Klavišinis sindromas: simptomai, priežastys, gydymas

Užrakto sindromo (LIS) sindromas anglų kalba yra retas neurologinis sutrikimas, kuriam būdingas apibendrintas ir visiškas savanoriško kūno raumenų paralyžius, išskyrus tuos, kurie kontroliuoja akių judesius (Nacionalinis institutas). Neurologiniai sutrikimai ir insultas, 2007).

Ši patologija palieka asmenis visiškai paralyžiuotus ir pasaulius, todėl daugeliu atvejų yra įprasta vartoti terminus „ nelaisvės sindromas “ arba „ gimdymo sindromas “.

Sergamumo sindromas yra antrinė sąlyga reikšmingam pažeidimui smegenų kamieno lygiu, dalyvaujant kortikoskopinių ir kortikoskopinių bėgių takams (Collado-Vázquez ir Carrillo, 2012).

Be to, šie smegenų pažeidimai gali atsirasti dėl įvairių ligų: trauminio smegenų pažeidimo, įvairių su kraujotakos sistema susijusių patologijų, nervų ląstelių mielino naikinimo ligų arba kai kurių vaistų perdozavimo (Nacionalinis neurologinių sutrikimų institutas). ir Stroke, 2007).

Žmonės, kenčiantys nuo gimdymo sindromo, visiškai žino, tai yra, jie gali galvoti ir motyvuoti, tačiau jie negalės kalbėti ar atlikti judesių. Tačiau jie gali bendrauti per akių judėjimą (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2007).

Nepaisant to, daugeliu atvejų, kai smegenų kamiene atsiranda rimtas pakitimas ar pažeidimas, nėra specifinės chirurginės ar farmakologinės pataisos, todėl neurologiniai trūkumai gali būti lėtiniai (Collado-Vázquez ir Carrillo, 2012).

Mirtingumas ūminėje fazėje pasireiškia maždaug 60% atvejų ir retai atsinaujina motorinė funkcija, nors pacientai, kuriems nėra kraujagyslių etiologijos, turi geresnę prognozę (Riquelme Sepúlveda ir kt., 2011).

Todėl terapinė intervencija į šios rūšies patologijas orientuota į pagrindinę priežiūrą, kuri palaiko gyvybines paciento funkcijas ir galimų sveikatos komplikacijų gydymą (Collado-Vázquez ir Carrillo, 2012).

Kas yra užfiksuotas sindromas arba užrakintas sindromas?

Sergamumo sindromas pateikia klinikinį vaizdą, kuriam būdinga tetraplegija (visiškas keturių galūnių paralyžius) ir anartrija (nesugebėjimas suformuluoti garsų), sąmonės būklės išsaugojimas, kvėpavimo funkcija, regėjimas, akių judesių koordinavimas ir klausymas. (Mellado ir kt., 2004).

Stebėjimo lygiu pacientas, turintis klosterio sindromą, yra atsibudęs, nejudantis, nesugeba bendrauti per kalbą ir su išsaugotais akių judesiais (Mellado ir kt., 2004).

Ši patologija pirmą kartą buvo aprašyta „ El Conde de Montecristo“ romane Alejandro Dumas, apie 1845 metus. Tik 1875 m., Kai Darolles su pirmuoju klinikiniu atveju medicininėje literatūroje aprašė gimdymo sindromą (Collado-Vázquez ir Carrillo, 2012).

Jau šiuolaikinėse dumas yra aprašytos pagrindinės šio poveikio klinikinės charakteristikos:

Senas vyras Noirtier de Villeforas buvo visiškai paralyžiuotas šešerius metus: „Imobilizuotas kaip lavonas“, puikiai aiškus ir bendrauja per akių judesių kodą .

Dėl niokojančių gimdymo sindromo pasekmių jis aprašytas daugelyje kūrinių tiek kinematografijoje, tiek televizijoje.

Statistika

Sergamumas ar nelaisvės sindromas yra dažna prokoja liga. Nors jo paplitimas nėra tiksliai žinomas, 2009 m. Buvo užfiksuoti ir paskelbti 33 atvejai, taigi kai kuriuose tyrimuose nustatyta, kad jos paplitimas <1 atvejo 1 000 000 žmonių (Orphanet, 2012).

Kadangi yra daug nelaisvės sindromo atvejų, kurie nėra aptikti arba yra diagnozuoti neteisingai, sunku nustatyti realų žmonių, kenčiančių ar patyrusių tokią patologiją, skaičių visuotinėje populiacijoje Nacionalinė retųjų ligų organizacija, 2010).

Kalbant apie lytį, ji vienodai veikia ir moteris, ir vyrus, be to, ji gali paveikti bet kokio amžiaus asmenį, tačiau ji dažniau pasitaiko vyresnio amžiaus žmonėms dėl išemijos ar smegenų kraujavimo būklės (Nacionalinė retųjų ligų organizacija, 2010 m. ).

Vidutinis kraujagyslių sukeltų uždegimo sindromo atsiradimo amžius yra 56 metai, o vidutinis jų būklės amžius dėl ne kraujagyslių veiksnių yra maždaug 40 metų (Collado-Vázquez ir Carrillo, 2012).

Požymiai ir simptomai

Amerikos reabilitacinės medicinos kongresas (1995) „užrakintą sindromą“ (LIS) apibūdino kaip patologiją, kuriai būdingas sąmonės ir pažinimo funkcijų išsaugojimas, vienas judėjimų ir bendravimo per kalbą realizavimo (Brain Foundation), 2016).

Apskritai daugeliu atvejų nagrinėjami 5 kriterijai, galintys apibrėžti gimdymo sindromą (Nacionalinis reabilitacijos informacijos centras, 2013):

• Tetraplegija arba tetraparezė
• Aukštesnių žievės funkcijų palaikymas.
• Aponia arba sunki hipofonija.
• Gebėjimas atverti akis ir atlikti vertikalius judesius.
• Naudokite ryšio priemones ir naudokite akių judesius.

Tačiau, priklausomai nuo pažeidimo vietos ir sunkumo, gali būti pastebėti keli kiti požymiai ir simptomai (Luján-Ramos ir kt., 2011):

• Numatomi požymiai: galvos skausmas, galvos svaigimas, parestezija, hemiparezė, diplopija.
• Pabudimo būsenos ir sąmonės išsaugojimas.
• Variklio pakeitimai: tetraplegija, anartrija, veido diaplegija, standumo derebresas (nenormali laikysena su išplėstinėmis rankomis ir kojomis, galvos ir kaklo lankas atgal).
• Akių požymiai: horizontalaus akių judesių dvišalės konjugacijos paralyžius, mirksinčių ir vertikalių akių judesių palaikymas.
• Likusioji motorinė veikla: pirštų distaliniai judesiai, veido ir lingvinis judėjimas, galvos lankstymas.
• Nepageidaujamos epizodai: gruntavimas, verkimas, žodžiu automatizmas, be kita ko.

Be to, pristatant nelaisvės sindromą galima išskirti du etapus arba momentus (Nacionalinė retųjų ligų organizacija, 2010):

• Pradinė arba ūminė fazė: pirmasis etapas pasižymi anartraja, kvėpavimo takų poveikiu, viso raumenų paralyžiumi ir sąmonės praradimo epizodais.
• Po ūmios arba lėtinės fazės : visiškai atkurta sąmonė, kvėpavimo funkcija ir vertikalūs akių judesiai.

Nukentėjimo sindromo tipai arba užrakintas sindromas

Grobio sindromas buvo klasifikuojamas pagal skirtingus kriterijus: sunkumą, evoliuciją ir etiologiją. Nepaisant to, etiologija ir sunkumas paprastai yra veiksniai, kurie suteikia mums daugiau informacijos apie paciento būsimą prognozę (Sandoval ir Mellado, 2000).

Priklausomai nuo sunkumo, kai kurie autoriai, tokie kaip Bauer, aprašė tris gimdymo sindromo kategorijas (Brain Foundation, 2016):

• UŽDARYTA SYNDROME KLASIKA (Klasikinė LIS) : sąmonės išsaugojimas, bendras raumenų paralyžius, išskyrus vertikalius akių judesius ir mirksi.
• Bendras užrakintas sindromas (pilnas arba visiškas LIS) : sąmonės išsaugojimas, nesant kalbinių bendravimo ir akių judesių. Pilnas motorinis ir raumenų paralyžius.
• Nepakankamas užrakintas sindromas (neišsami LIS) : sąmonės išsaugojimas, kai kurių savanoriškų judesių atkūrimas ir akių judesių palaikymas.

Be to, bet kuriame iš šių tipų pacientas, turintis nelaisvės sindromą, gali turėti dvi sąlygas:

• Užrakinimo sindromas arba trumpalaikis užrakinimas: jam būdingas neurologinis pagerėjimas, kuris gali būti visiškas, jei nėra nuolatinio smegenų pažeidimo (Orphanet, 2012).
• Klavišinis sindromas arba trumpalaikis užsikimšimas: nėra reikšmingo neurologinio pagerėjimo ir paprastai yra susijęs su nuolatiniu ir nepataisomu smegenų pažeidimu (Orphanet, 2012).

Priežastys

Klasikiniu būdu užfiksuotas sindromas atsiranda dėl galvos smegenyse esančių pažeidimų, stuburo ar bazilinės arterijos užsikimšimo ar sužalojimo arba smegenų žiedų suspaudimo (Orphanet, 2012).

Daugeliu atvejų tam tikru būdu gaminama žala, atsiradusi dėl iškilimo (smegenų kamieno ploto). Išstūmimas turi nervų takų, jungiančių likusias smegenų sritis prie stuburo smegenų (Nacionalinė retųjų ligų organizacija, 2010).

Paprastai pažeidimai atsiranda kortikoskopinės, kortikoskopinės ir kortikopontino takų lygmeniu, todėl atsiranda raumenų paralyžius ir anartrija. Paprastai didėjantys somatosensoriniai ir neuroniniai keliai lieka nepaliesti, kad būtų išlaikytas sąmonės lygis, pabudimo / miego ciklas ir išorinės stimuliacijos išeinamumas (Samaniego, 2009, Riquelme Sepúlveda ir kt., 2011).

Smegenų pažeidimo etiologiniai veiksniai

Apskritai etiologiniai veiksniai paprastai skirstomi į dvi kategorijas: kraujagyslių ir ne kraujagyslių reiškinius.

Tiek suaugusiems, tiek vaikams, pagrindinė priežastis yra šokių trombozė, kuri atsiranda 60% atvejų (Sepúlveda ir kt., 2011).

Kita vertus, tarp ne kraujagyslių sukeltų priežasčių dažniausiai pasitaiko trauminių nelaimingų atsitikimų dėl smegenų kamienų plitimo (Sepúlveda et al., 2011).

Be to, taip pat įmanoma, kad, be kita ko, vystosi enclamiento sindromas, kuris yra antrinis nuo navikų, encefalito, išsėtinės sklerozės, Guillian Barré ligos, amyotrofinio sklerozės ar myasthenia gravis (Sepúlveda et al., 2011).

Diagnozė

Šios patologijos diagnozė pagrįsta tiek klinikinių rodiklių stebėjimu, tiek įvairių diagnostinių tyrimų naudojimu.

Dažnai akių judesius galima stebėti spontaniškai, o norą bendrauti per ją taip pat gali nustatyti šeimos nariai ir globėjai. Dėl šių priežasčių labai svarbu išnagrinėti akių judėjimo pokyčius, atsižvelgiant į paprastus užsakymus (Orphanet, 2012). atlikti diferencinę diagnozę su vegetacine arba minimalia sąmonė.

Be to, būtina atlikti fizinę apžiūrą, siekiant patvirtinti raumenų paralyžių ir nesugebėjimą suformuluoti kalbą.

Kita vertus, funkcinių neurografijos metodų naudojimas leidžia nustatyti smegenų pažeidimo vietą ir ištirti sąmonės požymius.

Kai kurie metodai, naudojami diagnozuojant nelaisvės sindromą arba užrakintą sindromą (Nacionalinė retųjų ligų organizacija, 2010):

• Magnetinio rezonanso vaizdavimas ( MRI ): jie dažniausiai naudojami smegenų pažeidimui patvirtinti srityse, susijusiose su nelaisvės sindromu.
• Magnetinio rezonanso angiografija: naudojama nustatyti galimą kraujo krešulio ar trombo buvimą arterijose, tiekiančiose smegenų kamieną.
• Elektroencefalograma (EEG): naudojama smegenų aktyvumui matuoti, be kitų aspektų, gali atskleisti signalo apdorojimo buvimą be aiškios sąmonės, pažadinimo ir miego ciklų.
• Elektromografija ir nervų laidumo tyrimai: naudojami siekiant išvengti periferinių nervų ir raumenų pažeidimo.

Gydymas

Šiuo metu nėra išgydyti nelaisvės sindromo, protokolo ar standartinio gydymo kurso (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2007).

Pradinis gydymas šioje patologijoje yra nukreiptas į ligos etiologinės priežasties gydymą (Nacionalinė retųjų ligų organizacija, 2010).

Ankstyvosiose stadijose būtina naudoti pagrindinę medicininę pagalbą, siekiant apsaugoti paciento gyvenimą ir kontroliuoti galimas komplikacijas. Paprastai jiems reikia naudoti dirbtines kvėpavimo priemones arba maitinti per gastrostomiją (maitinimas per mažą skrandį (Nacionalinė retųjų ligų organizacija, 2010).

Baigus ūminę fazę, terapinės intervencijos yra nukreiptos į autonominę kvėpavimo funkcijos atkūrimą, atsigavimą nuo rijimo ir nepriklausomo šlapimo, galvos ir kaklo pirštų judrumo vystymąsi ir galiausiai komunikacinio kodo sukūrimą per akių judėjimas (Orphanet, 2012).

Vėliau gydymas yra skirtas savanoriškų judėjimų atkūrimui. Kai kuriais atvejais pasiekiamas pirštų judėjimas, rijimo kontrolė arba kai kurių garsų gamyba, o kitose savanoriško judėjimo kontrolė nepasiekiama Nacionalinė retųjų ligų organizacija, 2010).