurodė, kad gali būti maždaug 4000 žmonių, kuriuos paveikė optinis neuromielitas ir apie 250 000 žmonių visame pasaulyje (Nacionalinė sklerozės draugija, 2016).

Be to, neuromielito optika yra patologija, galinti paveikti bet kurį asmenį, nepriklausomai nuo lyties, amžiaus ar geografinės kilmės, tačiau tam tikrais atvejais pastebėtas skirtingas paplitimas (Nacionalinė sklerozės draugija, 2016):

- Moterims diagnozuojama daugiau kaip 80% optinio neuromielito atvejų.

- Apskaičiuota, kad ji yra labiausiai paplitusi demyelinizuojanti patologija Azijos, Afrikos ar Indijos populiacijose.

- Nors tai gali pasireikšti bet kurioje amžiaus grupėje, yra paplitęs didžiausias maždaug 40-50 metų.

Požymiai ir simptomai

Klinikinė neuromielito optikos eiga būdinga atsinaujinančių regos neurito ir mielito epizodų atsiradimui. Paprastai tai yra nuoseklios ir retais atvejais jos atsiranda vienu metu (Chiquete et al., 2010).

Taigi, optinio neuromielito eiga yra apibrėžiama kaip monofazinė ir recidyvuojanti, ty būdinga protrūkiai ir recidyvai daugiau kaip 70% diagnozuotų atvejų (Álvarez Pinzón, 2012).

Toliau konkrečiai aprašysime kiekvieną ligą apibūdinančią medicininę būklę (Mayo klinika, 2015, Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2015):

Optinis neuritas

Optinis neuritas yra patologija, kuri veikia regos nervą, sukeliantį didelį jo uždegimą.

Paprastai šis sutrikimas paprastai pasireiškia vienašališkai, ty jis paveikia vieną akį, nors kitais atvejais jis gali sukelti dvišalius simptomus.

Klinikinė optinio neurito eiga paprastai apima platų oftalmologinių požymių ir simptomų spektrą, tačiau dažniausiai yra susiję su ūminio akių skausmo pateikimu ir regos aštrumo praradimu.

Be to, gali atsirasti ir kitų tipų pakeitimai:

- optinės gomurio edema, apvalkalas arba apvalkalas : optinė papilė yra akies sritis, esanti tinklainės centre, tai yra aklas taškas, per kurį atsiranda regos nervas. Optinio neurito atveju regos nervo įtraukimas gali sukelti įvairias šios struktūros anomalijas, o uždegimas yra vienas svarbiausių.

- Discromatopsia : ši patologija reiškia visišką ar dalinį gebėjimą suvokti ir atskirti spalvas. Konkrečiai, priklausomai nuo paveiktos bangos, gali pasirodyti protanopija (aklumas iki raudonos spalvos), deuteranopija (aklumas iki žalios spalvos), tritanopija (aklumas iki mėlynos spalvos) arba chorocitozė (visiškas aklumas į spalvą).

- Afferentinis mokinių trūkumas : mokinys yra akių struktūra, kuri yra atsakinga už šviesos, patekusios į ją, kontrolę, konkrečiai, kai demielinizuojančios rūšies liga paveikia tinklainę, regos nervą, regos traktą ar optinį chiasmą; asimetrija.

Šiuo atveju, prieš šviesos stimuliavimą, paveikta tinklainė parodo patologinį atsaką, plečiantį įprastą vieną sutartį.

Skersinis mielitas

Skersinis mielitas yra patologija, susijusi su patologiniu ir (arba) nenormaliu nugaros smegenų uždegimu.

Klinikiniu lygmeniu jis gali sukelti jutimo, motorinių ir autonominių simptomų atsiradimą, paprastai būdingus nervų centrams, esantiems žemesniame pažeidimo ar stuburo dalyvavimo vietoje.

Paprastai šis sutrikimas paprastai prasideda nuo pradinio skausmo pateikimo viršutinėje ir apatinėje galūnėse arba nugaros dalyje, po to sumažėja pojūtis ar parestezija apatinėse galūnėse ir prarandama žarnyno ir šlapimo pūslės kontrolė.

Be to, per sunkiausius protrūkius nukentėję žmonės taip pat gali turėti raumenų paralyžių ar paraplegiją, didelį kaklo standumą ir (arba) pasikartojančius galvos skausmus.

Kita vertus, didžioji dalis stuburo struktūrų ir (arba) smegenų kamieno gali sukelti kitų neurologinių simptomų, pvz., Priepuolių ar epileptogeninių epizodų, atsiradimą.

Nepriklausomai nuo optinio neurito ir skersinio mielito, daugeliu atvejų pradiniai simptomai, susiję su jautrumo praradimu arba raumenų paralyžiaus raida, turi būti gerinami gydomosiomis intervencijomis (Nacionalinė retųjų ligų organizacija). Disoerders, 2015).

Tačiau pasikartojančiais atvejais kai kurie regėjimo ar stuburo simptomai gali būti visam laikui, dažniausiai yra aklumas ar mobilumo trūkumas (Nacionalinė retųjų dispersijų organizacija, 2015).

Priežastys

Nors specifinė neuromielito optikos kilmė nėra visiškai tiksliai žinoma, atrodo, kad optinių ir stuburo nervų dalyvavimas yra susijęs su patologinių arba nenormalių antikūnų buvimu (Nacionalinis neurologinių dispersijų ir insulto institutas, 2016).

Konkrečiai, šie antikūnai jungiasi prie baltymo, vadinamo aquaporin-4, kuris, be kitų dalykų, sukuria įvairių imuninės sistemos komponentų aktyvavimą, kuris sukelia sveikų ląstelių pažeidimą ir uždegimą (Nacionalinis neurologinių dispersijų ir insulto institutas, 2016),

Kita vertus, genetiniu lygmeniu daugiau nei 95% neuromielito optikos atvejų atsiranda retkarčiais, todėl ji nėra susijusi su šios patologijos šeimos istorija. Tačiau maždaug 3% pacientų, turinčių regos neuromielito istoriją (Nacionalinė retųjų dispersijų organizacija, 2015).

Taigi šeimos patologijos atvejai paprastai siejami su trūkumais ir autoimuniniais pokyčiais (Nacionalinė retųjų dispersijų organizacija, 2015 m.

Diagnozė

Neuromielito optika diagnozuojama remiantis dviem pagrindiniais ramsčiais, klinikiniais duomenimis ir papildomais patvirtinančiais testais (Chiquete ir kt., 2010).

Tokiu būdu klinikiniai kriterijai paprastai nustatomi diagnozuojant (Rodriguez, Gil, Restrepo ir Iglesias Gamarra, 2011):

A. Pagrindiniai kriterijai:

- optinis neuritas

- Ūmus mielitas

B. Papildomi arba paramos kriterijai:

- Smegenų magnetinis rezonansas: nėra daugialypės sklerozės struktūrinių smegenų pažeidimų.

- Stuburo magnetinis rezonansas: stuburo smegenų pažeidimų, atitinkančių tris stuburo dalies segmentus, nebuvimas.

- Antikūnai: anti-AQP4, ANAS, ENAS arba anti-tiroglobulino atinų.

- Cerebrospinalinis skystis: baltųjų ląstelių buvimas arba pokyčiai, susiję su bakteriniu meningitu.

- Elektrodiagnostinė analizė: subklininiai pažeidimai, nustatyti nustatant sukeltus potencialus.

Gydymas

Šiuo metu nėra gydomojo gydymo optinio neuromielito gydymui, tačiau įvairios terapinės intervencijos buvo skirtos simptominių protrūkių, medicininių komplikacijų ir recidyvo profilaktikai gydyti.

Esant ūminiams simptomų epizodams, dažniausiai pasirenkamas kortikosteroidų arba plazmaferezės (kenksmingų antikūnų pašalinimas iš kraujo apytakos) vartojimas (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2016).

Kortikosteroidų atveju jos paprastai skiriamos didelėmis dozėmis į veną, o plazmaferezė apima mechaninį kraujo plazmos atskyrimą ir jo pakeitimą organiniu tirpalu (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2015).

Kita vertus, prevencinėje simptominių protrūkių intervencijose paprastai yra veiksminga imunosupresinių vaistų, pvz., Mikofenolato, mofetilo, rituksimabo ir aztioprio, skyrimas (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2016).

Be to, siekiant palengvinti ir pagerinti kitas komplikacijas, tokias kaip spazmai ir raumenų nelankstumas, akių ar raumenų skausmas, šlapimo pūslės ir žarnyno disfunkcija, taip pat dažnai naudojami farmakologiniai metodai (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2016).

Panašiai sunkiausiais atvejais, kai yra svarbi fizinė negalia, kurią lydi funkcinė priklausomybė, gydymo ir fizinės reabilitacijos naudojimas yra gyvybiškai svarbus.

Prognozė

Medicininės žmonių, kenčiančių nuo šios patologijos rūšies, perspektyvos paprastai yra blogesnės nei tikėtinos iš išsėtinės sklerozės vystymosi (Chiquete, 2010).

Apytikriai 60% diagnozuotų žmonių paprastai simptominius recidyvus pirmaisiais metais ir 90% per pirmuosius trejus metus (Chiquete, 2010).

Simptominiu lygmeniu beveik pusė pacientų po 5 metų klinikinių kursų paprastai yra dalinis arba visiškas aklumas vienoje ar abiejose akyse. Be to, daugelis mirčių yra susiję su neurologinės kilmės kvėpavimo nepakankamumu (Chiquete, 2010).