Myasthenia Gravis: simptomai, priežastys ir gydymas

Myasthenia gravis yra palyginti reta liga, kuriai būdingas raumenų silpnumas. Jis daugiausia veikia akių vokus ir tuos raumenis, kurie padeda kvėpuoti, kramtyti ir išgydyti.

Silpnumas yra savanoriškuose skeleto raumenyse, kurie yra mūsų sąmoningai kontroliuojami.

Kas atsitinka, kad raumenys negali tinkamai susitarti dėl nepakankamo atsako į nervų dirgiklius. Tai reiškia, kad tarp nervų ir raumenų nėra normalios perdavimo.

Tai autoimuninė liga, kurioje yra neuromuskulinės transmisijos sutrikimas. Konkrečiai tai yra acetilcholino receptorių sumažėjimas variklio plokštelėje.

Asmuo, turintis myasthenia gravis, jaučiasi raumenų silpnumas ir nuovargis, kuris svyruoja per dieną. Paprastai ji didėja, kai yra tęsiama veikla. Kita vertus, jis pagerėja, kai yra poilsio ir nurodomas vaistas.

Tačiau silpnumas gali būti nuolat palaikomas akių raumenyse, o vėliau - kiti. Paprastai pacientai kreipiasi pagalbos į pažangesnius etapus, kai jiems kyla sunkumų atliekant tam tikras užduotis, pvz., Persirengimo, rijimo, kalbėjimo ar dainavimo.

Gravis maistijos paplitimas

Myasthenia gravis yra labiausiai paplitęs neuromuskulinės jungties sutrikimas. Diagnozės padidėjo nuo 1950 m., Kai pasaulyje paplitusi tarp 15 ir 179 atvejų milijonui gyventojų.

Kiti tyrimai rodo, kad nuo 1980 m. Paplitimas padidėjo dėl didesnio senyvo amžiaus žmonių skaičiaus.

Tačiau myasthenia gravis veikia visų amžiaus grupių žmones. Kalbant apie lytį, vyrauja moterys nuo 20 iki 40 metų. Vyrams jis paprastai būna nuo 60 iki 70 metų.

Kita vertus, naujagimių myasthenia gravis paveikė 15 proc. Myasteninių motinų vaikų.

Priežastys

Šiuo metu nežinomos tikslios myasthenia gravis priežastys. Atrodo, kad yra imuninės sistemos pokyčių, galinčių pakenkti raumenų pluoštuose esantiems receptoriams, dėl to atsiranda silpnumas. Autoimuniniai sutrikimai atsiranda, kai imuninė sistema klaidingai užpuls sveiką audinį.

Mūsų raumenims, be receptorių, kurie jį absorbuoja, reikalingas acetilcholinas. Kas atsitinka pacientams, sergantiems myasthenia gravis, yra tai, kad jie turi acetilcholino antireceptorių.

Visų pirma, antikūnai, kurie yra baltymai, kurie paprastai atakuoja organizmui kenksmingas medžiagas, sunaikina acetilcholiną.

Kai kuriems pacientams, sergantiems myasthenia gravis, buvo aptiktas sutrikimas ar navikas, vadinamas tymus, turintis imunologines funkcijas.

Kita vertus, antikūnai prieš specifinį raumenų tirozino kinazės receptorių (MuSK) taip pat buvo nustatyti myasthenia gravis, taip pat užkirsti kelią normaliam raumenų funkcionavimui.

Simptomai

Pagrindinis myasthenia gravis simptomas yra raumenų silpnumas. Tai pasireiškia nykstančiais vokais, kalbėjimo, kramtymo ar kvėpavimo problemomis, o rimtesniais atvejais - problemomis, susijusiomis su galvos laikymu arba galūnių pakėlimu.

Pacientai linkę iš esmės parodyti raumenų silpnumą, kuris yra lokalizuotas tam tikroje vietoje, ir po truputį jis išplečiamas, darant prielaidą, kad yra silpnesnis. Taigi silpnumas paprastai prasideda akyse, tęsiasi iki veido, o vėliau - kamieno ir galūnių raumenys.

Tipiškiausi myasthenia gravis simptomai yra:

- Iš pradžių tipiškas simptomas yra akies vokų raumenų silpnumas arba ptozė. Dėl to gali atsirasti dvigubas matymas (diplopija).

Tai pasireiškia myasthenia gravis pradžioje 50% pacientų, o 90% - per bet kurį ligos etapą. Tik 16% pacientų raumenų silpnumas yra tik akies.

- Dažniausiai paveikti raumenys yra veido, liežuvio, apatinio žandikaulio, gomurio ar ryklės raumenys. Kai veido raumenų silpnumas, veido dėmės išnyksta, sukelia sunkumų šypsotis, lūpas ar švilpuką.

Taip pat gali pasireikšti fonavimo pokyčiai, ty balsas gali būti iškraipytas dėl to, kad trūksta liežuvio ar kitų raumenų. Taigi gali pasireikšti kalbos sutrikimai (pvz., Disartrija).

- Vėliau susilpnėjo kaklo, pečių ir dubens raumenys.

- Gali kilti problemų, kai lipate laiptais ar kėlimo objektais.

- Sunkesniais atvejais dalyvauja krūtinės ląstos raumenys ir tie, kurie leidžia kvėpuoti. Poveikis periferiniams raumenims nėra dažnas.

- Raumenų silpnumas, atrodo, atsipalaidavęs ryte po prabudimo ir visą dieną, kai jis didėja.

- Tai taip pat pablogina fizines pastangas ir ramina poilsį.

Kita vertus, yra įvairių veiksnių, kurie blogina simptomus. Tai yra:

- Poveikis intensyviam saulės spinduliui.

- Stresas

- Menstruacijos (moterims).

- Virusinės infekcijos.

- Tam tikri vaistai, tokie kaip ciprofloksacinas, chlorokvinas, prokainas, ličio, fenitoino, beta blokatorių, prokainamido, statinų ir kt.

- Operacijos.

Kai sunku kvėpuoti, gali pasireikšti myasteninė krizė. Tokiu atveju reikia skubios medicininės pagalbos. Žemiau pateikiamas skyrius apie tai.

Myasteninė krizė

Myasteninė krizė yra rimta komplikacija, galinti kelti pavojų paciento gyvybei. Tai paprastai būna, kai kvėpavimo raumenų silpnumas sukelia kvėpavimo nepakankamumą.

Myasteninės krizės turi būti gydomos intensyviosios terapijos skyriuje su specializuota įranga. Paprastai taikoma antibiotikų terapija, pagalbinė ventiliacija ir kvėpavimo fizioterapija.

Dažniausia šių krizių priežastis gali būti infekcija, kuri paveikia plaučius, o tai dar labiau apsunkina miasteniją.

Jis taip pat gali pasirodyti, kai negaunate tinkamo gydymo dėl šios būklės. Pavyzdžiui, kai ligos gydymui netaikomos atitinkamų vaistų dozės. Būtina būti atsargiems su narkotikais, nes daugelis jų pablogina myasthenia gravis.

Nuo 15 iki 20% pacientų, sergančių myasthenia gravis, visą savo gyvenimą patiria myasthenic krizę. Šiuo metu apskaičiuota, kad krizės metu mirtingumas yra nuo 6 iki 10%, nors reikia pažymėti, kad prieš 50 metų mirtingumas buvo apie 50–80%.

Šis pokytis atsirado dėl pagerėjusių mechaninių vėdinimo metodų, taip pat dėl tokių procedūrų kaip plazmaferezė ir imunoglobulinai.

Myasthenia gravis tipai

Myasthenia gravis gali pasireikšti ir naujagimiams, ir suaugusiesiems. Atsižvelgiant į pradžios amžių, yra šios rūšies sąlygos.

Laikinoji naujagimio myasthenia atsiranda 10–15% atvejų, kai motina yra dažna myasthenia gravis. Tai nėra perduodama genetika, bet todėl, kad antikūnai prieš acetilcholino receptorius kerta placentą, sudarančią vaisiaus dalį.

Tokiu būdu, kai šie kūdikiai gimsta (arba netrukus po to), jau pastebimi myasthenia gravis simptomai.

Ši liga gali būti lengva arba sunki, o jo trukmė yra maždaug 6 savaitės. Kai kuriais atvejais tai gali kelti pavojų vaiko gyvybei. Daugiausia, jei jis veikia kvėpavimą ir rijimą. Šis myasthenia tipas yra laikinas.

Labiausiai priimtina klasifikacija yra tai, ką parengė Amerikos Mastenijos Gravio fondo (MGFA) Medicinos mokslinė patariamoji taryba (MSAB). Šis skirtumas yra skirtingų klasių myasthenia gravis pagal pasireiškimus, kuriuos jis turi:

- I klasė: atsiranda bet koks akies raumenų silpnumas, o likusi raumenų jėga yra normali.

- II klasė: raumenų, išskyrus akių raumenis, raumenų silpnumas yra silpnas, nors akių raumenų silpnumas taip pat gali atsirasti bet kokiu laipsniu.

- IIa klasė: dažniausiai dalyvauja galūnės, ašiniai raumenys arba abu, nors taip pat gali būti paveikiami burnos ir ryklės raumenys.

- IIb klasė: silpnumas burnos ir ryklės, kvėpavimo raumenims arba abiem. Taip pat gali būti įtraukti ašiniai raumenys, galūnės arba abu.

- III klasė: vidutinis silpnumas, kuris paveikia kitus raumenis nei akių, tačiau gali pasireikšti bet kokio sunkumo akių raumenų silpnumas.

- IIIa klasė: daugiausia veikia galūnes, ašinius raumenis arba abu. Jie taip pat gali mažiau pakenkti burnos ir ryklės raumenims.

- IIIb klasė: didelė įtaka raumenų ir kvėpavimo takų raumenims. Kita vertus, gali būti paveiktos galūnių raumenys, ašiniai raumenys arba abu.

- IV klasė: stiprus silpnumas, kuris paveikia kitus raumenis nei akis, bet taip pat gali paveikti akis.

- IVa klasė: silpnėja galūnės, ašiniai raumenys arba abu. Mažiau kiek tai susiję su raumenų raumenimis.

- IVb klasė: dažniausiai kenkia orofaringiniam, kvėpavimo takui ar abiem raumenims. Be to, galūnės, ašiniai raumenys arba abu gali būti paveikti mažiau ar vienodai. Tokiu atveju gali prireikti naudoti maitinimo vamzdelį.

- V klasė: apibrėžiama dėl intubacijos poreikio, nes raumenys neleidžia jums nuryti ar gerai kvėpuoti. Jį galima lydėti mechanine ventiliacija.

Diagnozė

Myasthenia gravis diagnozuojama atliekant šiuos tyrimus:

- Klinikinė istorija ir fizinis gydytojo patikrinimas. Visų pirma, bus tikrinami refleksai, raumenų silpnumas, jei akių judėjimas yra tinkamas, savanoriškos motorinės funkcijos ir pan.

- Farmakologinis tyrimas: bandymas su edrofonio chloridu (Tensilon testas) yra labai naudingas. Jis atliekamas pacientams, sergantiems ptoze (silpnais vokais) arba silpnomis raumenimis. Kadangi jo jautrumas yra 80–95%, kad būtų galima nustatyti akių myasthenia gravis.

Tai yra intraveninė Tensilon injekcija, vaistas, kuris laikinai atstatys raumenis į sveiką būseną. Jei šis poveikis pasiektas, pacientui gali būti diagnozuotas myasthenia gravis.

- Antikūnų matavimas acetilcholino antireceptoriaus kraujyje : atliekant kraujo tyrimą, tikrinama, ar yra nenormalių antikūnų.

Maždaug 85% pacientų, kuriems yra myasthenia gravis, turi šį antikūną. Didelis šios koncentracijos rodiklis yra stiprus ligos rodiklis.

- Anti-MuSK antikūnų tyrimas: tai tyrimas, taikomas likusiuose 15% pacientų, kurie buvo neigiami ankstesniuose tyrimuose, ir įtariamas myasthenia gravis.

Šių pacientų antikūnai prieš specifinį raumenų tirozino kinazės receptorių (MuSK) gali būti teigiami.

Be to, ši sąlyga prasideda anksčiau. Jis sukelia didesnį silpnumą raumenų (atsakingų už kalbą), veido ir žandikaulių raumenų srityje. Tai yra rimtesnė ir turi blogesnę prognozę nei bendra. Šis tipas yra žinomas kaip seronegatyvinis myasthenia gravis.

- Elektrofiziologiniai tyrimai: vienas iš jų yra pasikartojantis nervų stimuliacijos testas arba „Jolly test“. Jame treniruojasi trumpos raumenų arba nervų stimuliacijos. Pacientų, sergančių myasthenia gravis, raumenų skaidulos vis mažiau reaguoja į elektrinę stimuliaciją, o poilsis grįžta į normalų.

- Vaizdo tyrimai. Kaip ir kompiuterinė tomografija (CT) arba krūtinės ląstos magnetinis rezonansas (MR). Jie atliekami siekiant nustatyti, ar yra žarnyno liaukos anomalija. Tai susiję su imuninės sistemos funkcionavimu ir 10% pacientų, sergančių myasthenia gravis.

Šie tyrimai taip pat padeda stebėti skydliaukės funkciją, kad būtų išvengta kitų autoimuninių ligų.

Gydymas

Laimei, myasthenia gravis yra vienas iš neurologinių sutrikimų, turinčių daugiausiai gydymo būdų.

Prieš pradedant ar keičiant terapiją, reikia atsižvelgti į keletą veiksnių, pvz., Sunkumo, pasiskirstymo ir ligos progresavimo. Paprastai dažniausiai naudojami gydymo būdai yra:

Farmakologinis gydymas

Pradžioje, esant lengvai ligos fazei, naudojami acetilcholinesterazės inhibitoriai. Kai kurie iš jų yra piridostigminas, neostigminas arba edrofonas.

Tačiau daugumai pacientų, kuriems nustatytas generalizuotas myasthenia gravis, reikia papildomos imunomoduliacinės terapijos. Tai pasiekiama su vaistais, tokiais kaip kortikosteroidai, kurie suteikia trumpalaikius pagerinimus, nors jie neturėtų būti naudojami įprastai.

Kiti vaistai, naudojami sudėtingiems atvejams, yra azatioprinas, mikofenolato mofetilas, ciklosporinas, ciklofosfamidas ir rituksimabas. Tačiau kai kurių šių vaistų veiksmingumas nebuvo įrodytas ir jų vartojimas turi būti atsargus.

Plazmaferezė

Jis taip pat vadinamas plazmos pakeitimu. Šioje procedūroje patogeniniai antikūnai yra atskirti nuo kraujo plazmos. Šis gydymas pagerina raumenų jėgą, tačiau jis trunka trumpai.

Poveikis trunka ne ilgiau kaip 2 mėnesius, nes organizmas toliau gamina nenormalius antikūnus. Apskritai, šis metodas yra skirtas myasthenic krizei, ugniai atspariems atvejams arba pasiruošimui operacijai.

Timektomija

Tai chirurginis pašalinimas iš kepenų liaukų. Ši liauka yra už krūtinkaulio ir yra būtina imuninei sistemai. Manoma, kad jis gali turėti svarbų vaidmenį kilus ir palaikant myasthenia gravis.

Tiesą sakant, tai tapo standartiniu gydymu tymoma sergantiems pacientams. Be tų, kurie yra nuo 10 iki 55 metų be timomos, bet su generalizuotu myasthenia gravis.

Nuo 10 iki 15% pacientų, sergančių myasthenia gravis, yra vėžys. Tokiais atvejais svarbu jį pašalinti, kad išvengtumėte komplikacijų.

Thymectomy gali šiek tiek sumažinti ligos simptomus. Net kai kurie žmonės gali visiškai išnykti.