Frontotemporinė demencija: simptomai, priežastys, gydymas

Frontotemporinė demencija yra dažniausia ankstyvoji demencija. Paprastai jis prasideda nuo 40 iki 50 metų, ir dideli pokyčiai, palaipsniui, nukenčia nuo jo kenčiančių žmonių asmenybės, meilės ir elgesio.

Tikslinė frontotemporinės demencijos priežastis dar nėra žinoma, nors atrodo, kad genetinis komponentas atlieka svarbų vaidmenį. Dabartinės procedūros yra skirtos elgsenos simptomų gydymui ir padėti asmeniui kuo geriau valdyti ligą.

Netipiniais atvejais ši liga gali pasireikšti po vidutinio gyvenimo krizės, depresijos, šizofrenijos protrūkio ar trauminio smegenų pažeidimo.

Būtina anksti diagnozuoti šią ligą, nes kuo greičiau ji bus aptikta, tuo greičiau bus pradėtas gydymas, o geriau pasiruošę - artimieji ir globėjai, kurie prireikus dalyvaus ligos patiriančiame asmenyje.

Frontotemporinės demencijos požymiai

Terminas „demencija“ apima daugybę neurodegeneracinių ligų. Tai sukelia pažinimo trūkumus, kurie gali svyruoti nuo lengvo iki vidutinio sunkumo ir kurie daro didelį poveikį kasdieniniam asmens veikimui.

Labiausiai paplitusi demencija yra Alzheimerio liga, po kurios seka demencija dėl Lewy ir frontotemporal organų. Pastarasis pasireiškia maždaug 10% diagnozuotų demencijos atvejų ir yra labiausiai paplitusi ankstyvoji demencija (Onyike & Diehl-Schmid, 2013; Frontotemporal Degeneration, 2011).

Frontemporinė demencija yra ligų kategorija, kuri apima ir demencijas, atsirandančias dėl priekinės ir laikinės skilties atrofijos. Šios demencijos klinikinis pristatymas yra dviejų tipų: elgesio variantas ir kalbos variantas.

Dažniausiai tai yra elgesys, 60% atvejų, kuriems diagnozuota frontotemporinė demencija. Jam būdingi elgesio, emocijų ir asmenybės pokyčiai, daugiausia dėl priekinės skilties pablogėjimo.

Kalbos variantai apimtų tipinius pirminės progresuojančios afazijos simptomus, pvz., Kalbos gamybos trūkumus ir nesugebėjimą suprasti kai kurių žodžių prasmę.

Skirtumai tarp frontotemporinės demencijos ir Alzheimerio ligos

Frontotemporinė demencija dažnai painiojama su Alzheimerio liga dėl ligos simptomų arba šizofrenijos ar bipolinio sutrikimo (nuo 40 iki 50 metų) (Rascovsky & Hodges, 2011).

Alzheimerio liga ir frontotemporinė demencija skiriasi tuo, kad pagrindiniai pirmojo deficito atvejai yra atmintyje ir kalboje, o pastarieji dažniau susiję su meilumu, asmenybe ir socialiniu elgesiu. Kartais jie gali turėti atminties spragas ankstyvosiose ligos stadijose.

Pagrindiniai frontotemporinės demencijos simptomai yra apatija, antisocialinis elgesys, slopinimo praradimas ir įžvalgos ar savimonės trūkumas (Onyike & Diehl-Schmid, 2013).

Prognozuojama, kad žmonių, kuriems diagnozuota frontotemporinė demencija, gyvenimo trukmė yra nuo 6, 6 iki 9 metų nuo ligos pradžios. Tačiau dėl to, kad diagnozė buvo uždelsta, diagnozavus šiuos žmones, jie turi maždaug 3–4 metus gyventi, todėl reikia paspartinti tokio tipo demencijos diagnozę (Knopman & Roberts, 2011).

Simptomai

Norint diagnozuoti asmenį, sergantį frontotemporine demencija, pagal DSM-5 (diagnostikos ir statistikos vadovą) būtina, kad asmuo atitiktų pagrindinio arba lengvo neurokognityvinio sutrikimo kriterijus.

Be to, liga turi būti paslėpta ir palaipsniui progresuoti ir turi atitikti bent vieno iš dviejų variantų, elgesio ar kalbos kriterijus.

Pagrindinių arba nedidelių neurokognityvinių sutrikimų diagnostikos kriterijai:

• Didelio pažinimo nuosmukio įrodymai, palyginti su ankstesniu veikimo lygiu vienoje ar daugiau kognityvinių sričių (sudėtingas dėmesys, vykdomoji funkcija, mokymasis ir atmintis, kalba, motorinis suvokimo gebėjimas ar socialinis pažinimas), pagrįsti:
  1. Susirūpinimas asmeniu, informatoriumi, kuris jį pažįsta arba gydytojas, nes pastebimai sumažėjo pažinimo funkcija, ir
  2. Reikšmingas pažinimo veikimo pablogėjimas, pageidautina dokumentuotas standartizuotu neuropsichologiniu tyrimu arba, jei jo nėra, kitu kiekybiniu klinikiniu vertinimu.
• Kognityviniai trūkumai trukdo individo savarankiškumui kasdienėje veikloje (ty bent jau reikalinga pagalba sudėtingoms kasdienio gyvenimo priemonėms, pvz., Sąskaitų apmokėjimui ar gydymo užbaigimui).
• Kognityviniai trūkumai nevyksta tik deliriumo kontekste.
• Kognityviniai trūkumai nėra geriau paaiškinami kitu psichikos sutrikimu (pvz., Dideliu depresijos sutrikimu, šizofrenija).

Nurodykite, ar dėl:

Aizheimerio liga

Frontotemporalinio skilties degeneracija

Lewy kūno liga

Kraujagyslių liga

Smegenų trauma

Medžiagos ar vaistų vartojimas

ŽIV infekcija

Priono liga

Parkinsono liga

Huntingtono liga

Kita sveikatos būklė

Keli etiologijos

Nenurodyta

Nurodykite :

Nėra elgesio pokyčių: jei kognityvinio sutrikimo metu nėra kliniškai reikšmingo elgesio pakeitimo.

Pakeitus elgesį (nurodykite pakeitimus): jei kognityvinis sutrikimas yra kliniškai reikšmingas elgesio pakitimas (pvz., Psichoziniai simptomai, pasikeitė nuotaika, agitacija, apatija ar kiti elgesio simptomai).

Nurodykite dabartinį sunkumą:

Švelnus: kasdieninės instrumentinės veiklos sunkumai (pvz., Namų ruošos darbai, pinigų valdymas).

Vidutinis : Sunkumai, susiję su pagrindine kasdienine veikla (pvz., Valgymu, padažu).

Rimti : visiškai priklausomi.

Elgesio kitimas

Šis demencijos variantas prasideda beveik nepastebimai ir palaipsniui sukelia elgesio ir (arba) pažinimo sutrikimus.

Norint, kad žmogus būtų diagnozuotas elgsenos pokyčiais, jis turi turėti bent 3 iš šių 5 simptomų daugumoje dienų, taip pat turi gerokai sumažėti socialinės pažinimo ar vykdomųjų gebėjimų.

Simptomai yra šie:

1. Elgesio uždraudimas . Asmuo eksponuoja netinkamą socialinį elgesį, praranda manierą ir atlieka impulsyvius veiksmus. Keletas tokio elgesio pavyzdžių gali būti: nepažįstamų žmonių bučiavimas ar griebimas, netinkami seksualiniai veiksmai ar siūlymai, šlapinimasis visuomenėje, blogų žodžių sakymas, nepažeidžiant kitų erdvės, higienos stoka ...
2. Apatija ar inercija . Nepakankama, motyvuota, inicijuojama ar išlaikyta bet kokia veikla, kuri anksčiau buvo patenkinta. Šeimos nariai gali pastebėti susidomėjimą savo pačių išvaizda, švarumu ir kasdienio gyvenimo veikla.
3. Simpatijos ir (arba) empatijos praradimas . Jų giminaičiai ir globėjai gali pastebėti susidomėjimą kitais, akių kontakto praradimą ir meilę bei abejingumą kitų jausmams, pvz., Kalbėdami su jais blogai, žalingai.
4. Konservatyvus, stereotipinis ar kompulsinis ir ritualinis elgesys . Pacientams pasireiškia pasikartojantys gestai, pvz., Patting arba trina. Jie taip pat gali turėti sudėtingesnį elgesį, panašų į tuos, kuriuos patiria obsesinis-kompulsinis sutrikimas, pvz., Pernelyg didelis valymas, pakartotinis skaičiavimas, užduoties atlikimas vėl ir vėl arba tos pačios knygos skaitymas kelis kartus iš eilės. Kalbant apie žodinį elgesį, pasikartojimai gali būti pastebimi, pavyzdžiui, visada užduodant tą patį klausimą.
5. Hiperoralumas ir mitybos pokyčiai . Impulsyvumas taip pat atsispindi elgesyje, pvz., Ne valgomųjų daiktų įdėjimas į burną arba nuolatinis angliavandenių ir cukraus maisto potraukis. Be to, jiems lengva prarasti maisto, alkoholio ir (arba) tabako kontrolę.

Kalbos variantas

Dažniausias šio varianto potipis yra progresyvi pirminė afazija. Šis afazijos tipas apima laipsnišką kalbos gedimą su subtiliu, beveik nepastebimu pradžia. Asmuo pradeda kilti sunkumų pavadindamas objektus ir žmones.

Kai liga progresuoja, skaitymo ir rašymo metu atsiranda problemų, žmogus gali kalbėti mažiau ir mažiau, kol tampa beveik neįmanoma bendrauti.

Kalbos pokyčiai pasireiškia kalbų gamybos trūkumo, objektų pavadinimo trūkumų, gramatikos problemų ir kai kurių žodžių supratimo.

Variklio problemos

Be šių dviejų variantų, tam tikrų tipų frontotemporalinės demencijos taip pat pasižymi motorinių problemų, panašių į Parkinsono ligos arba amyotrofinės lateralinės sklerozės, buvimą.

Simptomai, kuriuos galima pastebėti, yra drebulys, standumas, raumenų spazmai, prastas koordinavimas, rijimo sunkumas, raumenų silpnumas.

Paplitimas

Pasak APA (Amerikos psichiatrijos asociacija), frontotemporinė demencija yra apytikriai 2–10 atvejų 100 000 žmonių. Nuo 20 iki 25% atvejų atsiranda vyresniems kaip 65 metų žmonėms.

Elgesio variantas, turintis elgesio problemų ir trūkumų semantikoje, dažniau pasitaiko vyrams, o afazinis variantas, turintis problemų, susijusių su kalbos sklandumu, dažniau pasitaiko moterims (APA, 2015).

Rizikos veiksniai

Pagrindinis rizikos veiksnys yra šeimos anamnezėje esanti demotija, nes 40% šio tipo demencijos sergančių pacientų turi šeimos istoriją.

10% atvejų buvo rastas autosominis dominuojantis paveldėjimo modelis. Pusė mūsų genetinės medžiagos yra iš mūsų tėvo, o kita pusė - iš mūsų motinos. Todėl, jei vienas iš mūsų tėvų turi šį geną ir perduoda jį mums, mes pristatysime šią ligą, kuri neįvyktų, jei genas būtų recesyvus.

Nagrinėjami įvairūs genetiniai veiksniai, pvz., Mutacijos geno, koduojančio tau baltymą (MAFT), susijusios su mikrotubuliais ir neuronų struktūra, granulino gene (GRN) ir C90RF72 gene (APA, 2015),

Diagnostiniai tyrimai

Siekiant nustatyti aiškią diagnozę, būtina atlikti bandymų seriją, be paciento istorijos paruošimo ir fizinės apžiūros. Pagrindiniai testai yra skydliaukės ir kraujo analizė, kad būtų išvengta kitų galimų simptomų, pvz., Hipertirozės ar anemijos, priežasčių.

Atliekamas neuropsichologinis įvertinimas, siekiant patikrinti paciento pažintinę ir funkcinę būklę. Dažniausiai bandymai yra „Mini-Mental“ (MMSE) ir „Mini-Cog“.

Galiausiai, atliekant neuronų vaizdavimo bandymus taip pat reikia nusipirkti, jei yra traumų ar fizinių priežasčių, galinčių sukelti simptomus, pvz., Navikus. Dažniausiai atliekami neuromedualiniai bandymai yra funkcinis magnetinio rezonanso tyrimas (MRI), kompiuterinė tomografija ir pozitrono emisijos tomografija (PET).

Gydymas

Šiandien dar nėra patvirtinto gydymo, skirto konkrečiai gydyti frontotemporinę demenciją. Yra gydymo būdai simptomams mažinti, bet ne ligos gydymui ar sulėtinimui.

Siekiant pagerinti elgsenos, pažinimo ir motorinius simptomus, vartojami vaistai, kurie apima stimuliatorius, tokius kaip NMDA receptorių agonistai, acetilcholinesterazės inhibitoriai ir antidepresantai, kaip selektyvūs serotonino reabsorbcijos inhibitoriai.

Naujausi tyrimai parodė, kad gerokai pagerėja elgsenos simptomai, vartojant antidepresantus Trazodono HCL ir SSRI (selektyvūs serotonino reabsorbcijos inhibitoriai, tokie kaip flouxetinas, paroksetinas, fluvoksaminas ir sertralinas (Seltman & Matthews, 2012; Nardell & Tampi, 2014 m. Portugalija Mda, Marinho, & Laks, 2011).

Šis vaistas taip pat prisidėjo prie maisto problemų ir sumažino dažnumą, susijusį su hiperoralumu (Nardell & Tampi, 2014).

Stimuliantai, pvz., Dekstroamfetaminas ir metilfenidatas, pasirodė veiksmingi gerinant kognityvines problemas, pvz., Problemų sprendimo, apatijos ir disinhibicijos trūkumą (Nardell & Tampi, 2014; Portugalija Mda, Marinho, & Laks, 2011) ).

Kitų nefarmakologinių gydymo privalumų taip pat buvo įrodyta gerinant emocinius, psichinius ir fizinius simptomus, tokius kaip pažinimo stimuliavimas atliekant pažintinius pratimus (Portugalija Mda, Marinho, & Laks, 2011).