Henoch-Schönlein purpura: simptomai, priežastys, gydymas

Schönlein-Henoch purpura (PSH) arba kraujagyslių purpura yra viena iš dažniausių vazulito formų vaikams ir vaikams (Ricart Campos, 2014). Jo klinikinė eiga daugiausia paveikia mažus kraujagysles, esančius odoje, inkstuose ir virškinimo trakte (Ricart Campos, 2014).

Dažniausiai šios patologijos pasireiškimai yra platus organų modelis: odos, urogenitalinė, inkstų, virškinimo trakto, sąnarių, plaučių ir neurologinė sistema (López Saldaña, 2016).

Kai kurie požymiai ir simptomai yra susiję su pilvo skausmo, apčiuopiamo purpuros, artrito, kraujavimų ir pan. (López Saldaña, 2016).

Schönlein-Henoch purpura priežastis nėra tiksliai žinoma. Kai kurie autoriai, pvz., Camacho Lovillo ir Lirola Cruz (2013), nurodo imunologinį tarpininkavimą genetiškai predisponuojamiems žmonėms.

Šios ligos diagnozė yra klinikinė ir paprastai remiasi Amerikos reumatologijos koledžo kriterijais. Norint patvirtinti šiuos duomenis, būtina naudoti kai kuriuos laboratorinius tyrimus, tokius kaip odos biopsija (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz ir Villar Balboa, 2011).

Schönlein-Henoch purpura yra patologija, kuri dažniausiai spontaniškai išsprendžia daugumoje nukentėjusiųjų. Naudojamas gydymas paprastai yra simptominis ir apima kortikosteroidų vartojimą (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz ir Villar Balboa, 2011).

Savybės

Schönlein-Henoch purpura (PSH) yra vienas iš labiausiai paplitusių vaisingumo vaikai (Martínez López, Rodríguez Arranz, Peña Carrión, Merino Muñoz ir García-Consuegra Molina, 2007).

Paprastai jai būdinga klasikinė simptominė triada: ne trombocitopeninė purpura, pilvo skausmas / virškinimo trakto kraujavimas ir artritas / artralijos (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarré San Agustín, Balius Matas, 2006).

Ši patologija paprastai klasifikuojama medicininiu ir eksperimentiniu lygiu kaip vaskulito rūšis (Cleveland Clinic, 2015).

Vaskulitas yra terminas, vartojamas plačiai ligų grupei, atsirandančiai dėl kraujagyslių uždegimo ir plačiai heterogeninių klinikinių apraiškų (Camacho Lovillo ir Lirola Cruz, 2013).

Kaip žinome, kraujagyslės sudaro pagrindinę mūsų kūno kraujotakos sistemos struktūrą.

Kraujagyslės dažnai apibūdinamos kaip vamzdinės ir cilindrinės struktūros, leidžiančios kraujyje judėti viduje, kad jas būtų galima paskirstyti visiems audiniams ir gyvybiniams organams (Nacionaliniai sveikatos institutai, 2016).

Anatominiai tyrimai paprastai klasifikuoja juos į tris skirtingus būdus, pagrįstus jų struktūra ir funkciniu vaidmeniu (Biosferos projektas - Švietimo ministerija, 2016):

• Kapiliarai: maži kraujagyslės, atsakingos už biocheminių medžiagų (paprastai maistinių medžiagų) filtravimą iš kraujo į ląsteles. Taip pat jie paprastai yra atsakingi už atliekų vežimą.
• Venos : yra didesni kraujagyslės, atsakingos už kraujo transportavimą iš audinių ir organų į širdį.
• Arterijos : kaip venos, jos yra didesnio kalibro kraujagyslės. Jie yra atsakingi už kraujo paskirstymą iš širdies į likusį kūną.

Įvairių patologinių veiksnių, pvz., Infekcinių procesų, navikų formavimosi, reumatinių ligų, medžiagų vartojimo, imunologinių anomalijų ir kt. Jis gali sukelti uždegiminį procesą kraujagyslių lygmeniu (Camacho Lovillo ir Lirola Cruz, 2013).

Kai atsiranda tokio tipo struktūros uždegimas, gali būti paralyžiuotas ar apribotas kraujo tekėjimas, kuris cirkuliuoja dvipusiu būdu tarp širdies ir kūno organų (Mayo Clinic, 2016).

Kaip ir Schönlein-Henoch purpuros atveju, ji paprastai veikia skirtingų organų ir (arba) sistemų heterogenines formas (Camacho Lovillo ir Lirola Cruz, 2013).

Klinikiniai požymiai iš esmės priklausys nuo paveiktų kraujagyslių dydžio ir vietos (Camacho Lovillo ir Lirola Cruz, 2013).

Šioje ligoje kraujagyslių uždegimas paprastai yra tarpininkaujamas IgA imunokompleksais ir konkrečiai veikia mažus kraujagysles (Martínez López, Rodríguez Arranz, Peña Carrión, Merino Muñoz ir García-Consuegra Molina, 2007).

Pirmieji šio sutrikimo aprašymai 1837 m. Atitinka Johanną Schönleiną. Savo klinikinėje ataskaitoje jis sugebėjo susieti purpuros buvimą su artralgijos (sąnarių skausmo) raida (Ricart Campos, 2014).

Schönleinas aprašė vaiko atvejį, kuriam būdingas klinikinis kursas (Camacho Lovillo ir Lirola Cruz, 2013):

• Violetinis išsiveržimas.
• Pilvo skausmas
• Kraujo nusėdimai.
• Makroskopinė hematurija.
• Vėmimas

Vėliau Eduaras Henochas nustatė žarnyno ir inkstų anomalijas, susijusias su šiuo sindromu (Ricart Campos, 2014).

Abu šių tyrimų dėka ši patologija gauna Schönlein-Henoch purpura (PSH) pavadinimą (Ricart Campos, 2014).

Šiuo metu Schönlein-Henoch purpura apibrėžiama kaip sutrikimas, sukeliantis mažų kraujagyslių, esančių sąnariuose, odoje, žarnyno sistemoje ar inkstuose, uždegimą (Mayo Clinic, 2013).

Jo pagrindinis bruožas yra purpurinių odos bėrimų buvimas apatinėse galūnėse (Mayo Clinic, 2013).

Statistika

„Schönlein-Henoch purpura“ yra savarankiška uždegiminė patologija, retai paplitusi visose populiacijose (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2016).

Tačiau vaikystėje dažniausiai tai yra vaskulitas (kraujagyslių uždegimas) (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2016).

Apskaičiuota, kad jos paplitimas yra maždaug 10 atvejų 100 000 vaikų kasmet visame pasaulyje (Cleveland Clinic, 2015).

Jungtinių Valstijų atveju Schönlein-Henoch purpura paplitimas siekia 14-15 atvejų 100 000 gyventojų. Jungtinėje Karalystėje jis siekia 20, 4 atvejo 100 000 žmonių (Scheinfeld, 2015).

Kalbant apie Schönlein-Henoch purpurinės sociodemografines charakteristikas, Scheinfeld (2015) nurodo kai kuriuos svarbius duomenis:

• Amžius : nors šis sindromas gali pasireikšti bet kurioje amžiaus grupėje, tai dažniau pasireiškia vaikams. Jungtinėse Amerikos Valstijose daugiau kaip 70 proc. Paprastai kūdikiams jis yra mažiau paplitęs.
• Lytis : ši patologija teikia pirmenybę vyriškos lyties atžvilgiu, o paplitimo santykis yra 1, 5-2: 1, palyginti su moterimis. Suaugusiųjų amžiuje šis skirtumas nėra vertinamas.

Požymiai ir simptomai

Kaip jau minėjome, Schönlein-Henoch purpurai būdingas kraujagyslių uždegimas paprastai veikia inkstus, virškinimo traktą ir odą (Ricart Campos, 2014).

Jos klinikinė eiga apima plačią dalyvavimo modelį: odos, sąnarių, virškinimo trakto, inkstų, neurologinių, hematologinių, plaučių, genitūrinių apraiškų ir kt. (López Saldaña, 2016).

Toliau apibūdinsime kai kuriuos dažniausius Schönlein-Henoch purpuros požymius (Mayo klinika, 2015 m., Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2016, López Saldaña, 2016, Ricart Campos, 2014):

Odos pakitimai

• Makulopapulinė ar urticariforminė eksantema: gali pasireikšti sisteminiai odos pažeidimai, kuriems būdingi makulų (plokščių pažeidimų) ir papulių (išsipūtimo ir pakilimo pakitimai) susidarymas.
• Apipurškiamas purpuras: jis pasireiškia apibendrintu būdu kraujagyslių kilmės pažeidimuose. Jie apibrėžiami rausvų ar violetinių uždegtų mazgų atsiradimu paviršiniuose odos sluoksniuose. Jos plėtinys paprastai neviršija milimetrų. Jie paprastai pasirodo sistemingai ir simetriškai apatinėse galūnėse ir sėdmenyse.
• Punkcinė petechija ir ekchimozė: tai kraujagyslių kilmės pažeidimai, atsirandantys dėl didėjančio apčiuopiamo purpuro išplitimo.

Artikuliniai pakeitimai

• Oligoartritas: Įprasta nustatyti reikšmingą dviejų ar daugiau jungtinių grupių uždegimą. Jis dažniausiai veikia kulkšnį ir kelius.
• Artralijos: antrinis uždegimas, atsiranda ūminiai sąnarių skausmo epizodai.
• Judėjimo apribojimas: nukentėję asmenys turi labai ribotą judėjimo pajėgumą. Oligoartritas ir artralgijos epizodai daro vaiką sunku.

Virškinimo trakto sutrikimai

• Pilvo skausmas: kolikinio skausmo epizodai paprastai pasireiškia vienu iš pagrindinių šio sindromo požymių. Jie dažnai lydi pasikartojantį pykinimą ir vėmimą.
• Kraujavimas iš virškinimo trakto: galima nustatyti kraujo ekstravazaciją iš žarnyno sienelių į šlapimą ar išmatą.
• Kiti sutrikimai: kai kuriais atvejais gali atsirasti kitų tipų patologijos, susijusios su intussuscepcija, vezikuliniais hidropais, pankreatitu, žarnyno perforacija ar enteropatija.

Inkstų sutrikimai

• Hematurija: daugelyje nukentėjusiųjų yra nustatytas kraujo kiekis šlapime. Gali atsirasti izoliuotų arba progresuojančių epizodų.
• Proteinurija: taip pat galima nustatyti baltymų likučius šlapime.
• Komplikacijos: jei progresuoja inkstų veikla, gali pasireikšti nefrozinis sindromas, hematurija, hipertenzija, azotemija ir oligurija.

Neurologiniai pokyčiai

• Galvos skausmas: pasikartojantys galvos skausmo epizodai.
• Konvulsijos: epizodai ar krizės, kurias apibūdina nekontroliuojami ir aritminiai raumenų judesiai arba nesėkmės, atsirandančios dėl neorganizuoto neuroninio aktyvumo.
• Smegenų kraujagyslė : kraujagyslių, aprūpinančių smegenų regionus, uždegimas gali sukelti išemijos ar kraujavimo epizodus.

Hematologiniai pokyčiai

• Trombocitozė: padidėjęs trombocitų kiekis kraujyje. Kai kurios iš labiausiai paplitusių šios patologijos komplikacijų yra kraujavimas, mėlynės, nenormalus krešėjimas ir pan.
• Koagulopatija: jai būdingas krešėjimo sutrikimų, apibrėžtų hemoraginiais epizodais, raida.
• Hemoraginė diatezė: yra įmanoma, kad polinkis į kraujavimą atsiranda dėl koaguliacijos mechanizmų anomalijų.

Plaučių pokyčiai

• Intersticinė pneumonija: atsiranda dėl įvairių kvėpavimo takų uždegimo, dėl kurio atsiranda kvėpavimo sutrikimas, audinių pažeidimas ir progresuojantis dusulys.
• Plaučių kraujavimas: daugeliu atvejų paprastai nustatomas kraujavimas alveoliniu lygiu.

Genitalitiniai pokyčiai

• Orchitas: vyrams, kuriems pasireiškia šis sindromas, paprastai pasireiškia didelis sėklidžių uždegimas. Šią sveikatos būklę lydi skausmo epizodai.

Priežastys

Schönlein-Henoch purpura priežastis nežinoma (Camacho Lovillo ir Lirola Cruz, 2013).

Nors patologiniai mechanizmai nebuvo tiksliai nustatyti, ši liga matuojama IgA imunokompleksais (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarré San Agustín ir Balius Matas, 20069).

Tai gali būti imuninės sistemos nenormalios arba perdėtos reakcijos į tam tikrus sukėlėjus rezultatas (Mayo Clinic, 2016).

Daugiau nei pusėje diagnozuotų atvejų galima nustatyti infekcinius procesus iki jo pateikimo. Dažniausios patologijos yra vėjaraupiai, faringitas, tymai ar hepatitas (Mayo Clinic, 2016).

Kiti klinikiniai ir eksperimentiniai tyrimai taip pat nustatė sukėlėjus, susijusius su kai kurių vaistų, pvz., Penicilino, ampicilino, eritromicino ar chinino vartojimu (Cleveland Clinic, 2015).

Diagnozė

Nėra jokio konkretaus testo ar testo, kuris aiškiai parodytų Schönlein-Henoch purpuros buvimą.

Paprastai diagnozė grindžiama Amerikos reumatologijos koledžo kriterijais (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz ir Villar Balboa, 2011):

• Pirmųjų simptomų pristatymas iki 20 metų amžiaus.
• Purpurinių odos pažeidimų identifikavimas.
• Pilvo skausmo epizodai, susiję su vėmimu, viduriavimu ar kraujavimu iš tiesiosios žarnos.
• Odos biopsijos rezultatas, suderinamas su kraujagyslių neutrofilų buvimu.

Labai svarbu, kad būtų bent du šioje klinikinėje klasifikacijoje nurodyti kriterijai.

Kartu su kitais diagnozei patvirtinti ir kitoms galimoms ligoms pašalinti dažnai naudojami kiti laboratoriniai tyrimai (Ricart Campos, 2014):

• Sedimentacijos greitis
• Kraujo krešėjimo testas.
• Biochemija (kreatinino ir albumino kiekio analizė).
• Sepsis egzaminas.
• Nuosėdų tyrimas šlapime ir baltymuose.
• Antinuklidinių antikūnų analizė.
• Imunoglobulino analizė.
• Vaizdo testai: inkstų ultragarsu, krūtinės ląstos ir pilvo rentgenogramos, pilvo ultragarsu.

Gydymas

„Schönlein-Henoch“ violetinė neturi specifinio gydymo (López Saldaña, 2016).

Šio sindromo požymių ir simptomų eiga yra savarankiška ir paprastai spontaniškai išsprendžiama be gydymo poreikio (Ricart Campos, 2014).

Siekiant pagerinti uždegimą ar skausmo epizodus, galima naudoti kai kuriuos simptominius terapinius metodus.

Kortikoidiniai vaistai paprastai skiriami stipraus skausmo, kraujavimo iš žarnyno ar vaskulito gydymui centrinės nervų sistemos lygmeniu (López Saldaña, 2016).