Myelinas: charakteristikos, funkcijos, gamyba ir ligos

Myelinas arba mielino apvalkalai yra riebalinė medžiaga, kuri supa nervų pluoštą ir kuri didina nervų impulsų greitį, palengvina ryšį tarp neuronų. Ji taip pat leidžia didesnį energijos taupymą nervų sistemai.

Myeliną sudaro 80% lipidų ir 20% baltymų. Centrinėje nervų sistemoje nervų ląstelės, kurios ją gamina, yra gliuzinės ląstelės, vadinamos oligodendrocitais. Nors periferinėje nervų sistemoje jie atsiranda per Schwann ląsteles.

Dvi pagrindinės oligodendrocitų pagamintos mielino baltymų yra PLP (proteolipidinis baltymas) ir MBP (mielino bazinis baltymas).

Kai mielinas netinkamai vystosi arba dėl kokios nors priežasties sužeistas, mūsų nervų impulsai sulėtėja arba užblokuojami. Tai atsitinka demielinizuojančioms ligoms, kurios sukelia tokius simptomus kaip tirpimas, koordinavimo trūkumas, paralyžius, regėjimas ir pažinimo problemos.

Myelino atradimas

Ši medžiaga buvo aptikta 1800-ųjų viduryje, bet beveik pusę amžiaus, kol buvo atskleista jos svarbi izoliatoriaus funkcija.

XIX a. Viduryje mokslininkai aptiko kažką keisto nervų pluoštuose, kurie buvo šakoti iš nugaros smegenų. Jie pastebėjo, kad jie buvo padengti riebia, balta, riebia medžiaga.

Vokietijos patologas Rudolfas Virchowas pirmasis naudojo „mielino“ sąvoką. Jis kilęs iš graikų kalbos žodžio "myelós", kuris reiškia "kaulų čiulpą", nurodant kažką centrinio ar vidinio.

Taip buvo todėl, kad jis manė, kad mielinas buvo nervų pluošto viduje. Netinkamai palyginta su kaulų čiulpais.

Vėliau buvo nustatyta, kad ši medžiaga apgaubė neuronų ašis, sudarančius ankštis. Nepriklausomai nuo to, kur yra mielino apvalkalai, funkcija yra tokia pati: efektyviai perduoti elektros signalus.

1870-aisiais prancūzų gydytojas Louis-Antoine Ranvieras pažymėjo, kad mielino apvalkalas yra nepertraukiamas. Tai reiškia, kad tarp axono yra intervalų, neturinčių mielino. Jie priėmė „Ranvier“ mazgų pavadinimą ir padeda didinti nervų laidumo greitį.

Kaip struktūrizuotas mielinas?

Myelin supa axoną arba nervų išplėtimą, sudarantį vamzdelį. Vamzdis nesudaro nuolatinės dangos, bet yra sudarytas iš kelių segmentų. Kiekvienas iš jų yra apie 1 mm.

Tarp segmentų yra nedideli atidengto axono vienetai, vadinami „Ranvier“ mazgeliais. Tai matuoja nuo 1 iki 2 mikrometrų.

Taigi, mielino padengtas axonas yra panašus į pailgos perlų karolį. Tai palengvina nervinio impulso sūdomąjį laidumą, ty signalus „šokinėja“ iš vieno mazgo į kitą. Tai leidžia laidumo greitį mielinizuotame neurone greičiau nei kitoje be mielino.

Myelin taip pat tarnauja kaip elektrocheminis izoliatorius, kad pranešimai nepadidėtų į gretimas ląsteles ir padidintų axono atsparumą.

Pagal smegenų žievę yra milijonų ašių, jungiančių žievės neuronus su kitais smegenų dalimis. Šiame audinyje yra didelė mielino koncentracija, kuri suteikia jai nepermatomą baltą spalvą. Todėl tai vadinama balta medžiaga arba balta medžiaga.

Kaip tai gaminama?

Oligodendrocitas gali gaminti iki 50 myelin dalių. Vystant centrinei nervų sistemai, šios ląstelės sukelia pailgėjimus, panašius į kanojos airius.

Tada kiekvienas iš jų yra kelis kartus sukamas aplink axoną, sukuriant mielino sluoksnius. Todėl kiekvienam briaunui gaunamas axono segmento myelino apvalkalas.

Periferinėje nervų sistemoje taip pat yra mielinas, tačiau jį gamina nervų ląstelės, vadinamos Schwann ląstelėmis.

Dauguma periferinės nervų sistemos ašių yra padengtos mieline. Myelino apvalkalai taip pat yra segmentuoti kaip ir centrinėje nervų sistemoje. Kiekvienas myelinizuotas plotas atitinka vieną Schwann ląstelę, kuri keletą kartų supakuota aplink axoną.

Cheminė mielino, kurį gamina oligodendrocitai ir Schwann ląstelės, sudėtis skiriasi.

Dėl šios priežasties išsėtinės sklerozės atveju šių pacientų imuninė sistema tik atakuoja mielino baltymus, kuriuos gamina oligodendrocitai, bet ne Schwann ląstelių sukeltą baltymą. Taigi, periferinė nervų sistema nėra pažeista.

Savybės

Visi beveik visų žinduolių nervų sistemų ašys yra padengti mielino apvalkalais. Jie yra atskirti vienas nuo kito Ranvier mazgeliais.

Veiksmų potencialai skirtingai keliauja ašimis su mielinu, o ne nesukeliančiais axonais (trūksta šios medžiagos).

Myelinas apvynioja aplink axoną ir neleidžia tarp jų patekti į ekstraląstelinį skystį. Vienintelė axono vieta, susisiekianti su ekstraląsteliniu skysčiu, yra Ranvier mazgų, tarp kiekvieno myelino apvalkalo.

Taigi, veikimo potencialas gaminamas ir vyksta per mielinizuotą axoną. Nors jis kerta per visą mieliną esančią zoną, potencialas mažėja, tačiau vis dar turi galią atskleisti kitą veiksmo potencialą kitame mazgelyje. Potencialai kartojami kiekviename „Ranvier“ mazgelyje, vadinamame „sūdomuoju“ laidumu.

Šis vairavimo būdas, kurį palengvina mielino struktūrizavimas, leidžia impulsams greičiau keliauti per mūsų smegenis.

Taigi, galime laiku reaguoti į galimus pavojus arba per kelias sekundes sukurti pažintines užduotis. Be to, tai lemia didelį energijos taupymą mūsų smegenims.

Mielino ir nervų sistemos vystymasis

Mielinizacijos procesas vyksta lėtai ir prasideda maždaug 3 mėnesius po apvaisinimo.

Jis išsivysto skirtingais laikais, priklausomai nuo susiformavusios nervų sistemos srities. Pavyzdžiui, prefrontalinis regionas yra paskutinis myelinizuotas plotas ir yra atsakingas už sudėtingas funkcijas, pvz., Planavimą, slopinimą, motyvaciją, savireguliavimą ir kt.

Gimimo metu tik kai kurios smegenų sritys yra visiškai mielinizuotos. Kaip smegenų kamieno regionai, kurie nukreipia refleksus. Kai jūsų axonai yra mielinizuoti, neuronai užtikrina optimalų veikimą ir greitesnį bei efektyvesnį važiavimą.

Nors mielinizacijos procesas prasideda tempanaliniu postnataliniu laikotarpiu, smegenų pusrutulių neuronų ašys vėliau atlieka šį procesą.

Nuo ketvirtojo gyvenimo mėnesio neuronai yra myelinizuoti iki antrosios vaikystės (nuo 6 iki 12 metų). Tada jis tęsiasi paauglystėje (nuo 12 iki 18 metų) iki ankstyvo suaugusio amžiaus, kuris yra susijęs su sudėtingų pažinimo funkcijų plėtra.

Pirminės jutimo ir motorinės smegenų žievės sritys pradeda mielinizaciją prieš frontalines ir parietines asociacijos zonas. Pastarieji išsivysto per 15 metų.

Komerciniai, projekciniai ir asociacijos pluoštai yra mielinizuoti vėliau nei pirminės zonos. Tiesą sakant, struktūra, jungianti abu smegenų pusrutulius (vadinamą corpus callosum), išsivysto po gimimo ir užbaigia mielinizaciją 5 metus. Didesnis corpus callosum mielinizavimas susijęs su geresniu kognityviniu veikimu.

Įrodyta, kad mielinizacijos procesas vyksta kartu su žmogaus pažintiniu vystymusi. Smegenų žievės neuroniniai ryšiai tampa sudėtingi, o jų mielinizacija yra susijusi su vis sudėtingesnio elgesio veikimu.

Pavyzdžiui, pastebėta, kad darbo atmintis pagerėja, kai atsiranda priekinė skiltelė ir mielinatai. Tas pats atsitinka su visuospatiniais įgūdžiais ir parietinės zonos mielinizacija.

Sudėtingesni motoriniai įgūdžiai, pavyzdžiui, sėdi ar vaikščioti, šiek tiek mažėja lygiagrečiai smegenų mielinacijai.

Jo et al. (2008) nustatė, kad Broca ir Wernicke teritorijos praeina per greitą mielinizacijos smailę tuo pačiu metu iki 18 mėnesių amžiaus. Po šio amžiaus atsiranda mielinacijos proceso lėtėjimas. Autoriai šį faktą sieja su sparčiu 2 metų žodyno vystymu.

Kita vertus, „Broka“ ir „Wernicke“ sritį jungianti archasinė fasciculus tęsia greitą mielinizacijos procesą po šio amžiaus. Žinoma, tai yra susijusi su sudėtingesnės kalbos įgijimu.

Tiesą sakant, vaikų neuropsichologinis vertinimas grindžiamas idėja, kad vaikų kognityvinių funkcijų plėtra yra lygiavertė jų smegenų brendimui. Šis procesas vyksta dviejose skirtingose ​​ašyse: vertikalioje ašyje ir horizontalioje ašyje.

Smegenų brandinimo procesas vyksta vertikalioje ašyje, pradedant subkortikinėmis struktūromis į žievės struktūrą (nuo smegenų stiebo aukštyn). Be to, kai jis yra žievės viduje, jis išlaiko horizontalią kryptį. Pradedant pirminėse zonose ir tęsiant asociacijos regionus.

Šis horizontalus brendimas sukelia progresuojančius pokyčius to paties smegenų pusrutulyje. Be to, nustatomi struktūriniai ir funkciniai skirtumai tarp dviejų pusrutulių.

Ligos, susijusios su mielinu

Defektinė mielinizacija yra pagrindinė neurologinių ligų priežastis. Kai ašys praranda mieliną, vadinamą demielinizacija, elektriniai nervų signalai yra keičiami.

Demielinizacija gali atsirasti dėl uždegimų, medžiagų apykaitos ar genetinių problemų. Nors, nepaisant priežasties, mielino praradimas sukelia didelį nervų skaidulų disfunkciją. Visų pirma, jis sumažina arba blokuoja nervų impulsus tarp smegenų ir likusios kūno dalies.

1980 m. Mokslininkai chemiškai sukėlė mielino praradimą kačių stuburo smegenyse. Jie nustatė, kad nervų impulsai keliauja lėčiau išilgai nervų skaidulų. Tai lėmė, kad didžiąją laiko dalį signalai nepasiekė axono pabaigos.

Per šį laikotarpį taip pat buvo nustatyti mielino elementai, tokie kaip baltymai, kurie jį sukelia, ir genai, kurie juos koduoja. Naudojant peles, jie pakeitė genus, gaminančius šiuos baltymus, todėl atsirado mielino trūkumas.

Šių pelių modelių dėka buvo galima daugiau sužinoti apie demielinizuojančias ligas.

Mielino praradimas žmonėms buvo susijęs su keliais centrinės nervų sistemos sutrikimais, pvz., Insultu, nugaros smegenų pažeidimais ir išsėtine skleroze.

Kai kurios dažniausios su mieline susijusios ligos yra:

- Daugialypė sklerozė: šios ligos metu imuninė sistema, atsakinga už bakterijų ir virusų organizmą, klaidingai atakuoja mielino apvalkalus. Tai sukelia nervų ląsteles, o nugaros smegenys negali tarpusavyje bendrauti arba siųsti raumenims pranešimų.

Simptomai svyruoja nuo nuovargio, silpnumo, skausmo ir tirpimo, paralyžiaus ir net regėjimo netekimo. Ji taip pat apima pažinimo sutrikimus ir motorinius sunkumus.

- Ūmus sklaidytas encefalomielitas: jis pasireiškia dėl smegenų uždegimo ir trumpos, bet intensyvios smegenų, kurios pažeidžia mieliną. Gali pasireikšti regėjimo praradimas, silpnumas, paralyžius ir sunkumai koordinuojant judesius.

- Skersinis mielitas: stuburo smegenų uždegimas, dėl kurio šioje vietoje prarandama balta medžiaga.

Kitos sąlygos yra neuromielito optika, Guillain-Barré sindromas arba demielinizuojančios polineuropatijos.

Kaip paveldimas ligas, turinčias įtakos mielinui, galima paminėti leukodistrofiją ir Charcot-Marie-Tooth ligą. Sunkesnė būklė, kuri stipriai kenkia mielinui, yra Canavan liga.

Demielinizacijos simptomai labai skiriasi priklausomai nuo dalyvaujančių nervų ląstelių funkcijų. Paraiškos skiriasi priklausomai nuo kiekvieno paciento ir ligos ir turi skirtingus klinikinius duomenis pagal kiekvieną atvejį. Dažniausiai pasitaiko:

- nuovargis ar nuovargis.

- regėjimo problemos: pavyzdžiui, regos lauko neryškus matymas, kuris paveikia tik vieną akį. Skausmas taip pat gali pasireikšti, kai akys juda. Kitas simptomas yra dvigubas regėjimas arba regos sumažėjimas.

- Klausos praradimas.

- Spengimas ausyse arba spengimas ausyse, tai yra garsų suvokimas arba ausų girdėjimas be išorinių šaltinių, kurie juos gamina.

- kojų, rankų, veido ar kamieno niežėjimas ar tirpimas. Tai paprastai vadinama neuropatija.

- galūnių silpnumas.

- Po karščio dušo simptomai pablogėja arba vėl pasireiškia po karščio.

- kognityvinių funkcijų, pvz., Atminties problemų ar kalbos problemų, keitimas.

- koordinavimo, pusiausvyros ar tikslumo problemos.

Šiuo metu atliekami mielino tyrimai demielinizuojančių ligų gydymui. Mokslininkai siekia regeneruoti pažeistą mieliną ir užkirsti kelią cheminėms reakcijoms, sukeliančioms šiuos nuostolius.

Jie taip pat vysto vaistus, skirtus sustabdyti ar ištaisyti išsėtinę sklerozę. Be to, jie tiria, kurie antikūnai yra tie, kurie sukelia mieliną ir ar kamieninės ląstelės gali pakeisti demielinizacijos žalą.