Ūminis diseminuotas encefalomielitas: simptomai, priežastys ir gydymas

Ūmus diseminuotas encefalomielitas (EAD) yra trumpas, stiprus patinimas, kurį sudaro daugiausia smegenų balta medžiaga, regos nervai ir nugaros smegenys.

EAD, dar vadinamas postinfekciniu encefalomielitu ir imunitetiniu encefalomielitu, yra uždegiminė demielinizacinė būklė (tai reiškia, kad ji veikia mieliną arba neuronų, padedančių nerviniams impulsams keliauti per juos), ir atrodo, kad yra imuninė.

Esminis encefalomielito pasireiškimas yra ūminio tipo encefalopatija arba smegenų liga, susijusi su įvairiomis neurologinėmis problemomis.

Tai daugiausia liga, kuri atsiranda kūdikiams ir vaikams iki 10 metų, nors ir ne vien tik.

Kartais jos priežastis yra infekcinės ligos, pvz., Viruso, protrūkis arba, nors ir daug rečiau, su vakcinomis.

Kita vertus, tai labai dažnai painiojama su išsėtine skleroze (MS); kadangi simptomai yra labai panašūs. Pavyzdžiui, jie turi bendrą silpnumo, pusiausvyros praradimo, tirpimo ir regos praradimo pojūtį.

Be to, abu yra susiję su imuninės sistemos atsakais į mieliną ir nugaros smegenis. Nors dislokuotas vandens encefalomielitas skiriasi nuo kitų patologijų, atsirandančių dėl nevienodo modelio demielinizacijos, išsaugant ašių dalis ir veikiant mikrogliams, kurios numato smegenų imuninę sistemą.

Vėliau išsamiau paaiškinsime šių dviejų ligų skirtumus.

Ūminio diseminuoto encefalomielito priežastys

Paprastai ši būklė prasideda dėl karščiavimo dėl virusinių ar bakterinių infekcijų, kenčiančių nuo gerklės skausmo, kosulio, arba gali pasireikšti po vakcinos gavimo.

Iš tikrųjų dauguma atvejų pasireiškia nuo 2 iki 21 dienos po infekcijos arba net po 3 mėnesių vakcinacijos. Nors daugeliu atvejų nebuvo nustatyta, kas tai galėjo sukelti.

Tačiau kuo ilgesnis intervalas tarp karščiavimo ar vakcinos ir encefalomielito atsiradimo, tuo mažiau jų priežastis ir pasekmės gali būti tarp jų; taip, kad jis gali atsirasti dėl kitų veiksnių. Svarbu pažymėti, kad yra nedidelis atvejų, kurie neturi tokios pradinės karštinės.

Dvi ligos fazės (karščiavimas ir encefalomielitas) paprastai skiriamos laiko intervalu, per kurį nukentėjęs asmuo atsigauna iš karščiavimo, o kiti infekciniai požymiai rodo, kad prasideda encefalomielitas.

Gydytojai, kurie buvo labiausiai susiję su dislokuoto vandens encefalomielito atsiradimu, yra: Ebstein-Barr virusas, herpes simplex virusas, citomegalovirusas, mikoplazma arba pasiutligės vakcina. Kitos vakcinos, kurios rečiau susijusios su encefalomielitu, yra tymų, stabligės, hepatito B, raudonukės, vištienos raupai, raupai ar poliomielitas.

Kas atsitinka, kad organizmo imuninė sistema, kuri yra atsakinga už mus nuo infekcijų apsaugojimo ir sveikos gyvensenos, veikia neteisingai, puoldama sveikus mūsų kūno audinius. Galiausiai tai sukelia tam tikrų sričių uždegimą.

Įdomu tai, kad ši liga pasireiškia šaltiausiais metų laikais; nors ji turi savo logiką, nes jie yra stadijos, kai daugiau virusinių ligų atauga.

Svarbu pažymėti, kad daugelis veiksnių, pvz., Genetinių aspektų, žmogaus imuninės sistemos arba kenksmingų aplinkos veiksnių poveikis gali būti įtrauktas. Pavyzdžiui, yra genetinis polinkis į encefalomielitą, susijusį su skirtingais imuninės sistemos reguliavimu susijusiais genais, pvz., HLA-DQB1 genu; pavyzdžiui (Alves-Leon ir kt., 2009).

Kiti papildomi veiksniai, kurie gali būti susiję su pavojaus, yra genetiniai veiksniai, didelė infekcinių patogenų tikimybė, vakcinacijos būklė, odos pigmentacijos laipsnis ir mityba.

Todėl ne pati infekcija sukelia nervų ląstelių pažeidimą; o tai yra bloga imuninės sistemos reakcija į infekciją, kuri kenkia audiniams.

Bet kokiu atveju šios ligos mechanizmai šiandien nėra visiškai suprantami, todėl reikia daugiau tyrimų.

Kokie simptomai?

Daugeliu atvejų klinikinė eiga yra progresyvi ir greita; ir jų sunkiausi simptomai gali pasireikšti valandomis ar net dienomis (vidutiniškai 4 dienos). Rečiau simptomai gali trukti nuo kelių savaičių iki mėnesių. Tačiau juos galima greitai išspręsti tinkamai gydant.

Simptomai skiriasi priklausomai nuo ligos stadijos, bet, kaip jau minėjome, prasideda tokie simptomai kaip:

- Karščiavimas.

- Nuovargis.

- Galvos skausmas, kuris gali būti intensyvus ir nuolatinis vaikams.

- Pykinimas ir vėmimas.

- Kartais pasireiškia po virusų sukeltų kvėpavimo ar virškinimo trakto ligų.

- Kai kurie pacientai siejasi su nugaros skausmu prieš tai liga.

- Refleksų praradimas pradžioje.

- Sunkiausiais atvejais jie gali turėti priepuolių ir netgi patekti į komą.

Išskaidyto vandens encefalomielitas pasižymi atsigavimo laikotarpiu, bent vieną dieną be karščiavimo tarp infekcinės fazės ir pačios ligos pradžios.

Vėliau smegenų baltos medžiagos žala (pavadinta baltos spalvos mieline) sukelia neurologinius simptomus, tokius kaip:

- Dirginamumas.

- Sumišimas ar stiprus mieguistumas.

- regos praradimas vienoje akyje arba abiejose akyse, susijęs su regos nervo patinimu. Žr.

- Nistagmus arba netyčia ir spazminiai akių judesiai.

- Oftalmoparezė arba problemų, susijusių su raumenimis, perkelti akis.

- Ūmus hemiparezis

- Aksaksija arba sunkumai savanoriškai koordinuoti raumenų judesius, pasižyminti maža pusiausvyra ir nestabili eiga (pėsčiomis). Tai yra 28–65% EAD atvejų.

- „Clonus“: stiprios priverstinės pasikartojančios raumenų susitraukimai tam tikrose raumenų grupėse.

- Kalbos pakeitimai, dažniau kalba.

- Rijimo problemos.

- silpnumas (75% atvejų) ir netgi paralyžius.

- Kaklo standumas.

- dilgčiojimas ar tirpimas.

- Kranialinių nervų paralyžius.

- konfiskavimas iki 35% atvejų.

- Sąžinės keitimas, sugebėjimas atvykti į komos būseną.

- Psichozė ir haliucinacijos, ypač paaugliams ir suaugusiems.

- iki 30% pacientų taip pat gali turėti meningitą (meninginių uždegimų, kurie yra centrinės nervų sistemos membranos).

- Maždaug ketvirtadaliu atvejų ji gali būti susijusi su skersiniu mielitu.

Svarbu paminėti, kad simptomai gali skirtis, nes jie priklauso nuo uždegimo vietos; ir jie taip pat šiek tiek skiriasi, jei pristatymas yra vaikams ar suaugusiems.

Kaip yra ligos eiga?

Nors EDA eiga gali skirtis, dauguma atvejų atsigauna beveik visiškai, net ir tiems, kurie turi sunkesnių simptomų. Paprastai spontaniškas atsigavimas prasideda po kelių dienų ir gali tęstis net iki metų. Tačiau kai kuriems pacientams gali būti ir tokių simptomų kaip silpnumas, tirpimas ar neryškus matymas.

Kalbant apie simptomų atsiradimą, tipinė ankstesnė infekcija pasireiškia maždaug dviejuose trečdaliuose vaikų; bet suaugusiesiems jis pasireiškia mažiau nei per pusę.

Gali būti, kad po išsklaidyto vandens encefalomielito atsiradimo, padidės rizika, kad ateityje atsiras kitų žmonių; daugiausia per pirmuosius 2–8 metus po pirmojo atakos. Tiesą sakant, tai atsitinka maždaug 10% vaikų su šia liga ir vadinama daugiafaziu EAD.

Jei viena iš palengvinančių priežasčių atrodo tymų, ji siejama su aukštu sergamumu ir mirtingumu.

Viename tyrime jis beveik šešerius metus stebėjo 35 atvejus ir nustatė, kad po kelių savaičių daugiausiai atsigavo. 20 pacientų neparodė ilgalaikių pokyčių, 6 pacientams buvo nustatyti nuolatiniai neurologiniai sutrikimai, pvz., Motoriniai sutrikimai, 4 kognityvinės būklės pablogėjimas, 4 ir regėjimo sutrikimai kitose šalyse. 3 pacientams buvo sukurta epilepsija, tačiau jo atvejis liko.

Kita vertus, dar vienas tyrimas buvo skirtas 40 suaugusiųjų EAD sergančių pacientų, suradusių du mirties atvejus. Tai gali reikšti, kad su šia liga sergantys suaugusieji turi blogesnę prognozę nei vaikai.

Kas yra jo dažnis?

Ši sąlyga atrodo maždaug 1 iš 125 000 iki 250 000 asmenų per metus. Atrodo, kad 5% atvejų yra susiję su vakcinacija.

Nors tai gali atsirasti bet kokiame amžiuje, atrodo, kad vaikai yra labiau linkę ją pristatyti nei suaugusieji. Tai įrodo, kad apskaičiuota, kad daugiau kaip 80% atvejų pasireiškia vaikams iki 10 metų, o vidutinis amžius svyruoja nuo 5 iki 8 metų. Likę 20% yra susiję su maždaug 10–20 metų amžiaus, apytiksliai apskaičiuotais, kurie gali atsirasti 3% suaugusiųjų.

Kita vertus, jos dažnas sutapimas su išsėtinės sklerozės diagnoze gali sukelti jo nepakankamą įvertinimą suaugusiems.

Taip pat nustatyta, kad ši liga dažniau pasitaiko berniukams nei mergaitėms, ir 1, 3 vaiko, kuris jį pateikia kiekvienai mergaitei.

Be to, atrodo, kad ji atauga visose pasaulio dalyse ir visose etninėse grupėse.

Kaip tai galima diagnozuoti?

Ši liga gali būti lengvai diagnozuojama vaikams, stebint požymius ir simptomus, ir per neurologinį vaizdavimą bei laboratorinius metodus. Tačiau konkretus biologinis ūminio diseminuoto encefalomielito žymeklis nenustatytas. Todėl būtina nustatyti tinkamą ligos diagnozę ir ilgalaikę stebėseną, nes yra keletas atvejų, kurie buvo klasifikuojami kaip EAD, ir laikui bėgant buvo nustatyta, kad tai buvo išsėtinė sklerozė.

Diagnostiniai kriterijai, kurių reikia laikytis, kad būtų pasakyta, kad kažkas skleidė ūminį encefalomielitą, yra šie:

- uždegiminių demielinizuojančių polifokalinių pokyčių atvejis.

- Encefalopatija, kurios negalima paaiškinti pačiu karščiavimu.

- Ūminės fazės metu smegenų magnetinis rezonansas turi sutrikimų, nors po 3 mėnesių ar daugiau po EAD atsiradimo nėra jokių naujų pažeidimų.

- Šie sutrikimai susideda iš difuzinių, išplatintų pažeidimų, susijusių su smegenų balta medžiaga; taip pat gali būti sugadinta gilios pilkosios medžiagos.

Diagnostikos procese gali būti:

- Naujausia medicininė istorija, daugiausia dėmesio skiriant galimoms infekcijoms arba jei buvo vakcinų ir kurios.

- kraujo tyrimai, skirti kitoms infekcinėms priežastims ar kitoms sąlygoms, kurios gali būti painiojamos su EAD.

- Neurologinis tyrimas.

- Kompiuterinė tomografija arba magnetinio rezonanso tyrimas, smegenų ir nugaros smegenys, siekiant rasti pažeidimus. Šie vaizdai gali pasirodyti normalūs, nors smegenų subortikalioje baltojoje medžiagoje dažnai pastebimi difuziniai ar sklaidomi pažeidimai.

- Juosmens punkcija, kurios tikslas - išskirti smegenų skystį ir patikrinti infekciją. Tokiu atveju pacientas gali turėti meningitą ar encefalitą.

- Smegenų biopsija: gali prireikti atlikti diferencinę EAD diagnozę su kitais infekciniais sutrikimais.

Kaip ji skiriasi nuo išsėtinės sklerozės (MS)?

Kadangi dažnai sunku atskirti ūminį sklaidą nuo išsėtinės encefalomielito (EAD) nuo išsėtinės sklerozės (MS), nusprendėme įtraukti skyrių, kuriame paaiškinami skirtumai tarp jų, kad būtų nustatyta tikslesnė diagnozė.

Kaip EAD ir MS skiriasi?

- Ūmus diseminuotas encefalomielitas dažniausiai pasireiškia tik vieną kartą, o išsėtinėje sklerozėje yra keli pakartotiniai smegenų ir nugaros smegenų uždegimo išpuoliai. Tiesą sakant, yra autorių, teigiančių, kad jie yra kontinuumo dalis, ty EAD gali būti pirmasis daugybinės sklerozės požymis.

- Jei magnetinio rezonanso tyrinėjimu stebime tuos sutrikimus turinčius asmenis, matome, kad tie, kurie serga EAD, nesukelia naujų smegenų pažeidimų, bet tų, kurie serga išsėtine skleroze. Galime diferencijuoti abiejų klinikinių sąlygų pažeidimus, nes tie, kurie yra EAD, yra didesni ir turi tam tikrą pasiskirstymą: jie simetriškai padengia smegenų ir smegenų baltąją medžiagą. Be to, matyti, kad visi šie pažeidimai atsirado tuo pačiu metu, kitaip nei tipinė sklerozės laikina difuzija. Reikėtų pažymėti, kad smegenų pažeidimai gali pasireikšti prieš atsiradus simptomams, jei tai yra MS, o tai neįvyksta su EAD.

- Pacientams, sergantiems išsėtine skleroze, paprastai nėra pastebėti galvos skausmo, sumišimo, karščiavimo, vėmimo ir encefalomielito būdingų traukulių simptomų.

- EAD yra dažnesnis vaikams, o išsėtinė sklerozė paprastai diagnozuojama suaugusiems.

- Skirtingoji sklerozė dažniau pasireiškia moterims, kitaip nei EAD; tai atrodo labiau vyrams.

- Kaip minėjome, ūminis encefalomielitas yra būdingas sezonams, pavyzdžiui, žiemai ir pavasariui. Priešingai, VN atsiradimas nepriklauso nuo sezonų.

Kaip tai galima gydyti?

Kadangi tai yra reta liga, dar nėra specifinio gydymo prieš encefalomielitą.

Paprastai uždegimas sumažėja dėl vaistų nuo uždegimo (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2016). Pavyzdžiui, medžiagos, pvz., Kortikosteroidai, dažnai vartojamos didelėmis dozėmis, į veną. Maždaug 20 arba 30 mg / kg metilprednizolono arba kitų steroidų per laikotarpį, kuris gali svyruoti nuo 3 iki 5 dienų, nors pagerėjimas pastebimas valandomis.

Kita vertus, tiesa, kad šį gydymą plačiai naudoja ir gina ekspertai, tačiau natūralus encefalomielito eiga yra savaiminis atsigavimas. Todėl sunku žinoti, ar pagerėjimas iš tikrųjų yra dėl gydymo, arba jei jis nėra veiksmingas, o pacientas atsigauna vieni.

Yra netgi duomenų, rodančių, kad šio tipo vaistai gali turėti kitų ilgalaikių problemų ligai. Kaip palengvinti jos išvaizdą ateityje (Nishikawa et al, 1999)

Nors apskritai naujausia tendencija rodo geresnį šių pacientų išgyvenimą, ypač dėl metilprednizolono. Be to, atrodo, kad jei šis gydymas bus nutrauktas, recidyvas yra labiau tikėtinas. Bet kokiu atveju, siekiant išvengti atkryčio, paprastai įeina kiti geriamieji vaistai.

Kiti alternatyvūs gydymo būdai, kurie atliekami, kai pacientas neatsako į ankstesnį, apima intraveninio imunoglobulino injekciją, kuri gaunama iš sveikų žmonių kraujo; ciklosporinas, ciklofosfamidas, mitoksantronas arba plazmaferezė, kurią sudaro visų kraujo pašalinimas iš organizmo, kad būtų pašalinta jo plazma (arba imuninės sistemos komponentai) ir vėl įdėta į pacientą.

Kita vertus, simptomai, atsirandantys dėl encefalomielito, bus sušvelninti ir įsikiša į kiekvieną atskirą problemą. Pavyzdžiui, pacientai, kurie taip pat turi didelį intrakranijinį spaudimą, pagerins chirurgines intervencijas.

Pacientui taip pat rekomenduojama, nes ši liga susijusi su abiem vakcinomis; šie ar kiti imunologiniai stimulai vengiami mažiausiai 6 mėnesius po EAD diagnozės.

Didesnis skleidžiamos ūminio encefalomielito mechanizmo supratimas palengvins specifinių ir veiksmingesnių gydymo būdų kūrimą.