Limbinės encefalitas: simptomai, tipai ir priežastys

Limbinis encefalitas yra liga, kuri atsiranda dėl smegenų uždegimo, kuriam būdingas subakuto atminties kompromisas, psichikos simptomai ir traukuliai.

Ši patologija atsiranda dėl laikinųjų skilčių medialinio regiono dalyvavimo. Ypač, smegenų uždegimas, atrodo, atliekamas hippokampe, tai yra faktas, kuris verčia į daugelį mnesinės funkcijos gedimų.

Limbinį encefalitą gali sukelti dvi pagrindinės ligos: infekcijos ir autoimuniniai sutrikimai. Kalbant apie šį paskutinį veiksnį, aprašyti du pagrindiniai tipai: paraneoplastinis limbinis encefalitas ir ne paraneoplastinis limbinis encefalitas.

Iš visų tipų paplitęs yra paraneoplastinis limbinis encefalitas. Šios patologijos klinikinis apibūdinimas pasižymi kognityvinių ir neuropsichinių apraiškų (nuotaikos pokyčių, dirglumo, nerimo, depresijos, dezorientacijos, haliucinacijų ir elgesio pokyčių) įtraukimu.

Šiame straipsnyje apžvelgiamos pagrindinės šios ligos charakteristikos. Skirtingi limbinio encefalito tipai ir aptariami veiksniai, galintys sukelti šio klinikinio neurologinio subjekto išvaizdą.

Limbinio encefalito požymiai

Limbinis encefalitas (EL) yra klinikinis neurologinis subjektas, kurį 1960 m. Pirmą kartą aprašė Brierly ir jo kolegos.

Šios patologijos diagnostinis nustatymas buvo atliktas aprašant tris pacientus, sergančius subakutiniu encefalitu, kurie dalyvavo limbiniame regione.

Tačiau limbinę encefalito nomenklatūrą, su kuria šios sąlygos yra žinomos šiandien, Corsellis ir jo bendradarbiai nagrinėjo po trejų metų patologijos aprašymo.

Pagrindinės EL klinikinės charakteristikos yra sub-ūminis trumpalaikės atminties praradimas, demencijos sindromo raida ir limbinės pilkosios medžiagos uždegiminis poveikis, susijęs su bronchų karcinoma.

Pastaraisiais metais susidomėjimas EL yra labai padidėjęs, o tai leido sukurti išsamesnį klinikinį vaizdą.

Šiuo požiūriu skirtingi moksliniai tyrimai sutiko, kad pagrindiniai šio patologijos pokyčiai yra:

1. Pažinimo sutrikimai, ypač trumpalaikėje atmintyje.
2. Krampinių krizių būklė.
3. Bendros painiavos būklė.
4. Miego sutrikimų ir įvairių rūšių psichikos sutrikimų, tokių kaip depresija, dirglumas ar haliucinacijos, būklė.

Tačiau iš šių pagrindinių ES simptomų vienintelis klinikinis požymis, būdingas šiai organizacijai, yra sub-ūminis trumpalaikio atminties deficito vystymasis.

Limbinio encefalito tipai

Encefalitas yra ligų, atsirandančių dėl smegenų uždegimo, grupė. Tai yra gana dažni patologijos tam tikruose pasaulio regionuose, kuriuos gali sukelti įvairūs veiksniai.

Limbinio encefalito atveju dabar nustatytos dvi pagrindinės kategorijos: EL sukelia infekciniai veiksniai ir EL, kuriuos sukelia autoimuniniai elementai.

Limbinį infekcinį encefalitą gali sukelti platus virusų, bakterijų ir grybelinių organizmų spektras, turintys įtakos kūno smegenų regionams.

Kita vertus, autoimuniniai limbiniai encefalitai yra sutrikimai, atsirandantys dėl centrinės nervų sistemos uždegimo, kurį sukelia autoantikūnų sąveika. Toliau peržiūrimos kiekvieno iš jų pagrindinės charakteristikos.

Infekcinis limbinis encefalitas

Abi bendrosios centrinės nervų sistemos ir limbinės encefalito infekcijos gali sukelti įvairios virusinės, bakterinės ir grybelinės bakterijos. Iš tiesų virusinė etiologija yra dažniausia encefalito.

Tačiau tarp visų virusinių veiksnių yra vienas, kuris yra ypač svarbus EL, herpes simplex viruso 1 tipo (HSV-1) atveju. Ši gemalas yra labiausiai paplitusi ne tik virusinės encefalito, bet ir EL priežastis.

Konkrečiai, keli tyrimai rodo, kad 70% infekcinių EL atvejų sukelia HSV-1. Ypač ši gemalas vaidina labai svarbų vaidmenį plėtojant infekcinį limbinį encefalitą imunitetuose.

Priešingai, imunodeficito asmenims, ypač žmonėms, kenčiantiems nuo žmogaus imunodeficito viruso (ŽIV) arba asmenims, kuriems buvo atlikta kaulų čiulpų transplantacija, gali būti įvairesnė limbinio encefalito etiologija.

Pastaraisiais atvejais infekciniai EL gali sukelti ir 2 tipo herpes simplex virusas (HSV-2) ir žmogaus herpes virusai 6 ir 7, kurių nė vienas iš jų nėra daug labiau paplitęs nei likusieji.

Nepriklausomai nuo patologijos etiologijoje dalyvavusių gemalų, infekcinei limbinei encefalitui būdinga daugybė bendrų apraiškų. Tai yra:

1. Pakankamas priepuolių pateikimas.

2. Kūno temperatūros kilimo arba karščiavimo eksperimentavimas dažnai.

3. Atminties praradimas ir painiava.

Panašiai infekcinei EL yra būdingas šiek tiek greitesnis simptomų progresavimas nei kitų limbinio encefalito tipai. Šis faktas skatina spartaus ir laipsniško pablogėjimo eksperimentavimą.

Nustatant šios patologijos buvimą, atsiranda du pagrindiniai veiksniai: infekcijos patogenezė ir diagnostinė procedūra.

Infekcijos patogenezė

Infekcijos patogenezė pirminės infekcijos atveju daugiausia priklauso nuo tiesioginio gleivinės ar sužeistos odos kontakto su kvėpavimo takų lašais.

Konkrečiai, infekcijos patogenezė priklauso nuo sąlyčio su burnos gleivine, kai yra HSV-1 infekcija arba sąlytis su lytine gleivine HSV.2 atveju.

Atlikus infekcinį kontaktą, virusas pernešamas per neuronų kelius į nervų ganglijas. Visų pirma, atrodo, kad virusai yra transportuojami į mazgus į nugaros šaknis, kur jie lieka ramūs.

Dažniausiai tai yra suaugusiųjų herpeso encefalito atvejai, atsirandantys dėl ligos reaktyvacijos. Tai reiškia, kad virusas pasilieka trigemininio nervo ganglione, kol jis plinta intrakranialiniu būdu.

Virš leptomeningų virusas keliauja išilginio trišakio nervo meningale ir tokiu būdu pasiekia žievės limbinio regiono neuronus, kur jie sukelia atrofiją ir smegenų degeneraciją.

Diagnostinė procedūra

Diagnostinė procedūra, kurią reikia atlikti užkrečiamosios EL buvimo nustatymui, yra HSV genomo amplifikacija polimerazės grandinine reakcija (PCR) cerebrospinalinio skysčio (CSF) mėginyje.

PCR ir CSF specifiškumas ir jautrumas yra labai dideli, praneša apie 94% ir 98%. Tačiau šis medicininis tyrimas taip pat gali turėti tam tikrų trūkumų.

Iš tikrųjų HSV genomo amplifikacijos testas gali būti neigiamas per pirmąsias 72 simptomų valandas ir po 10 dienų nuo patologijos pradžios, todėl laiko faktorius vaidina svarbų vaidmenį diagnozuojant šią patologiją.

Kita vertus, kiti diagnostiniai tyrimai, dažnai naudojami infekciniuose EL, yra magnetinio rezonanso tyrimas. Šis testas leidžia stebėti smegenų pokyčius 90% pacientų, kuriems nustatytas limbinis encefalitas, sukeliamas HSV-1.

Konkrečiau, MRT paprastai rodo hiper-intensyvius pakitimus potencialiose sekose, kurios sukelia edemą, kraujavimą ar nekrozę laikinųjų skilčių infero medialiniame regione. Taip pat gali būti pažeistas priekinių skilčių orbitinis paviršius ir įžeidžiantis žievės paviršius.

Autoimuninis limbinis encefalitas

Autoimuninis limbinis encefalitas yra sutrikimas, kurį sukelia centrinės nervų sistemos uždegimas dėl autoantikūnų sąveikos. Šie autoantikūnai yra CSF arba serume ir sąveikauja su specifiniais neuronų antigenais.

Autoimuninis limbinis encefalitas buvo aprašytas praėjusio šimtmečio 80-aisiais ir 90-aisiais, kai antikūnų prieš neuroninius antigenus, išreikštus naviku, buvimas pasireiškė neurologinio sindromo ir periferinio naviko serume.

Tokiu būdu tokio tipo EL atskleidžia limbinio encefalito ir navikų sąsają - tai faktas, kuris jau buvo paskelbtas prieš metus, kai Corsellis ir jo kolegos apibūdino limbinio encefalito ligą.

Konkrečiai, autoimuniniame EL, autoantikūnai veikia dviem pagrindinėmis antigenų kategorijomis: intraceluliniai antigenai ir ląstelių membranos antigenai.

Imuninis atsakas prieš intracelulinius antigenus paprastai siejamas su citotoksiniais T ląstelių mechanizmais ir ribotu atsaku į imunomoduliacinį gydymą. Priešingai, atsakas į membraninius antigenus yra matuojamas antikūnais ir tinkamai reaguoja į gydymą.

Kita vertus, šio tipo EL atliekami daugkartiniai tyrimai leido sukurti du pagrindinius antikūnus, kurie sukeltų patologijos vystymąsi: onkonuroniniai antikūnai ir neuroniniai autoantikūnai.

Ši antikūnų klasifikacija leido apibūdinti du skirtingus autoimuninius limbinius encefalitus: paraneoplastinį ir ne-paraneoplastinį.

Paraneoplastinis limbinis encefalitas

Paraneoplastinis limbinis encefalitas pasižymi antigenų ekspresija ne centrinėje nervų sistemoje esančiais navikais, kurie atsitiktinai išreiškiami neuronų ląstelėmis.

Dėl šios sąveikos imuninis atsakas vykdo antikūnų gamybą, nukreiptą į naviką ir specifines smegenų vietas.

Siekiant nustatyti šio tipo EL buvimą, pirmiausia būtina atmesti būklės virusinę etiologiją. Vėliau būtina nustatyti, ar paveikslas yra paraneoplastinis, ar ne (aptinkamas navikas).

Dauguma autoimuninės limbinės encefalito atvejų yra būdingi paraneoplastikai. Maždaug 60–70% atvejų yra. Tokiais atvejais neurologinis vaizdas prieš auglio aptikimą.

Apskritai, dažniausiai su paraneoplastiniu limbiniu encefalitu susiję navikai yra plaučių karcinoma (50% atvejų), sėklidžių navikai (20%), krūties karcinoma (8%), %) ir ne Hodžkino limfoma.

Kita vertus, membraniniai antigenai, kurie paprastai yra susiję su šio tipo EL, yra:

1. Anti-NMDA : yra ląstelių membranos receptorius, kuris atlieka funkcijas smegenų sinaptinėje transmisijoje ir neuroniniame plastikume. Tokiais atvejais pacientas paprastai sukelia galvos skausmą, karščiavimą, susijaudinimą, haliucinacijas, maniją, traukulius, sąmonės pablogėjimą, mutizmą ir katatoniją.

2. Anti-AMPA : yra glutamato receptoriaus potipis, kuris moduliuoja nervų nervų perdavimą. Šis subjektas daugiausia veikia vyresnio amžiaus moteris, paprastai yra susijęs su krūties karcinoma ir paprastai sukelia painiavą, atminties praradimą, elgesio pokyčius ir, kai kuriais atvejais, traukulius.

3. Anti-GABAB-R : susideda iš GABA receptoriaus, atsakingo už smegenų sinaptinės slopinimo moduliavimą. Šie atvejai paprastai yra susiję su navikais ir sukelia klinikinį vaizdą, kuriam būdingi traukuliai ir klasikiniai EL simptomai.
4. Limbinis encefalitas, ne paraneoplastinis.

Ne-paraneoplastinis EL būdingas klinikinio vaizdo būklė ir limbinio encefalito tipiška neuroninė būklė, kurioje nėra patologijos.

Tokiais atvejais limbinį encefalitą dažniausiai sukelia anti-antigenai, priklausantys nuo kalio kanalų arba nuo glutamo rūgšties dekarboksilazės antigenų.

Kalbant apie nuo įtampos priklausomo kalio kanalo komplekso anti-antigenus, nustatyta, kad anti-kūnas yra nukreiptas prieš baltymus, susijusius su minėtais kanalais.

Šia prasme baltymų, susijusių su limbine encefalitu, būtų LG / 1 baltymas. Tokio tipo EL tipo asmenys paprastai pateikia klasikinę simptomų triadą, kurią apibūdina: atminties praradimas, sumišimas ir traukuliai.

Acido-glutamo dekarboksilazės (GAD) atveju šis intracelulinis fermentas, kuris yra atsakingas už eksitacinio neurotransmiterio glutamato pernešimą slopinančiame neurotransmiteryje GABA, yra paveiktas.

Šie antikūnai paprastai būna kitose patologijose už EL ribų, pvz., Standaus žmogaus sindromas, smegenų ataksija arba laikinoji skilties epilepsija.