Hornerio sindromas: simptomai, priežastys, gydymas

Hornerio sindromas arba Bernardo-Hornerio sindromas yra neurologinės kilmės sutrikimas, kurį sukelia simpatinės nervų takų pertraukos arba sužalojimas tam tikru jo keliu nuo nervų sistemos iki akies obuolio (Herrero-Morín ir kt., 2008).

Klinikiniu požiūriu Hornerio sindromui būdingi skirtingi oftalmologiniai ir simpatiniai pokyčiai, tarp kurių, be kita ko, galima rasti miozę, ptozę ar anhidrozę (Rodríguez-Sánchez, Vadillo, Herrera-Calo ir Morenco de la Fuente)., 2016).

Hornerio sindromas gali būti susijęs su įgytu ar įgimtu pradėjimu. Dėl šios priežasties jos etiologija yra susijusi su įvairiais veiksniais: cerebrovaskuliniais nelaimingais atsitikimais, auglių formavimu, galvos skausmais ir migrena, galvos trauma, chirurgija ir kt. (Vicente, Canelles, Díaz ir Fons, 2014).

Kalbant apie diagnozę, ši patologija reikalauja tiek fizinio, tiek oftalmologinio tyrimo, taip pat skirtingų tyrimų. Vienas iš dažniausiai naudojamų testų, patvirtinančių jo buvimą ir sindromo priežastį, yra akių lašų tyrimas, kurį papildo kai kurie neuromedicininiai metodai (Escrivá ir Martínez-Costa, 2013).

Galiausiai, nors Hornerio sindromui nėra specifinio gydymo metodo, pagrindinis medicininės intervencijos tikslas yra gydyti, kontroliuoti ir pašalinti jo etiologinę priežastį (Mayo Clinic, 2014).

Hornerio sindromo charakteristikos

Hornerio sindromas - tai patologija, kuri pirmiausia paveikia akis ir aplinkines vietas vienoje veido pusėje dėl įvairių nervų šakų sužalojimo (Genetics Home Reference, 2016).

Konkrečiai, yra nutrauktas simpatinis kelias, kuris eina iš smegenų į akies sritis (Pizarro ir kt., 2006).

Mūsų nervų sistema yra suskirstyta į dvi dalis, remiantis jo anatominėmis savybėmis (Redolar, 2014):

Viena vertus, randame centrinę nervų sistemą (CNS), kurią sudaro daugiausia smegenys arba smegenys ir nugaros smegenys.

Kita vertus, periferinė nervų sistema (SNP) apima stuburo ir galvos nervų ganglijas, atsakingas už visos jutimo ir motorinės informacijos transportavimą tarp abiejų krypčių tarp smegenų centrų ir skirtingų kūno vietų.

Be to, šiame paskutiniame skyriuje galime išskirti dvi kitas pagrindines sistemas:

Pirmasis iš jų - tai autonominė nervų sistema (ANS), kurios pagrindinė funkcija yra organizmo vidaus reguliavimo kontrolė, t. Y. Tų nepageidaujamų ar automatinių funkcijų, kurios yra būtinos vidaus organuose, kontrolė.

Nors kitas - somatinė nervų sistema (SNSo), atsakinga už informacijos srauto tarp kūno struktūros ir vidaus organų kontrolę, skirtingose ​​centrinės nervų sistemos srityse.

Pastaruoju metu galime nustatyti tris pagrindinius komponentus: simpatines, parazimpatines ir enterines šakas.

Šiuo atveju mus domina simpatinė sritis. Tai iš esmės yra atsakinga už organinio ir kūno mobilizavimo reguliavimą esant realaus ar potencialaus pavojaus įvykiui ar situacijai.

Simpatinė nervų sistema gali kontroliuoti įvairius netyčinius judesius ir organinius homeostatinius atsakymus.

Konkrečiu lygiu jis susijęs su prakaitavimu, širdies susitraukimų dažnio padidėjimu ar sumažėjimu, mokinių išsiplėtimu, motoriniais veiksmais, bronchų šalinimu ir pan.

Todėl įvairios simpatinės sistemos dalyse esančios trumpalaikės ar nuolatinės pakitimai gali sukelti klinikinių Hornerio sindromo charakteristikų atsiradimą.

Ši patologija pirmą kartą buvo aprašyta oftalmologijos gydytojo Johanno Friedricho Hornerio (1869) (Ioli, 2002).

Savo klinikinėje ataskaitoje jis nurodė apie 40 metų paciento atvejį, kurio patologiją apibūdino (Ioli, 2002):

• Vienašališkas vokų nusileidimas.
• Sumažėjęs mokinių susitraukimas.
• Akies obuolio poslinkis.
• Prakaito gamybos pakeitimas.

Be to, Horner nustatė reikšmingą šių klinikinių tyrimų ryšį su simpatinės nervo pažeidimu gimdos kaklelio lygyje (Ioli, 2002).

Didelis Hornerio sindromo atvejų skaičius leido nustatyti, kad tai susiję su simpatinių nervų skaidulų pažeidimais ar blokais įvairiais lygiais (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla ir Gilsanz, 2006):

• Centrinis : lokalizuotas nutraukimas gimdos kaklelio laido, smegenų kamieno ar hipotalamo lygmeniu.
• Periferinis : lokalizuotas pertraukimas preganglioniniame lygyje (priekinės kaklinės zonos, mediastino, plaučių viršutinės dalies ar gimdos kaklelio) arba postganglioninis (caverninio sinuso, kaukolės pagrindo, miego ar kaklo ganglio).

Todėl Hornerio sindromas gali paralyžiuoti rainelės dilatatorių (miozę), Müllerio raumenis (ptozę), sudomotorinius pluoštus ir vazomotorinius pluoštus (anhidrozę, vazodilataciją, paraudimą ir pan.) (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla ir Gilsanz, 2006).

Naujausi medicininiai klasifikatoriai apibūdina Hornerio sindromą kaip neurologinę medicininę būklę, kurią sukelia nervų takų, einančių iš smegenų į akis ir veidą, sužalojimas (gimimo traumų vadovas, 2016).

Nors tai yra patologija, kuri paprastai nesukelia reikšmingų regos gebėjimų ar bendro funkcinės būklės nukentėjusiam asmeniui, nervų pažeidimo priežastis gali sukelti kitų tipų sunkias medicinines komplikacijas (Genetics Home Reference, 2016).

Statistika

Įvairiuose epidemiologiniuose tyrimuose nustatyta, kad Hornerio sindromas yra retas visuotinės gyventojų sutrikimas (Genetics Home Reference, 2016).

Apskritai apskaičiuota, kad šio sindromo dažnis svyruoja apie 1 atvejį už 6 250 gimimų (Genetics Home Reference, 2016).

Tačiau yra mažai duomenų apie paplitimą vaikų, paauglių ar suaugusiųjų etape.

Be to, Nacionalinis retųjų sutrikimų institutas (2016) teigia, kad Hornerio sindromas gali atsirasti tiek moterims, tiek vyrams, skirtingose ​​amžiaus grupėse arba bet kuriame konkrečiame geografiniame regione arba etninėje ar rasinėje grupėje.

Dažniausiai pasireiškiantys požymiai ir simptomai

Hornerio sindromo klinikiniai požymiai yra susiję su oftalmologine zona ir organizmo homeostatinėmis funkcijomis.

Paprastai visi pakeitimai paprastai vyksta vienašališkai, ty jis paveikia tik vieną veido ar kūno pusę (Nacionalinis retųjų sutrikimų institutas, 2016).

Šiai patologijai iš esmės būdinga simptominė triada, sudaryta iš ptozės, miozės ir anhidrozės, kuri bus aprašyta žemiau (Pardal Souto, Alas Barbaito, Taboada Perianes, 2014):

Ptozė

Terminas „ptosis“ vartojamas nenormaliam viršutinių akių vokų kritimui („Ocular Microsurgery Institute“, 2016).

Nors tai gali būti dėl skirtingų veiksnių (raumenų silpnumas, odos niežulys, patologinis procesas, senėjimas ir pan.), Hornerio sindromo atveju jį sukelia nervų pažeidimas (Nacionaliniai sveikatos institutai, 2016).

Konkrečiai, jis buvo susijęs su lokalizuotais nervų terminalo pažeidimais, kurie įkvepia Müllerio raumenis (Iolli, 2002).

Müller raumenys, taip pat žinomi kaip levatoriaus palpebrae levatoriaus raumenys, pirmiausia yra atsakingi už akių vokų funkcionavimą ir leidimą savanoriškai judėti.

Vizualiniu lygmeniu galime stebėti, kaip viršutinis akies vokas yra išjungtas arba mažesnis nei įprastai (Nacionaliniai sveikatos institutai, 2016).

Paprastai ptozė veikia tik vieną akį. Paprastai jis nesusijęs su kitų tipų oftalmologinėmis patologijomis, mažinančiomis jo kenčiančio asmens vizualinį pajėgumą.

Tačiau buvo aprašyti kai kurie atvejai, kai išsivysto neryškus ar dvigubas regėjimas, padidėjęs lūžis, skausmo epizodai arba ambliopija (tingi akis), kurie yra antriniai ptozei (Nacionaliniai sveikatos institutai, 2016).

Miosis

Kitas būdingas Hornerio sindromo požymis yra nenormalus akies rainelės susitraukimas (Iolli, 2002).

Iris yra viena iš akių struktūrų. Tai yra raumenų membrana, kuri kartu su mokiniu yra atsakinga už tai, kad būtų reguliuojamas šviesos kiekis, pasiekiantis jį per susitraukimą ir išsiplėtimą (Nacionaliniai sveikatos institutai, 2016).

Vizualiai matome rainelę kaip spalvotą žiedinę akių plotą (Nacionaliniai sveikatos institutai, 2016).

Dažniausiai Hornerio sindromo atveju atsiranda raumenų, kontroliuojančių rainelės ir mokinio atsivėrimą, disfunkcija, todėl paprastai atrodo lengviau nei įprastai šviesos stimuliacijai (Iolli, 2002).

Be to, tikėtina, kad bus sukurti ir kitų rūšių pakeitimai (Iolli, 2002):

• Konjunktyvinės perkrovos : daugeliu atvejų gali būti vertinamas akies konjunktyvinių audinių uždegimas ir paraudimas.
• Iris heterochromia : reiškia asimetrinę akių rainelės spalvos, ty, turi tam tikrą spalvą, o kita - pilka arba melsva.
• Enoftalmija : su šiuo terminu nurodome akių poslinkį. Vizualiniu lygmeniu galime stebėti, kaip viena ar abi akys judės orbitos vidų link.

Nors rimtų sveikatos sutrikimų nėra, kai kuriais atvejais tai gali pakenkti paveikto asmens gebėjimui ir vizualiam efektyvumui.

Anhidrozė

Medicininėje literatūroje terminas „anhidrozė“ vartojamas prakaito gamybos pakeitimui (Nacionaliniai sveikatos institutai, 2015).

Hornerio sindromo atveju dažnai nustatomas prakaitavimo nebuvimas ar drastiškas sumažėjimas veido regionuose, kaklo ar krūtinės srityje (Iolli, 2002).

Tačiau, kaip ir ankstesniais atvejais, ši patologija paprastai atsiranda vienašališkai, paveikianti vieną veido ar kūno pusę (Escrivá ir Martínez-Costa, 2013).

Nors švelniais atvejais jis nesukelia didelių medicininių komplikacijų, anhidrozė gali išsivystyti link reikšmingo kūno temperatūros reguliavimo pokyčių (Nacionaliniai sveikatos institutai, 2015).

Kiti pakeitimai

Priklausomai nuo nervų pažeidimų sunkumo, gali atsirasti kitų tipų medicininės komplikacijos, pvz., Bendras padidėjęs pažeistų vietų kūno temperatūra, veido paraudimas, nosies išsiskyrimas, super jautrumas, epifhora (gausu lachrymacija), Iolli, 2002).

Priežastys

Hornerio sindromas gali turėti įgytą (po gimimo) ar įgimtą (prieš gimimą) kilmę, abu susijusius su neurologiniais pokyčiais.

Yra daug įvairių veiksnių, galinčių sukelti simpatinės nervų šakos pažeidimus, taigi ir Hornerio sindromo vystymąsi.

Paprastai sužalojimai paprastai skirstomi į tris grupes (Mayo Clinic, 2014):

Pirmoji tvarka

Paprastai dalyvavimas vyksta nervų trasoje, einančioje nuo hipotalamos, smegenų kamienas į viršutines nugaros smegenų sritis.

Tokiu atveju labiausiai paplitę etiologiniai veiksniai:

• Cerebrovaskulinė avarija.
• Kranio-encefalinė trauma.
• Trauma kakle.
• Auglio susidarymas
• Patologija arba demielinizuojanti liga.
• Sirigomelija (meduliarinių cistų formavimas)

Antroji tvarka

Įtraukimas paprastai būna nervų takuose, einančiuose nuo nugaros smegenų srities iki viršutinės krūtinės ir kaklo dalies.

Tokiu atveju labiausiai paplitę etiologiniai veiksniai:

• Plaučių navikai
• Su mielinu (Shwannoma) susiję navikai.
• Aortos pažeidimai
• Krūtinės operacija

Trečioji tvarka

Paprastai dalyvavimas vyksta nervų keliuose, kurie tęsiasi nuo kaklo iki veido odos ir rainelės bei akių vokų raumenų struktūros.

Tokiu atveju labiausiai paplitę etiologiniai veiksniai:

• Aortos pažeidimas kakle.
• Kaklo venų sužalojimas.
• Auglio susidarymas arba infekcinis procesas vietovėse, esančiose netoli kaukolės pagrindo.
• Migrena.
• Klasterio galvos skausmo epizodai.

Kita vertus, taip pat nustatyti keli etiologiniai veiksniai, kurie dažniau pasitaiko vaikams (Mayo Clinic, 2014):

• Trauminis kaklo ar pečių sužalojimas gimimo metu.
• Įgimtas aortos pakeitimas.
• Naviko susidarymas neurologiniu lygmeniu.

Diagnozė

Hornerio sindromo diagnozė iš esmės pagrįsta klinikinių požymių, nervų pažeidimo ir etiologinės priežasties nustatymu.

Klinikinė analizė

Paprastai atliekamas apibendrintas fizinis tyrimas, atliekamas palpebralinės padėties, rainelės ir raumenų vientisumo analizė.

Palpebralinės padėties atveju vizualiai galima nustatyti padėties defektus.

Tačiau, esant rainelės ir mokinio susitraukimui, be vizualinės analizės būtina naudoti ir kitus metodus (Iolli, 2002).

• Šviesos stimuliacija.
• Akių lašų bandymas.
• Kokaino hidrochlorido tyrimas.
• Hidroksiamino bandymas.

Galiausiai, norint įvertinti prakaitavimą, dažniausiai naudojamas svyravimų dažnis skirtingose ​​kūno vietose.

Nervų pažeidimo ir etiologinės priežasties nustatymas

Tokiu atveju naudojami metodai iš esmės yra pagrįsti smegenų ir periferinių sričių vaizdavimu (Iolli, 2002).

• Kompiuterinė tomografija.
• Branduolinis magnetinis rezonansas.

Gydymas

Kaip nurodėme pradiniame aprašyme, Hornerio sindromo gydymas ar gydymas nėra išgyvenamas (Mayo Clinic, 2014).

Visos medicininės intervencijos sutelktos į etiologinės priežasties gydymą (Mayo Clinic, 2014).

Didžiąją laiko dalį Hornerio sindromas atsiranda dėl naviko ar traumos. Abiem atvejais galima šalinti chirurgines ir farmakologines procedūras (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2016).