Pageto liga: simptomai, priežastys ir gydymas

Pageto liga, dar vadinama osteitu deformanais, yra lėtinis sutrikimas, kuris veikia kaulus. Jam būdingas pernelyg didelis kaulų augimas ir nesusijęs jų atkūrimas. Ši būklė sukelia kaulų ir lūžių silpnumą ir yra antras dažniausias kaulų sutrikimas brandžiai populiacijai (po osteoporozės).

Tikslios priežastys nėra visiškai žinomos. Pastebėta, kad Paget'o liga kartojama toje pačioje šeimoje, todėl yra kilę genetinių komponentų.

Panašu, kad genetiniai veiksniai yra derinami su kitais aplinkos veiksniais, o tai sukelia patologinį osteoklastų aktyvumo padidėjimą. Osteoklastai yra ląstelės, kurios suyra, reabsorbuoja ir pertvarko kaulus.

Ši liga pasireiškia po kelerių metų evoliucijos, sukelia kaulų deformacijas, lūžius ir kremzlės nusidėvėjimą. Bet koks kaulas gali būti paveiktas, nors paprastai jis apima dubenį, šlaunikaulį, blauzdikaulį, stuburą ar kaukolę. Labiausiai nukentėjusi sritis yra juosmens stuburas (nuo 30% iki 75% atvejų).

Paget'o liga paprastai pasireiškia viename kaule (monostotiniame) arba 2 ar daugiau (poliostotinių). Ši sąlyga yra 10–35% atvejų.

Kiti retesni klinikiniai požymiai, kad ši būklė sukelia kompresijos neuropatiją ir sensorineurinį kurtumą (klausos praradimą dėl vidinės ausies dalelių pažeidimo).

Taip pat gali pasireikšti širdies nepakankamumas ir net osteosarkoma (piktybinis kaulų vėžys).

James Paget šią ligą išsamiai apibūdino 1877 m., Straipsnyje „Dėl lėtinio kaulų uždegimo formos (osteito deformanai)“.

Iš pradžių jis buvo vadinamas osteitu deformanais, nes buvo laikomas lėtiniu kaulų uždegimu. Šiuo metu yra žinoma, kad tai yra lėtinis kaulų modeliavimo sutrikimas, tačiau be uždegimo, todėl pažymėta, kad tinkamas terminas yra „deformuojantis osteodystrofija“.

Ši liga neturėtų būti painiojama su kitomis ligomis, kurios turi šio gydytojo pavadinimą, pvz., Paget'o ligos išplėtimas ar krūties Pageto liga.

Paget'o ligos paplitimas

Paget'o liga dažniau pasireiškia vyrams nei moterims, ir dažniausiai pasireiškia vyresniems nei 55 metų žmonėms. Sergamumas didėja su amžiumi, iš tiesų vyresniems nei 80 metų žmonėms jis yra maždaug 10%.

Jos paplitimas labai skiriasi priklausomai nuo kiekvienos pasaulio vietos. Tai daugiausia Europoje, Šiaurės Amerikoje, Naujojoje Zelandijoje ir Australijoje. Nors Azijos šalyse tai labai retai.

Šalyse, kuriose yra didelis paplitimas, yra tendencija mažinti Paget'o ligą, artėja prie 3%. Ispanijoje, Prancūzijoje, Italijoje ir dalyje Jungtinių Valstijų paplitimas yra tarpinis - nuo 1, 5% iki 2, 5%. Skandinavijos šalyse, taip pat Afrikoje, Azijoje ir Pietų Amerikoje paplitimas yra mažesnis nei 1%.

Be to, paplitimą sunku nustatyti, nes atrodo, kad ji skiriasi net toje pačioje šalyje. Taigi kai kuriuose Anglijos miestuose paplitimas yra 2% gyventojų. Priešingai, Lankasteryje paplitimas yra 8, 3%.

Priežastys

Tiksli Paget ligos priežastis nežinoma. Yra žinoma, kad jis yra susijęs su osteoklastų, ląstelių susidarymą sukeliančių ląstelių ir jos reabsorbcijos sutrikimu.

Konkrečiai, šios ląstelės yra hiperaktyvios, todėl tam tikros kaulų zonos suskaidomos ir pakeičiamos nauju nenormalaus kaulo plotu. Ši nauja dalis yra didesnė, bet labiau linkusi į lūžius.

Yra tyrimų, kurie rodo, kad gali būti autosominis dominuojantis paveldėjimas. Tai reiškia, kad vienintelė pakeisto geno kopija jau sukels ligą palikuonims.

Taigi Pageto liga susieja specifines genetines mutacijas. Daugiausia tiriamas sekvestomas-1 genas (SQSTM1).

Be paveldimų sudedamųjų dalių, aplinkos veiksniai taip pat veikia. Pavyzdžiui, paramiksovirusinė infekcija, neapdorotas vandens ir pieno vartojimas, taip pat vitamino D trūkumas.

Atliekant didelį paplitimo tyrimą (Madride) buvo padaryta išvada, kad priežastis buvo galvijų mėsos vartojimas be sanitarinės kontrolės. Ši išvada apima infekcinį užsikrėtimą vaikystėje, kai nebuvo jokių sanitarinių kontrolės priemonių.

Taigi, užkrečiant infekcinį agentą iš gyvūnų audinių, gali kilti ligų, tokių kaip Creutzfeldt-Jakob, ir, žinoma, Pageto liga.

Kita vertus, Lancashire (Anglija) dėmesio centre Pageto liga buvo susijusi su arseno vartojimu iš pesticidų. Tačiau šiuose tyrimuose nėra tvirtų įrodymų, kad būtų galima įrodyti priežastį.

Šiuo metu liga yra retesnė dėl etninės sudėties pokyčių dėl migracijos ir higienos sąlygų gerinimo. Jo sunkumas taip pat buvo sumažėjęs nuo osteoklastinių agentų, kurie neutralizuoja kaulų hiperaktyvumą, nustatymo.

Simptomai

Nuo 70 iki 90% pacientų, sergančių Paget'o liga, bent jau iš pradžių nėra jokių simptomų.

Akivaizdu, kad klinikiniai požymiai priklausys nuo pažeidimų vietos ir skaičiaus, taip pat nuo sąnarių dalyvavimo ar ne. Paprastai šie pacientai patiria:

- kaulų skausmas. Šis skausmas yra pastovus, nuobodu ir gilus; ir gali didėti nakties metu.

- Nespecifiniai galvos skausmai.

- sąnarių skausmai dėl kremzlių sužalojimų.

- Kalcio kiekio kraujyje padidėjimas.

- kaulų deformacijos, pvz., Blauzdikaulio kreivė, dėl kurios nukentėjęs kaulas tampa arka „skliausteliuose“. Kojos (ar kitos vietos) gali būti matomos išlenktos ir deformuotos.

- kaukolės ar veido deformacija, galinti stebėti galvos dydžio padidėjimą.

- pažeistose kaulų vietose padidėjusi odos temperatūra.

- Vasodilatacija susijusiose srityse.

- Neurologinės komplikacijos gali atsirasti dėl prastos cerebrospinalinio skysčio apykaitos, kai atsiranda kaukolės.

Kai kurie iš jų yra hidrocefalija, psichikos sutrikimai ir net demencija. Taip pat gali atsirasti klausos praradimas (sumažėjęs klausymas) arba spengimas ausimis (klausos garsai, kurie nėra).

Jei Paget'o liga veikia galvos kaulus, gali būti patiriamas galvos svaigimas, sublavijos pavogimo sindromas, akių raumenų paralyžius arba trigemininis neuralgija.

- kurtumas gali pasireikšti 30-50% atvejų. Nors tai nėra tiksliai žinoma, jei tai sukelia Paget'o liga arba laipsniškas klausos praradimas, susijęs su amžiumi (presbycusis).

- Kai paveikiami veido kaulai, gali atsirasti dantų atsipalaidavimas ar kramtymas.

- Suspaustos stuburo smegenys. Dėl to tai gali sukelti progresuojančius skausmus, paresteziją, eismo sutrikimus ar žarnų ar šlapimo pūslės nelaikymą.

- Taip pat gali pasireikšti susijusios sąlygos, pvz., Artritas. Kadangi, pavyzdžiui, ilgų kojų kaulai gali sukelti spaudimą sąnariams.

- Paget'o liga sergantiems žmonėms gali išsivystyti inkstų akmenys.

- Taip pat gali atsirasti kolageno ar kitų patologinių nuosėdų nusodinimas.

- Kaip minėta, spaudimas smegenyse, nugaros smegenyse ar nervuose gali sukelti nervų sistemos problemų.

- Pažangesniais atvejais gali pasireikšti širdies ir kraujagyslių ligos. Be to, formuojantys nenormalūs kauliniai audiniai turi patologinių arterioveninių jungčių. Tai sukuria didesnį širdies aktyvumą, kad būtų galima tiekti deguonį kaulams.

- Nedažnas, tačiau gyvybei pavojingas komplikacija yra osteosarkoma. Tai kaulų navikas (kaulų vėžys), pasireiškiantis padidėjusiu skausmu srityje, minkštu kaulų padidėjimu ir sužalojimais.

Diagnozė

Pageto ligos diagnozė atliekama atliekant radiologinį skeleto tyrimą.

Ankstyvosiomis ligos stadijomis kaulų osteolitiniai pažeidimai atsiranda. Šios traumos atsiranda, kai tam tikros kaulų dalys pradeda tirpti ir sudaro mažas skyles. Patologinis procesas vyksta 1 centimetro per metus greičiu.

Kitame ligos etape yra skleroziniai pažeidimai, kurie sukelia naują patologinį kaulų formavimąsi. Jie gali būti matomi rentgeno spinduliuose (kartu su osteolitiniu).

Paskutinėje ligos stadijoje vyrauja sklerozės pažeidimas ir padidėja kaulo dydis. Jei dėl radiologinio nustatymo liga nėra aptikta, specialistai gali naudoti kaulų biopsiją kaip galutinį metodą (Lyles ir kt., 2001).

Paget'o liga taip pat gali būti aptikta naudojant kaulų nuskaitymą, atliktą su radioaktyviai pažymėtu bisfosfonatu.

Šis metodas aptinka sritis, kuriose yra didesnis kraujo srautas ir kaulų funkcija, o tai rodo pagrindinę ligos savybę. Be to, naudinga nustatyti poveikio mastą.

Pageto liga sergantiems žmonėms kraujyje paprastai būna padidėjęs šarminės fosfatazės ir kalcio kiekis. Be aukšto piridinolino kiekio (fragmentų, gautų iš kaulų ir kremzlių audinių) ir hidroksiprolino šlapime.

Gydymas

Ne visiems pacientams, kuriems pasireiškė Paget liga, reikia specialaus gydymo. Dauguma jų yra senyvo amžiaus ir turi nedidelius ir lokalizuotus kaulų pažeidimus tose dalyse, kuriose yra maža komplikacijų rizika.

Farmakologinis gydymas nurodomas, kai liga yra plati arba labai aktyvi. Antirezorptiniai vaistai šiuo metu naudojami didelio kaulų apykaitos ir osteoklastų aktyvumo mažinimui.

Taip pat skiriami bisfosfonatai, kurie mažina kaulų apykaitą ir lūžius.

Bifosfonatai, patvirtinti Paget ligos gydymui Ispanijoje, yra pamidronatas, risedronatas ir zoledrono rūgštis (aminados).

Iš ne aminadoso, etidronato ir tiludronato grupės. Yra ir kitų bisfosfonatų, kurie veiksmingai gydo šią ligą, tačiau kai kuriose šalyse (pvz., Ispanijoje) jie neleidžiami. Jie yra alendronatas, ibandronatas, neridronatas, olpadronatas ir klodronatas.

Gydymo tikslas - pakartotinai naudoti biocheminį procesą, kad būtų atkurtas normalus kaulų metabolizmas, taip pat sumažintas skausmas. Taip pat siekiama išvengti komplikacijų, pvz., Apsigimimų, osteoartrito atsiradimo, lūžių ir nervų struktūrų suspaudimo.

Narkotikų gydymas taip pat gali būti naudojamas padėti pacientui pasiruošti ortopedinei chirurgijai. Kadangi jie sumažina intraoperacinį kraujavimą ir imobilizuojant kontroliuoja hiperkalcemiją.

Kai negalima naudoti bisfosfonatų, naudojamas kalcitoninas. Tai peptido hormonas, gebantis slopinti kaulų rezorbciją. Galio nitratą taip pat galima naudoti pacientams, kurie yra atsparūs bisfosfonatams.

Jei pacientas laikosi šio tipo vaistų, būtina naudoti kalcio ir vitamino D priedus, siekiant išvengti hipokalcemijos ir (arba) antrinio hiperparatiroidizmo.

Pagrindinis šios ligos požymis yra skausmas, kilęs iš komplikacijų ir sužalojimų. Tam gydyti naudojami nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo ir analgetikai. Kai kuriais atvejais gali būti skiriami tricikliniai antidepresantai.

Gali būti reikalingas ir ortopedinis gydymas (prietaisai, prietaisai, plyšiai ... siekiant palengvinti judėjimą). Taip pat klausos aparatai, skardinės ir kiti, kurie padeda pacientui gyventi geresnės gyvenimo kokybės.

Kartais reikia imtis chirurginio gydymo. Tai daroma, kai yra deformacijų, kurios sukelia didelį skausmą ar kaulų skilimą. Jei atsiranda pagitinė artropatija (kaulų veninės grandinės), gali prireikti atlikti artroplastiką.

Paget'o liga sergantiems pacientams turi būti skiriama pakankamai saulės spindulių ir tinkamai atlikti fizinę veiklą, kad būtų išlaikyta gera kaulo sveikata. Profesionalai turėtų sukurti kiekvienam asmeniui skirtą pratimų programą, kad šios ligos simptomai nebūtų bloginami ir palaikomi. Taip pat patartina išlaikyti sveiką kūno svorį.