Kawasaki liga: simptomai, priežastys, gydymas

Kawasaki liga yra multisisteminė vaskulitas (Delgado Rubio, 2016), tam tikru lygiu - tai pediatrinė patologija, sukelianti organizmo arterijų sienelių uždegimą (Mayo Clinic, 2014).

Klinikiniu požiūriu ši liga gali paveikti arterijas, limfmazgius, gleivines ir net nervų sistemą (Mayo Clinic, 2014). Taigi, dažniausiai pasireiškia keletas dažniausių požymių ir simptomų: karščiavimas, konjunktyvinės injekcijos, burnos anomalijos, odos patologijos, gimdos kaklelio limfadenopatija (García Rodríguez et al., 2016).

Kawasaki ligos kilmė dar nėra žinoma tiksliai, tačiau keli vykstantys tyrimai susiję su jo etiologine priežastimi su imunologiniais ir infekciniais veiksniais (Arias Cabello, Fernández Álvarez ir Ordaz Favila, 2016).

Kita vertus, nors ankstyvas identifikavimas yra sudėtingas, šio sutrikimo patvirtinimas paprastai atliekamas remiantis klinikiniais kriterijais, susijusiais su klinikiniu ir laikinuoju kursu. Be to, paprastai yra keletas papildomų tyrimų, pvz., Kraujo analizė, smegenų skysčio tyrimas arba echokardiograma (Bou, 2014).

Gydymo požiūriu terapiniai metodai yra skirti tiek patologijų gydymui, tiek medicininių pasekmių kontrolei ir mažinimui. Taigi, kai kurie iš taikytų metodų yra gammaglobulino, acetilsalicilo rūgšties, kortikoidų arba monokloninių antikūnų skyrimas (Bou, 2014).

Kawasaki liga

Kawasaki liga yra vaskulito rūšis, ji taip pat yra retas ar retas patologija, kuri daugiausia paveikia vaikų populiaciją ir ypač vaikus iki 5 metų amžiaus (The Royal Childre ligoninė Melburnas, 2016).

Vaskulitas yra sutrikimų tipas, susijęs su patologiniu kūno kraujagyslių uždegimu, pakeičiantį veiksmingą kapiliarų, venų arterijų arterijų funkcionavimą (Nacionaliniai sveikatos institutai, 2016).

Skirtingos mūsų kraujotakos sistemos struktūros yra atsakingos už kraujo ir, atitinkamai, maistinių medžiagų bei deguonies transportavimą ir pristatymą į visą kūną, būtiną išlikimui.

Taigi, kai veiksnys, susijęs su infekciniais procesais, imuninės sistemos sutrikimais ar kitomis medicininėmis sąlygomis, sukelia uždegiminį procesą kraujagyslėse, juos galima pakeisti įvairiais būdais (Nacionaliniai sveikatos institutai, 2016):

• Dalinis arba pilnas kraujo kanalo uždarymas, kuris trukdo kraujui patekti į vieną ar kelis kūno regionus.
• Kraujo kanalo sienelių nutekėjimas arba susilpnėjimas, palengvinantis aneurizmų ar apsigimimų atsiradimą.

Tokiu būdu, kai kraujo tekėjimas paprastai nepasiekia visų organų, atsiranda daugybė medicininių patologijų, kurios gali skirtis priklausomai nuo paveiktų teritorijų.

Kai kurios medicininės komplikacijos gali apimti širdies pokyčius, karščiavimą, kraujo pritraukimą dėl aneurizmų, insulto, be kita ko.

Konkrečiai, pirmas kartas, kai Kawasaki liga buvo aprašyta kliniškai, buvo 1961 m. Dr Tomisaku Kawasaki nurodė, kad vaikas buvo jaunesnis nei 5 metai ir pateikė simptominę grupę, kurią sudaro patologinis temperatūros padidėjimas kūno, gimdos kaklelio adenopatija, odos išbėrimai, burnos sutrikimai, anemija ir tt, kurie visi yra suderinami su vaskulitu (Prego Petit, 2003).

Tačiau ši patologija nebuvo aiškiai apibrėžta iki 1967 m. Kawasaki savo klinikinėje ataskaitoje aprašė apie 50 vaikų, kuriems klinikinė eiga būdinga karščiuojantiems epizodams, limfadenopatijai, gleivinės pūtimui ir pirštų apipjaustymui (Bou, 2014). ).

Nors medicinos literatūroje buvo daug atvejų, dar nebuvo įmanoma nustatyti etiologinių priežasčių, dėl kurių atsirado ši patologija. Tačiau jo eigą ir klinikinius kriterijus nurodė daugybė autorių ir medicinos įstaigų.

Statistika

Kawasaki liga laikoma vienu iš dažniausių vaikų vaskulito tipų (García Rodríguez ir kt., 2016). Taigi daugiau nei 85 proc. Atvejų nukentėjusieji yra jaunesni nei 5 metų amžiaus (Bou, 2014).

Tačiau tai yra patologija, kuri gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, nors ji yra reta naujagimių fazėje (prieš tris mėnesius) arba paauglystėje (Prego Petit, 2003).

Be to, Kawasaki liga gali pastebėti aiškų geografinio pasiskirstymo modelį, nes tai yra patologija, kuri visų pirma paveikia Azijos populiaciją (Bou, 2014).

Neseniai atliktoje nacionalinėje Japonijos apklausoje buvo apie 26, 9 atvejų 100 000 gyventojų, ypač nuo 0 iki 4 metų amžiaus (Arias Cabello, Fernández Álvarez, Ordaz Favila, 2016).

Be to, naujausi epidemiologiniai tyrimai rodo, kad šiuo metu Kawasaki liga yra labiau universalus, paveiktas bet kuriai etninei ar rasinei grupei (Bou, 2014).

Be to, nuo pirmųjų šio patologijos aprašymų iki 2015 m. Buvo paskelbta daugiau kaip 900 klinikinių pranešimų, susijusių su Kawasaki liga diagnozuotais atvejais (Sotelo-Cruz, 2016).

Kita vertus, lyčių pasiskirstymo požiūriu pastebėta, kad vyrams vyrauja vyraujanti patologija, santykis 1, 5 / 2, 1: 1, palyginti su moterimis (Bou, 2014).

Jungtinėse Amerikos Valstijose Kawasaki liga laikoma dažniausia įgytos širdies ligos rūšimi, ypač jos paplitimas siekia apytikrį 9–19 atvejų 100 000 jaunesnių nei 5 metų vaikų (ligų kontrolės ir prevencijos centrai). 2016).

Konkrečiai, 2000 m. Buvo apie 4248 hospitalizacijos, susijusios su Kawasaki liga, Šiaurės Amerikos medicinos centruose (ligų kontrolės ir prevencijos centrai, 2016).

Charakteristiniai požymiai ir simptomai

Kawasaki liga laikoma multisistemine patologija, daugiausia dėl vietovės ir kūno organų, kuriuos gali paveikti kraujotakos sistemos uždegimas, ir dėl to sumažėjus efektyviam kraujo srautui. Tačiau kai kurie iš labiausiai paplitusių būdų (Bou, 2014, Delgado Rubio, 2016, Prego Petit, 2003):

a) Širdies manifestai

Kaip jau minėjome anksčiau, Kawasaki liga yra vaskulito rūšis, todėl kardinali šios ligos komplikacija yra kraujagyslių sienelių uždegimas.

Konkrečiai, ši patologija pirmiausia paveikia vidutines arterijas, nors taip pat galima pastebėti reikšmingą smulkių ir vidutinių kraujagyslių, įskaitant arterijas, kapiliarus ir venus, pokyčius. Be to, viena iš labiausiai paveiktų arterijų yra vainikinė, todėl miokardo infarkto atsiradimo tikimybė yra didelė.

Be to, širdies apraiškų metu dažniausiai pasireiškia:

• Miokarditas : šiuo atveju terminas „miokarditas“ vartojamas reikšmingam miokardo ar širdies raumenų srities uždegimui, todėl gali pasireikšti įvairios apraiškos, pvz., Aritmija ar širdies nepakankamumas.
• Perikarditas : šiuo atveju terminas „perikarditas“ vartojamas reikšmingam perikardo uždegimui ar audiniui, apimančiam širdies struktūras, todėl gali pasireikšti įvairūs antriniai pasireiškimai, pvz., Miokardo infarktas arba miokarditas.
• Valvulitas : šiuo atveju terminas „valvulitis“ vartojamas reikšmingam širdies vožtuvų uždegimui (mitraliniam, aortos, plaučių ir tricipidui), atsakingam už kraujo tekėjimo krypties kontrolę. Todėl gali pasireikšti įvairios patologijos, tokios kaip vožtuvo širdies liga, vožtuvo stenozė, vožtuvo nepakankamumas arba endokarditas.
• Aneurizmai : šiuo atveju terminas „aneurizma“ vartojamas silpnos arba plonesnės kraujagyslių sienelių ploto vystymui. Su kraujo tekėjimu susilpnėjusi teritorija gali įgyti maišelio formą, išsikišusį ir, dėl to, didelė tikimybė plyšti ir kraujuoti bet kurioje organizmo vietoje. Konkrečiai kalbant, vienas iš rimčiausių tipų yra tie, kurie pasireiškia smegenų kraujotakos sistemoje dėl hemoragijos ir mechaninio spaudimo nervų srityse.

b) Akių įtraukimas

Oftalmologiniai pasireiškimai yra viena iš dažniausiai pasitaikančių medicininių tyrimų Kawasaki liga, kai kurie iš jų būdingi:

• Konjunktyvinė injekcija ir hipertermija: akių sričių paraudimas, imituojant kraujo medžiagų linijų ar taškų buvimą, yra dažnas Kawasaki ligos atradimas. Be to, šio tipo pakeitimai gali sukelti akių skausmo ar regėjimo praradimo epizodus.
• Konjunktyvitas: šiuo atveju terminas „konjunktyvitas“ vartojamas žymiai skaidraus audinio uždegimui, kuris apima ir akies obuolį, ir voko viduje. Dėl to gali atsirasti įvairių patologijų, susijusių su akių paraudimu, uždegimu ar skausmo epizodais.

c) Karščiavimas

Patologinis kūno temperatūros padidėjimas yra vienas iš anksčiausių medicininių Kawasaki ligos simptomų.

Klinikiniu lygmeniu kūno temperatūra yra labai didelė, kai kuriais atvejais jie gali siekti 40 ° C arba aukštesnės temperatūros.

Nors jis pasireiškia pasikartojančių epizodų metu ir reaguoja į gydymą vaistais, kūno temperatūra paprastai būna maždaug 38 laipsniai.

Konkrečiai, karščiavimo epizodų trukmė, jei nė vienas gydymo metodas nenaudojamas, paprastai yra apie dvi savaites, tačiau jis gali trukti ilgiau, maždaug 4 savaites.

d) Odos apraiškos

Anomalija kraujotakoje taip pat gali paveikti odos ir raumenų ir raumenų sąžiningumą. Kai kurie iš labiausiai paplitusių Kawasaki ligos patologijų yra:

• Odos eritema : šiuo atveju terminas „eritema“ vartojamas židinio odos uždegimui ir kai kurių odos sričių paraudimui. Jis paprastai paveikia galūnes, ypač rankas ir kojas.
• Galūnių edema: ši patologija yra odos sutrikimas, kuris pasireiškia kaip uždegimas ir paraudimas, kurį paprastai lydi iškilimų, pustulių ir karščiavimas.
• Odos pleiskanojimas: šiuo atveju odos patologijai būdingas atokiausių odos sluoksnių praradimas arba atsiskyrimas. Paprastai ji yra paviršutiniška ir spontaniška, ji daugiausia liečia pirštus.

e) Oraliniai pasireiškimai

Bukalinis dalyvavimas yra vienas iš būdingiausių Kawasaki ligos požymių, kai kurios patologijos apima:

• Išdilusios lūpos: dažnas burnos struktūrų sausumas ir reikšmingas kraujavimas, ypač akcentuojamas fizinio kontakto metu.
• Aframbuesa liežuvis : liežuvis dažniausiai yra uždegimas, tamsesnė spalva, nei įprastai, su padidėjusiu skonio pumpurų dydžiu.

f) limfinės apraiškos

Limfos sistema pirmiausia yra atsakinga už limfos transportavimą iš kraujotakos sistemos į skirtingus kūno organus.

Limfas yra vandeninė medžiaga, gaunama iš širdies medžiagos ir kurios pagrindinė funkcija yra kaip tarpininkė keičiantis maistinėmis medžiagomis.

Taigi, Kawasaki liga, anomalijų buvimas šioje sistemoje turi tam tikrų patologijų, tokių kaip gimdos kaklelio adenoma, vystymąsi.

Konkrečiai kalbant, Kawasaki liga dažniausiai aptinkama gimdos kaklelio adenopatijos, ty nenormalaus gimdos kaklelio limfmazgių uždegimas.

g) Neurologiniai pasireiškimai

Nors nervų sistemos dalyvavimas yra mažiau paplitęs nei ankstesni, daugeliu atvejų galima nustatyti įvairius pokyčius ir neurologines patologijas, įskaitant meningitą arba smegenų aneurizmą.

Klinikinis kursas

Tipiškoje klinikinėje Kawasaki ligos raidoje galima išskirti tris pagrindinius etapus (Delgado Rubio, 2016):

• Ūmus ar karščiavimas: pirmoji ligos fazė paprastai trunka maždaug nuo vienos iki dviejų savaičių. Paprastai jam būdingas karščiavimas, adenopatija, konjunktyvinė injekcija, rankų ir kojų eritema, burnos pažeidimai, meningitas ir kitų su dirglumu ir anoreksija susijusių pokyčių raida.
• Subakutinė fazė : po pirmųjų dviejų savaičių įveikimo kai kurie iš pirmiau minėtų simptomų gali išlikti, ypač akių dalyvavimas ar adenopatija, be to, atsiranda naujų, pvz. Kita vertus, galima pastebėti kai kurias antrines medicinines komplikacijas, įskaitant miokardo infarktą ar aneurizmą.
• Atkūrimo arba atkūrimo etapas: paskutiniame Kawasaki ligos etape klinikiniai požymiai yra linkę perduoti. Tačiau kai kurios komplikacijos gali pasireikšti pasikartojant arba reikalauti ilgesnio laiko, kaip ir aneurizmų atveju.

Priežastys

Šiuo metu specifinė etiologinė Kawasaki ligos priežastis dar nenustatyta (American Heart Association, 2015).

Nenustatyta jokių genetinių ir paveldimų raštų, tačiau jos klinikinė eiga rodo, kad yra infekcinių ar imunologinių etiologinių veiksnių (American Heart Association, 2015).

Kai kurios dabartinės hipotezės rodo, kad užkrečiamosios epizodo buvimas, tikriausiai, virusinio agento kvėpavimo takas, sukelia uždegiminį kraujagyslių procesą genetiškai predisponuojamiems asmenims (Boraveli ir Chiaverini, 2014).

Diagnozė

Kawasaki ligos diagnozė iš esmės yra klinikinė ir remiasi šiais kriterijais (Delgado Rubio, 2016):

1. Karščiavimas 5 ar daugiau dienų.

2. Konjunktyvinės injekcijos buvimas

3. Gimdos kaklelio adenopatijos buvimas.

4. Odos tyrimas.

5. Labialinių ir bukalinių anomalijų (sausų lūpų, paraudimo, skilimo, ryklės eritemos, afrabozės liežuvio) buvimas

Be to, siekiant patvirtinti diagnozę ir atmesti kitų tipų medicinines patologijas, paprastai naudojami laboratoriniai tyrimai: echokardiograma, kraujo analizė, magnetinio rezonanso tyrimas, šlapimo analizė, smegenų skysčio išskyrimas ir kt. (Bou, 2014).

Gydymas

Kawasaki liga dažniausiai teigiamai reaguoja į gydytojų nurodytus gydymo būdus (Boraveli ir Chiaverini, 2014).

Paprastai pradinis gydymas paprastai trunka apie 5 dienas, tačiau gali būti pratęstas, jei medicininė komplikacija išlieka. Paprastai imunoglobulinas ir acetilsalicilo rūgštis (aspirinas) vartojami į veną (Boraveli ir Chiaverini, 2014).

Jei simptomai išlieka, pradedame lygiagrečiai vartoti kortikosteroidus, kalcineurino inhibitorius arba plazmos mainus (Boraveli ir Chiaverini, 2014).