Churgo-Strausso sindromas: simptomai, priežastys, gydymas

Churgo-Štrauso sindromas (SCS), taip pat žinomas kaip alerginis granulomatozė, yra sisteminio nekrotizuojančio vaskulito rūšis, turinti įtakos mažų ir vidutinių kraujagyslių struktūrai (Castellano Cuesta, González Domínguez ir García Manzanares, 2008).

Klinikiniu požiūriu labiausiai paveikti organai paprastai yra plaučiai ir oda. Be to, jis gali pakenkti bet kuriai kitai sistemai, pvz., Širdies ir kraujagyslių sistemai, inkstams, centrinei nervų sistemai arba virškinimo traktui (López Rengifo, Contreras Zúñiga ir Fernando Osio, 2007).

Dažniausi simptomai yra astma, alerginis retinitas arba ozinofilija (López Rengifo, Contreras Zúñiga ir Fernando Osio, 2007).

Dabartinė mokslinių tyrimų kryptis dar negalėjo nustatyti Churgo-Strausso sindromo etiologinės priežasties. Atsižvelgiama į kai kurias hipotezes, susijusias su genetiniais ir aplinkos veiksniais (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somão, Calretas ir Nascimiento Costa, 2012).

Klinikiniai simptomai yra gyvybiškai svarbūs diagnozuojant šią patologiją. Tačiau tai iš esmės pagrįsta laboratorinių tyrimų rezultatais, ypač histologiniais, kraujo tyrimais ir kt. (Alfaro ir kt., 2012).

Chugo-Strausso sindromas neišgydo, tačiau jį galima gydyti simptominiu lygiu (Mayo Clinic, 2016).

Churgo-Strausso sindromo charakteristikos

Churgo-Strausso sindromas yra labai reti patologija, klasifikuojama ligų, vadinamų vaskulitu, grupėje.

Visi šie yra centrinis medicininis atradimas, kuris yra reikšmingas kraujagyslių uždegimas.

Kraujagyslės yra mūsų kraujotakos sistemos dalis. Jie apibrėžiami kaip cilindrinis arba vamzdinis pobūdžio struktūra, leidžianti kraujotakai ir paskirstyti kraują visiems kūno organams (Nacionaliniai sveikatos institutai, 2016).

Galime išskirti tris pagrindinius kraujagyslių tipus (Biosferos projektas - Švietimo ministerija, 2016):

Arterijos : jos yra atsakingos už kraujo transportavimą iš širdies į visas kūno vietas ir dalis.
Venai : yra atsakingi už kraujo transportavimą iš organų į širdį.
Kapiliarai : yra labai ploni kraujagyslės. Jie yra atsakingi už maistinių medžiagų ir biocheminių komponentų filtravimą iš kraujo į ląsteles. Be to, jie tvarko atliekų transportavimą į kraują.

Kai šiuose kanaluose išsivysto uždegiminis procesas, kraujo tekėjimą iš širdies į skirtingus audinius ir gyvybinius organus galima apriboti arba paralyžiuoti (Mayo Clinic, 2016).

Nors šios anomalijos gali būti laikinos, nuolatinis ar neapdorotas vaskulitas gali sukelti svarbius lėtinius pažeidimus paveiktose vietose (Mayo Clinic, 2016).

Šia prasme Churgo-Strausso sindromas dažnai vadinamas sisteminiu nekrotizuojančiu vaskulitu (Castellano Cuesta, González Domínguez ir García Manzanares, 2008).

Šis patologinis procesas kyla iš nuolatinio kraujagyslių uždegimo, dėl kurio atsiranda sienų audinių sutirštėjimas, randai arba mirtis (nekrozė) (Nacionaliniai sveikatos institutai, 2016).

Nukentėjęs kraujagyslė gali būti uždaryta arba nenaudojama, nuolat nutraukiant kraujo tekėjimą į drėkinamas vietas. Tai savo ruožtu sukelia susijusių organų ir sistemų nekrozę arba mirtį (Nacionaliniai sveikatos institutai, 2016).

Churgo-Strausso sindromas gali pakenkti bet kokiam kūno kraujagysliui, nepriklausomai nuo jo vietos (Nacionaliniai sveikatos institutai, 2016).

Vis dėlto dažniau pasireiškia mažų ir vidutinių kalibrų. Jie paprastai yra plaučiuose, odoje, širdyje, periferinėse nervų srityse arba virškinimo trakte (Miranda Bucheli, Castell Sabogal, Díaz Pedraza ir Mugnier, 2015).

Pirmieji šios ligos aprašymai atitinka Jacob Churg ir Lotte Strauss 1951 m. (López Rengifo, Contreras Zúñiga ir Fernando Osio, 2007).

Savo pradinėje ataskaitoje jie aprašė 13 pacientų, kuriems buvo panašus klinikinis kursas, atvejus. Jiems būdingas karščiavimas, astma, hipereosinofilija ir kraujagyslių anomalijos įvairiuose organuose (López Rengifo, Contreras Zúñiga ir Fernando Osio, 2007).

Atliekant postortortinę analizę ir histologinius tyrimus buvo galima susieti šias savybes su nekrotizuojančiu vaskulitu, ekstravaskuliniais granulomomis ir audinių infiltracija (López Rengifo, Contreras Zúñiga ir Fernando Osio, 2007).

Statistika

Tarptautiniai specialistai ir institucijos „Churg-Strauss“ sindromą apibrėžia kaip retą ligą (Conde Martín, 2004).

Nacionalinė retųjų ligų organizacija (JAV) ją klasifikuoja kaip retą ligą (Conde Martín, 2004).

Epidemiologiniai tyrimai rodo, kad jo paplitimas per 1–7 atvejus per metus vienam milijonui žmonių visame pasaulyje (Alfaro ir kt., 2012).

Tai sindromas, kuris gali pasireikšti bet kurioje amžiaus grupėje, ty vidutinis amžius arba dažniau 50 metų. Be to, ji veikia abiejų lyčių lygiaverčiu būdu (Alfaro ir kt., 2012).

Churgo-Strausso sindromas yra įprasta laikyti nepakankama liga dėl sunkumų, susijusių su jo identifikavimu (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2016).

Požymiai ir simptomai

Pagrindiniai Churgo-Strausso sindromo požymiai ir simptomai yra vaskulito, alerginių pokyčių ir eozinofilijos buvimas (Mayo Clinic, 2016):

Vaskulitas

Kaip pažymėjome, Churgo-Strausso sindromo pagrindinė išvada yra sunkių uždegiminių procesų kraujagyslėse vystymasis.

Jame pateikiama daugiakalbė eiga, todėl ji veikia beveik visus gyvybiškai svarbius organus ir audinius.

Kai kurie bendri vaskulito sukeltų požymių ir simptomų paprastai yra:

Bendros negalios pojūtis.
Reikšmingas svorio kritimas
Limfmazgių uždegimas.
Fizinis silpnumas ir nuolatinis nuovargis.

Be to, priklausomai nuo paveiktų sričių gali pasirodyti kiti simptomai:

Uždegimas ir sąnarių skausmas.
Vietinio skausmo ir tirpimo / dilgčiojimo viršutinėje ir apatinėje galūnėse epizodai.
Opos ir paraudimas įvairiose odos vietose.
Nervus ir stiprus pilvo skausmas.
Pykinimas, vėmimas ir viduriavimas.
Dusulys: sunkus kvėpavimas, paprastai apibūdinamas kaip dusulys ar oras.
Krūtinės skausmas.
Sunkus širdies nepakankamumas.
Nereguliarus širdies ritmas.
Hemoptysis: kraujo pernešimas per kvėpavimo takus. Dažniausiai stebimi kosulio kosulio epizodai.
Hematurija: kraujo įsiskverbimas į šlapimą.

Eozinofilija

Ši patologija susijusi su padidėjusiu eozinofilų kiekiu kraujyje ar skirtinguose organuose, kur jie gali sukelti didelę žalą ir sužalojimą.

Eozinofilai yra baltųjų kraujo kūnelių ar leukocitų rūšis, kuri kartu su kitais komponentais atlieka svarbų vaidmenį imuninėje sistemoje. Jie yra atsakingi už kovą su patologinėmis ar infekcinėmis medžiagomis.

Požymiai ir simptomai, kuriuos sukelia eozinofilija, priklauso nuo paveiktų sričių, dažniausiai yra plaučių ar virškinimo trakto.

Dažniausiai gali atsirasti požymių ir simptomų:

Reikšmingas ir patologinis kūno temperatūros padidėjimas.
Svorio netekimas be akivaizdžios priežasties.
Nuolatinis nuovargis
Kosulio epizodai
Pilvo skausmas
Kraujavimas iš virškinimo trakto.
Kvėpavimo sistemos pokyčiai.

Alerginė valstybė

Churgo-Štrauso sindromas taip pat paprastai kliniškai apibrėžiamas kaip patologija, susijusi su įvairiais alergiškumo požymiais ir pokyčiais.

Kai kurios dažniausios būsenos yra:

Astma

Kvėpavimo sistemos sutrikimai ir astma yra viena iš labiausiai paplitusių Churgo-Strausso sindromo apraiškų.

Astma yra patologija, kurią sukelia kvėpavimo takus sudarančių struktūrų uždegimas.

Paprastai tai vyksta epizodų forma, kai kvėpavimo takuose esantys raumenys linkę tempti ir siaurinti.

Dažniausiai tai sukelia įvairūs trigeriai, dažniausiai alergenai (pelėsiai, žiedadulkės, erkės ir tt).

Epizodų ar astmos priepuolių metu yra dažni nustatyti šias sąlygas (Nacionaliniai sveikatos institutai, 2016):

Sunkumas arba nesugebėjimas kvėpuoti.
Tarpkultūrinis traukimasis.
Širdies ritmo padidėjimas
Reikšmingas prakaitavimas
Intensyvaus nerimo epizodai.
Melsvos spalvos raida įvairiose veido vietose, ypač ant lūpų.
Sumišimas, mieguistumas ar dezorientacija.
Krūtinės skausmo ir sandarumo epizodai.
Laikinas kvėpavimo sustojimas.

Alerginis rinitas

Alerginis rinitas, taip pat žinomas kaip šienligė, sukelia nosies gleivinės uždegimą.

Daugeliu atvejų šis procesas yra susijęs su alerginių medžiagų arba trigerių įkvėpimu (tam tikrais maisto produktais, sezoniniais pokyčiais, dulkėmis, aplinkos drėgnumu ir tt).

Dažniausios alerginio rinito pasekmės yra (Nacionaliniai sveikatos institutai, 2016):

Šveitimas ir nuolatinis akių plyšimas.
Kvapo aštrumo praradimas.
Niežti odą, gerklę, akis, burną ar nosį.
Nosies užgulimas
Galvos skausmas ar gerklės
Akustinė okliuzija
Akių sričių uždegimas ir netoliese esantys veido regionai.
Dirginamumas ir nuovargis.

Sinusitas

Sinusitui būdingas reikšmingas kaulų ertmių uždegimas, esantis priekinės kaukolės regionuose, paranasiniai sinusai.

Kai kurie simptomai, kurie sukelia sinusito priežastis, yra susiję su (Nacionaliniais sveikatos institutais, 2016):

Pasikartojančios nosies sekrecijos (sunkios, tamsios riebalinės).
Nosies užgulimas
Galvos skausmas, gerklės skausmas, akių spaudimas.
Bendras negalavimas ir nuovargis.
Karščiavimas.
Pasikartojantis kosulys, ypač naktį
Kvapo aštrumo ir blogo kvapo praradimas.

Koks yra klinikinis kursas?

Churgo-Strausso sindromo klinikinį vaizdą paprastai apibrėžia trys fazės (Gota, 2016):

I etapas, prodromal : šio sindromo pristatymas ir pradinis etapas gali trukti metus. Savybes apibūdina alerginių patologijų (astmos, sinusito, rinito) buvimas ir gerybinių navikų formavimosi nosies srityse.
II etapas : šiame etape dažniausiai pasireiškia eozinofilija. Galima nustatyti lėtinius kvėpavimo sutrikimus, tokius kaip pneumonija ir žarnyno patologijos, pvz., Gastroenteritas.
III fazė : paskutiniame etape šio sindromo simptomai linkę intensyvėti, kuriuos lemia sisteminio kraujagyslių vystymasis.

Dažniausios medicininės komplikacijos

Priklausomai nuo organų ar sistemų, kurioms pasireiškia pirminiai Churgo sindromo požymiai ir simptomai, dažniausiai pasitaiko medicininių komplikacijų (Gota, 2016):

Neurologinės komplikacijos : kai kuriais atvejais galima nustatyti painiavos epizodus, sąmonės netekimą ir netgi traukulius. Mes taip pat galime išskirti mononeuritio multipleksą, paralyžią ar anomalijas, susijusias su cerebrovaskuliniais nelaimingais atsitikimais.
Širdies komplikacijos : kraujagyslių uždegimas gali sukelti reikšmingų sutrikimų, susijusių su išpuoliais ar miokardo infarktais, perikarditu ar širdies nepakankamumu.
Kvėpavimo takų komplikacijos : astmos ir sinusito atsiradimas sukelia kraujavimą, kvėpavimo sutrikimą, hemoptizę arba plaučių infiltraciją.
Virškinimo komplikacijos : dažniausiai pasireiškia viduriavimas, pykinimas, žarnyno diskomfortas, gastroenteritas arba mezenterinė išemija.
Inkstų komplikacijos : nors jos yra retos, galima nustatyti glumerulonefritą arba granulomatinį ar eozinofilinį uždegimą.
Odos komplikacijos : odos pakitimai gali būti pastebėti daugiau nei pusėje nukentėjusiųjų. Dažnai būna mazgelių, edemos ar papulių.
Skeleto ir raumenų komplikacijos : kartais galima nustatyti artritą, mialgiją ar artralijas.

Priežastys

Churgo-Strausso sindromą sukeliančių priežasčių dar nenustatyta (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somão, Calretas ir Nascimiento Costa, 2012).

Daugelis medicininių hipotezių propaguoja daugiafunkcinę etiologiją (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2016).

Genetika ir aplinkos veiksniai (cheminių ir patologinių veiksnių poveikis) gali atlikti svarbų vaidmenį didinant šio sindromo jautrumą ir kančias (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2016).

Diagnozė

Churgo-Strausso sindromas dažniausiai įtariamas remiantis klinikiniu įvertinimu (fiziniais požymiais ir simptomais) (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2016).

Tačiau svarbu patvirtinti skirtingus laboratorinius tyrimus (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2016).

Dažniausiai naudojami metodai yra audinių biopsija, histologinė analizė, kraujo analizė ir vaizdavimo testai (rentgeno, kompiuterinės tomografijos arba magnetinio rezonanso vaizdavimas) (Mayo Clinic, 2016).

Gydymas

Churgo-Štrauso sindromo terapinis požiūris yra ankstyvas ir agresyvus, skiriant dideles kortikosteroidų ir (arba) citostatikų dozes (Bonaventura Ibars, Francisco Mure, Pineda Barrero, Rodríguez Crballeira, Sura Salvado, 2014).

Nesant gydymo, ši patologija turi didelį mirtingumą. Tinkamas medicininis požiūris lemia teigiamą sprendimą 90% atvejų (Bonaventura Ibars ir kt., 2014).