Ramsay-Hunt sindromas susideda iš periferinio veido paralyžiaus (PFT), kurį sukelia herpes zoster virusas (Arana-Alonso, et al., 2011). Be to, jis yra susijęs su išorinio klausos kanalo ir tympaninės membranos dalyvavimu (Gómez-Torres ir kt., 2011).

Ramsay-Hunt sindromas yra infekcinio pobūdžio medicininė būklė ir taip pat yra antroji periferinės veido paralyžiaus priežastis be trauminės kilmės (Boemo ir kt., 2010). Šios patologijos klinikinis pateikimas yra labai įvairus, dažnai jį surūšiuoti keturiais etapais (Arana-Alonso ir kt., 2011).

Tačiau kai kurie simptomai ir medicininės komplikacijos, atsirandančios dėl Ramsay-Hunt sindromo būklės, gali būti: veido paralyžius, galvos skausmas, pykinimas, kūno temperatūros padidėjimas, klausos praradimas, spengimas ausyse, galvos svaigimas (Boemo et al. al., 2010).

Kita vertus, šios patologijos diagnozavimo atveju klinikinė istorija ir fizinis tyrimas yra būtini (de Peña Ortiz ir kt., 2007). Be to, galima atlikti įvairius papildomus tyrimus, kad būtų galima nustatyti klinikinius duomenis (Boemo ir kt., 2010).

Ramsay-Hunt sindromo gydymas paprastai apima kortikosteroidų ir antivirusinių vaistų skyrimą. Svarbiausias medicininių intervencijų tikslas yra išvengti antrinių medicininių pasekmių (Boemo ir kt., 2010).

Ramsay-Hunt sindromo charakteristikos

Tai retas neurologinis sutrikimas, kuriam būdingas veido paralyžius, išorinio klausos kanalo ir tympaninės membranos dalyvavimas.

Siekiant nustatyti šią patologiją, medicinos literatūroje buvo naudojami įvairūs pavadinimai. Šiuo metu Ramsay-Hunt sindromas (SRH) yra terminas, vartojamas nurodant simptomų rinkinį, kuris pasireiškia kaip veido nervų dalyvavimo seka dėl herpes zoster infekcijos (Facial Palsy UK, 2016).

Šią medicininę būklę pirmą kartą apibūdino gydytojas Jamesas Ramsay Huntas 1907 m. Vienoje iš savo klinikinių pranešimų jie pateikė atvejį, kuriam būdingas veido paralyžius ir herpesiniai pažeidimai klausos kanale (de Peña Ortiz ir kt., 2007).

Ši patologija taip pat gali būti vadinama otic herpes zoster ir laikoma poliauropatija, kurią sukelia neurotropo virusas (Plaza Mayor ir kt., 2016).

Sąvoka „polineuropatija“ vartojama pažeisti vieną ar kelis nervus, neatsižvelgiant į pažeidimo tipą ir paveiktą anatominę sritį (Colmer Oferil, 2008).

Kita vertus, neurotropos yra patologiniai agentai, kurie iš esmės atakuoja nervų sistemą (SN).

Taigi, Ramsay-Hunt sindromas konkrečiai veikia veido nervą.

Veido nervas arba kaukolės nervas VII yra nervų struktūra, kurios funkcija yra kontroliuoti didelę veido srities funkcijų dalį (Devéze ir kt., 2013).

Be to, veido nervas yra pora struktūra, kuri eina per kaulo kanalą, kaukolę, žemiau ausies, į veido raumenis (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2010).

Kai bet koks patologinis įvykis (trauma, degeneracija, infekcija ir kt.) Lemia veido nervo pažeidimus ar uždegimus, raumenys, atsakingi už veido išraišką, gali būti paralyžiuoti arba susilpnėti (Amerikos akademija oftalmologijos, 2016).

Kai herpes zoster virusas pasiekia veido nervus ir gretimus regionus, gali pasireikšti įvairi odos, raumenų, jutimo požymių ir simptomų.

Svarbiausi Ramsay-Hunt sindromo klinikiniai požymiai yra šie:

• Veido nervų paralyžius.

• Išorinis klausos kanalas (odos bėrimas).

• Eardrum dalyvavimas.

Dažnis

Ramsay-Hunt sindromas yra antrasis atraumatinio periferinio veido paralyžiaus (PFT) priežastis.

Statistiniai tyrimai rodo, kad Ramsay-Hunt sindromas apima 12% veido paralyžių, maždaug 5 atvejus 100 000 gyventojų per metus (Boemo ir kt., 2010).

Kalbant apie lytį, nėra reikšmingų skirtumų, todėl ji vienodai veikia vyrus ir moteris (Boemo ir kt., 2010).

Nors bet kuris vėjaraupių vartotojas gali išsivystyti šią būklę, jis dažniau pasireiškia tarp suaugusiųjų (Mayo Clinic, 2014).

Konkrečiai, jis gali būti pastebimas dažniau antrąjį ir trečiąjį gyvenimo dešimtmetį (Boemo ir kt., 2010).

Ramsay-Hunt sindromas yra retas arba retas vaikų liga (Mayo Clinic, 2014).

Požymiai ir simptomai

Klinikiniai Ramsay-Hunt sindromo požymiai yra įvairūs, simptomai gali būti suskirstyti į kelias kategorijas (Boemo ir kt., 2010):

• Bendrieji simptomai : karščiavimas, galvos skausmas, pykinimas, anoreksija, astenija.

• Jautrus simptomas : bėrimas, klausos praradimas ir kt.

• Periferinė veido paralyžius

• Susijęs simptomas: nestabilumas, galvos svaigimas, spengimas ausyse ir kt.

Be šios grupės, tipiniai Ramsay-Hunt sindromo simptomai paprastai skiriasi.

Daugeliu atvejų gali būti prodrominė fazė, kuriai būdingas (de Peña Ortiz ir kt., 2007):

• Galvos skausmas : intensyvus ir nuolatinis galvos skausmas.

• Astenija : raumenų silpnumas, nuovargis, nuolatinis nuovargis, fizinis ir psichologinis išsekimas.

• Adynamija : fizinės iniciatyvos sumažėjimas dėl didelių raumenų silpnumo.

• Anoreksija : anoreksija kaip simptomas naudojamas apetito stoka arba apetito stoka, kuri lydi įvairias sveikatos sąlygas.

• Karščiavimas : nenormalus kūno temperatūros padidėjimas arba padidėjimas.

• Pykinimas ir vėmimas.

• Intensyvi Otalgia : tai yra ausies skausmas, kuris atsiranda dėl spaudimo, kad skysčio kaupimasis vidurinės ausies vietose patiria ausies būgną ir kitas gretimas struktūras.

Kita vertus, įvairūs odos pažeidimai atsiranda išoriniame klausos paviljone ir užpakalinėse tympaninės membranos srityse (de Peña Ortiz ir kt., 2007):

• Eriteminės dėmės : eritemos yra rausvos dėmės ant odos, kurios atsiranda dėl imunologinių procesų, pvz.

  uždegimas

• Sėklidės: tai mažos odos lizdinės plokštelės, kurias sudaro vidinis skystis. Paprastai jie pasireiškia po 12 ar 24 valandų po infekcinio proceso vystymosi ir paprastai tampa pustuliais.

Be to, pirmiau aprašyti požymiai ir simptomai veido paralyžius yra vienas rimčiausių ir žymiausių.

Pacientui, nukentėjusiam nuo Ramsay-Hunt sindromo, galima stebėti, ar nėra sumažėjęs veido judumas, pusė veido yra paralyžiuota arba „nukritusi“ (Amerikos akademijos oftalmologija, 2016).

Todėl daugelis žmonių yra linkę turėti keletą trūkumų, susijusių su raumenimis, kontroliuojančiais veido išraišką: nesugebėjimas uždaryti akių, šypsotis, nuskusti, pakelti antakius, kalbėti ir (arba) valgyti (Benítez ir kt., 2016).

Kita vertus, herpes zoster virusas, be veido nervo ar galvos nervo VII, taip pat gali turėti įtakos vestibulokochleariniam nervui, galvos nervui VIII.

„Vestibulokochlearinis nervas“ atlieka svarbų vaidmenį kontroliuojant priedų funkciją ir pusiausvyrą. Taigi, kai yra paveiktos kai kurios jos dvi šakos (cochlearinės arba vestibuliarinės), gali pasireikšti įvairūs jutimo simptomai (Boemo ir kt., 2010).

• Cochlearinės šakos sužalojimas : klausos ir spengimas ausyse.

• Vestibuliarinės šakos pažeidimas : galvos svaigimas, pykinimas, nistagmas.

Konkrečiai, simptomai, susiję su vestibulokochlearinio nervo dalyvavimu, yra nurodyti:

• Klausos praradimas : visiškas arba dalinis klausos gebėjimo sumažinimas.

• Spengimas ausyse : blaškantis, gandas ar girdimas švilpukas.

• Vertigo : tai specifinis galvos svaigimo tipas, kurį dažnai apibūdiname kaip judėjimo pojūtį ir posūkius.

• Pykinimas : skrandžio diskomforto pojūtis, noras vemti.

• Nistagmas : aritminiai ir priverstiniai vienos ar abiejų akių judesiai.

Klasifikacija

Kadangi klinikinis Ramsay-Hunt sindromas yra labai įvairus, jis paprastai skirstomas į 4 pakopas (klinikinė ramių medžioklės klasifikacija) (Erana-Alonso ir kt., 2011):

• I etapas : odos bėrimų (veido nervo teritorijoje esančių pūslelių) vystymas, infekcinis sindromas (karščiavimas, galvos skausmas ir kt.) Ir otalgia.

• II etapas : yra I stadijos simptomai, be to, pradeda vystytis veido paralyžius.

• III etapas : visi ankstesni simptomai, be klausos praradimo ir galvos svaigimo.

• IV etapas : padidėjęs kaukolės nervų įsitraukimas ir antrinių medicininių simptomų atsiradimas.

Priežastys

Ramsay-Hunt sindromą gamina Varicella-Zoster virusas (VVZ) (Boemo ir kt., 2010). Šis virusas yra vėjaraupių ir herpes zoster priežastis.

Įvairūs eksperimentiniai tyrimai rodo, kad kai vėjaraupiai buvo susitraukę, virusas gali išlikti ramybės dešimtmečius. Tačiau dėl tam tikrų sąlygų (stresas, karščiavimas, audinių pažeidimas, radioterapija, imunosupresija) jis gali būti vėl suaktyvintas ir kai kuriais atvejais gali sukelti sindromą (Ramsay-hunt (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2011).

Diagnozė

Ramsay-Hunt sindromo diagnozė dažniausiai patvirtinama atliekant istoriją ir klinikinį tyrimą, papildomus tyrimus ir neurografijos metodus (Gómez-Torres ir kt., 2013).

Paciento medicininė istorija turi apimti šeimos ir asmeninę medicininę istoriją, simptomų registravimą, patologijos pristatymo laiką ir kitus aspektus.

Klinikinis tyrimas turėtų būti grindžiamas nuodugniu esamų simptomų tyrimu. Be to, taip pat svarbu atlikti neurologinį tyrimą, siekiant nustatyti nervų pažeidimo buvimą (de Peña Ortiz ir kt., 2007).

Kalbant apie papildomus bandymus, kurie paprastai naudojami, citodiagnozė arba viruso serologinis tyrimas yra būtini siekiant nustatyti vėjaraupių viruso infekcijos produkto buvimą (de Peña Ortiz ir kt., 2007).

Vaizdo testų atveju magnetinio rezonanso vaizdavimas arba kompiuterinė tomografija yra naudingi patvirtinant neurologinių pažeidimų buvimą.

Be to, taip pat naudojami kiti papildomų bandymų tipai, tokie kaip audiometrija, galvos smegenų sukeltos potencialas arba veido nervo elektroneurografija, siekiant įvertinti klausos įsisavinimo laipsnį ir veido nervų įtraukimo laipsnį (Boemo et al., 2010).

Gydymas

Ramsay-Hunt sindromo gydymo metu dėmesys sutelkiamas į infekcinio proceso ribojimą, simptomų ir skausmo mažinimą ir, be to, mažinant ilgalaikės neurologinės ir fizinės pasekmės.

Farmakologinės intervencijos paprastai apima:

• Antivirusiniai vaistai : tikslas yra sustabdyti viruso sukėlėjo progresavimą. Kai kurie vaistai, kuriuos medicinos specialistai yra Zovirax, Famvir ar Valtrex.

• Kortikosteroidai : paprastai vartojami didelėmis dozėmis trumpą laiką, siekiant padidinti antivirusinių vaistų poveikį. Vienas iš labiausiai naudojamų yra perdnisonas. Be to, steroidai taip pat dažnai naudojami siekiant sumažinti uždegimą ir taip pat medicininių pasekmių tikimybę.

• Analgetikai: gali būti, kad skausmas, susijęs su klausos paviljonu, yra rimtas, todėl kai kurie specialistai analgetikai paprastai naudoja vaistus, kuriuose yra oksikodono arba hidrokodono.

Kita vertus, gali būti naudojamos ir kitos nefarmakologinės terapinės intervencijos, pvz., Chirurginis dekompresavimas (de Peña Ortiz ir kt., 2007).

Šis chirurginis požiūris vis dar yra labai prieštaringas, dažniausiai apsiriboja tik tais atvejais, kai vaistinis preparatas neveikia ne trumpiau kaip 6 savaites (de Peña Ortiz ir kt., 2007).

Paprastai daugelio Ramsay-Hunt sindromo atvejų gydymas yra antivirusiniai vaistai ir kortikosteroidai (Boemo ir kt., 2010).

Prognozė

Klinikinė Ramsay-Hunt sindromo raida paprastai yra blogesnė nei tikėtasi kituose veido paralyžuose. Apytikriai atvejų, kurie svyruoja nuo 24-90% viso, paprastai būna reikšmingų medicininių pasekmių (Boemo ir kt., 2010).

Nors, esant geram medicininiam įsikišimui, tiek veido paralyžius, tiek klausos praradimas yra laikini, kai kuriais atvejais jis gali būti nuolatinis (Mayo Clinic, 2014).

Be to, raumenų silpnumas, kurį sukelia veido paralyžius, užkerta kelią efektyviam voko uždarymui, todėl išoriniai veiksniai gali sukelti akių sužalojimus. Gali būti, kad akių skausmas ar neryškus regėjimas pasirodo kaip vienas iš medicininių tęsinių (Mayo Clinic, 2014).

Be to, sunkus kaukolės nervų įsitraukimas taip pat gali sukelti nuolatinį skausmą, ilgą laiką po kitų požymių ir simptomų išsprendimo (Mayo Clinic, 2014).