Lennox-Gastaut sindromas: simptomai, priežastys, gydymas

Lennox-Gastaut sindromas ( SLG ) - tai epilepsija, turinti didžiulį sunkumą, susijusį su amžiumi. Jam būdingas atsparumas farmakologiniam gydymui ir jo sukeliamų negalių įvairovė (Valdivia Álvarez ir Marreno Martínez, 2012).

Tai sutrikimas, kuris paprastai pasireiškia vaikystėje, pradedant nuo 3 iki 5 metų amžiaus. Iki 6% visų vaikų, sergančių epilepsija, gali nukentėti (David, García ir Meneses, 2014).

Klinikiniu lygmeniu šis sindromas apibrėžiamas tonizuojančio, toninio-kloninio ar miokloninio pobūdžio traukulių, kuriuos lydi kintamas intelektinės negalios laipsnis (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín ir López-Timoneda, 2015).

Etiologinė Lennox-Gastaut sindromo kilmė gali būti siejama su įvairiais veiksniais, tarp jų: ​​genetiniais pokyčiais, neurocutaninėmis patologijomis, smegenų kraujagyslių ligomis, infekciniais procesais smegenų lygiu arba cranio-encefalopatijomis., 2014).

Atsižvelgiant į įtarimą dėl epilepsijos patologijos, šio sindromo diagnozė daugiausia pagrįsta priepuolių ir elektroencefalografinių įrašų (EGG) analize (Campos Castelló, 2007).

Šiuo metu nenustatytas veiksmingas Lennox-Gastaut sindromo gydymas (Fernández, Serrano, Solarte, Cornejo, 2015).

Paprastai naudojami kai kurie terapiniai metodai, pvz., Naujos kartos antiepileptinių vaistų skyrimas, ketogeninės dietos išrašymas, makšties nervo stimuliavimas, paliatyvi medicininė intervencija arba chirurgija (Kim, Kim, Lee, Heo, Kim ir kang, 2015).

Lennox-Gastaut sindromo charakteristikos

Lennox-Gastaut sindromas ( SLG ) yra vaikų epilepsijos forma. Tai yra rimtas klinikinis kursas, kurį apibrėžia daugiafunkcinių priepuolių raida ir kintamasis protinis negalėjimas (Nacionalinis vertimo mokslų pažangos centras, 2016).

Epilepsija gali būti apibrėžiama kaip neurologinis sutrikimas, kuriam būdingi nuoseklūs ar pasikartojantys epizodai, vadinami priepuoliais arba epilepsijos priepuoliais (Fernández-Suárez ir kt., 2015).

Tai yra liga, turinti didžiulį paplitimą visame pasaulyje. Pasaulio sveikatos organizacija (2016) pranešė apie 50 mln. Atvejų visame pasaulyje.

Jis kilęs dėl funkcinių ar struktūrinių nervų sistemos (SN) pokyčių. Be to, jis gali turėti įtakos visiems, nepriklausomai nuo amžiaus ar lyties.

Vaikams epilepsija yra dažnas sutrikimas, turintis heterogeninių klinikinių požymių ir labai susijęs su biologine raida ir amžiumi (López, Varela ir Marca, 2013).

Nors galima išskirti daugybę vaikų epilepsijos formų, visi jie dažniausiai yra bendri veiksniai: polinkis kenčia nuo didelio dažnio krizės (López, Varela ir Marca, 2013).

Jie turi plačiai nevienalytę medicininę prognozę, skirtingas susijusias patologijas ir labai skirtingą atsaką į gydymo metodus (López, Varela ir Marca, 2013).

Šia prasme yra sumažėjusi sindromų ir epilepsijos formų grupė, kuri yra atsparus epilepsijos vaistams (López, Varela ir Marca, 2013).

Viena iš šių ligų grupių atitinka epilepsijos encefalopatijas, kuriose paprastai klasifikuojamas Lennox-Gastaut sindromas (López, Varela ir Marca, 2013).

Terminas „epilepsijos encefalopatija“ reiškia plačią rimtų traukulių ligų, kurios linkusios pradėti savo klinikinį kursą ankstyvosiose gyvenimo stadijose (pirmoji gyvenimo diena arba ankstyvoji vaikystė), rinkinį (Aviña Fierro ir Hernández Aviña, 2007).

Šie sindromai linkę progresuoti į nesaugomų epilepsijų formą, turinčią rimtą simptominį vystymąsi. Daugeliu atvejų jie yra mirtini (Aviña Fierro ir Hernández Aviña, 2007).

Pirmieji šio sindromo aprašymai 1950 m. Atitinka Lennox ir Davis tyrėjus (Valdivia Álvarez ir Marreno Martínez, 2012).

Dėl klinikinės elektroencefalografijos (EGG) plėtros šie autoriai sugebėjo nustatyti ryšį tarp neuronų aktyvumo ir tiriamų pacientų klinikinių apraiškų (Oller-Durela, 1972).

Po metų Gastaut (1966) ir kiti mokslininkai užbaigė klinikinį šio patologijos aprašymą (Valdivia Álvarez ir Marreno Martínez, 2012).

Gastaut sugebėjo apibūdinti 100 skirtingų atvejų klinikinę eigą. Tačiau tai buvo Niedermeyer (1969), kuris galutinai įvedė šios patologijos pavadinimą medicinos ir eksperimentinėje srityje (David, García ir Meneses, 2014)

Iš pradžių Tarptautinė epilepsijos klasifikacija Lennox-Gastaut sindromą laikė kriptogeninio ar asimptominio pobūdžio generalizuotos epilepsijos tipu (Herranz, Casas-Fernández, Campistol, Campos-Castelló, Rufo-Campos, Torres, Falcón ir de Rosendo). 2010 m.).

Naujausios apibrėžtys, tokios, kaip pasiūlė Centrinė epilepsijos lyga, vadinamos Lennox-Gastaut sindromu kaip pirminės, generalizuotos epilepsijos ir katastrofiškos arba labai sunkios klinikinės išraiškos forma (Herranz ir kt., 2010).

Statistika

Lennox-Gastaut sindromas laikomas vienu iš sunkiausių vaikų epilepsijos tipų arba formų (Valdivia Álvarez ir Marreno Martínez, 2012).

Šis sutrikimas paprastai yra maždaug 2-5% visų vaikų ar vaikų epilepsijų priežastis (Epilepsijos fondas, 2016).

Nors jis gali išsivystyti bet kurioje amžiaus grupėje, tipiškas pasireiškimas yra nuo 3 iki 5 metų amžiaus (David, García ir Meneses, 2014).

Jungtinėse Amerikos Valstijose epidemiologiniai tyrimai įvertina Lennox-Gastaut sindromo paplitimą maždaug 14 500–18 500 vaikų iki 18 metų (Lennox-Gastaut Foundation, 2016).

Paprastai tai dažniau pasitaiko vaikams (0, 1 tūkstantį asmenų), nei mergaitėms (0, 02 už 1000 asmenų) (Cherian, 2016).

Kalbant apie klinikines charakteristikas, apie 90% tų, kuriems diagnozuotas Lennox-Gastaut sindromas, kenčia nuo tam tikros negalios ar intelektinio vėlavimo nuo ligos pradžios (Valdivia Álvarez ir Marreno Martínez, 2012).

Be to, daugiau kaip 80% chroniškai kenčia nuo įvairių formų priepuolių (Valdivia Álvarez ir Marreno Martínez, 2012).

Lennokso-Gastauto sindromo priežasčių analizė rodo, kad apie 30% visų atvejų yra nustatyta etiologija, be ankstesnių neurologinių reiškinių. 60 proc. Susijusių neurologinių sutrikimų (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín ir López-Timoneda, 2015).

Požymiai ir simptomai

Lennox-Gastaut sindromui būdingi trys esminiai faktai: lėtos bangos elektroencefalografinis modelis, priepuoliai ir kintantis protinis negalėjimas (Fernández Echávez, Serrano Tabares, Solarte Mila ir Cornejo Ochoa, 2015).

Elektroencefalografinis modelis

Be biocheminio aktyvumo, smegenų funkcionavimui būtini elektros modeliai.

Elektros veikla yra viena iš sparčiausių ir efektyviausių komunikacijos tarp nervų sistemos neuronų komponentų.

Pasauliniu lygmeniu galime nustatyti neuronų grupes, kurios linkusios aktyviai veikti suderintu ir sinchroniniu būdu poilsio metu arba prieš vykdant tam tikrą specifinę užduotį.

Šis koordinavimas paprastai apibūdinamas kaip didesnės ar mažesnės amplitudės elektriniai bangų modeliai, priklausomai nuo mūsų vykdomos veiklos ar susijusių smegenų sričių.

Yra skirtingų tipų smegenų bangos: Delta, Theta, Alfa, Beta, klasifikuojamos pagal jų dažnį, lėtai ar greitai.

Lennox-Gastaut sindromo atveju, smegenų veikla linkusi būti neorganizuota ir asinchroninė, todėl atsiranda nuolatiniai lėtų bangų modeliai, būdingi miego fazėms.

Tokie modeliai, kaip Díaz Negrillo, Martín del Valle ir González Salaices, Prieto Jurczynska ir Carneado Ruiz (2011), apibūdina kaip tarpkultūrinę, 1, 5–2, 5 val. miego fazės metu.

Konvulsiniai traukuliai

Nenormalus neuronų elektrinis aktyvumas Lennox-Gastaut sindromo viduje sukelia epilepsijos medicininėms formoms būdingus traukulius.

Poveikis ar priepuolis pasižymi tuo, kad ribotą laikotarpį sukelia nenormalaus elgesio modelį: priverstinius raumenų spazmus, neįprastų pojūčių suvokimą, sąmonės netekimą ir pan. (Mayo klinika, 2015).

Priklausomai nuo klinikinių požymių ir epilepsijos priepuolių pateikimo, galime išskirti skirtingus tipus.

Lennox-Gastaut sindromo atveju dažniausiai yra toniniai, toniniai-kloniniai ar miokloniniai priepuoliai (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín ir López-Timoneda, 2015).

Visa tai paprastai rodo apibendrintą pristatymą. Šis pasireiškimo pobūdis pasižymi visuotiniu smegenų struktūrų dalyvavimu (Mayo Clinic., 2015).

Nenormalus neuroninis aktyvumas turi būti sukurtas tam tikroje fokusavimo zonoje ir plisti į kitus smegenų regionus (Mayo Clinic., 2015).

Remiantis Andalūzijos Epilepsijos asociacijos (2016) klasifikacija, mes apibūdinsime kai kurias svarbiausias šios rūšies krizės charakteristikas:

Tonų krizė

Tonų priepuoliai ar traukuliai yra apibrėžiami staigiu didelio raumenų tono vystymu, ty dideliu kūno standumu.

Šis raumenų pakitimas paprastai sukelia kūno stabilumo praradimą, taigi ir kritimą į žemę.

Reti, kad jie atsiranda atskirai, nes paprastai juos lydi klonas.

Tonic-Clonic krizė

Tokiu atveju krizė paprastai prasideda nuo bendro kūno (tonizuojančio epizodo) standumo, dėl kurio atsiranda nepageidaujamų ir nekontroliuojamų raumenų judesių (kloninių epizodų).

Paprastai judesiai yra ritmiški ir paveikia galūnes, galvą ar kūno kamieną.

Jie gali sukelti tam tikrų komplikacijų: liežuviškų įkandimų, mėlynių lūpos, šlapimo praradimą ar traumatizmą, atsirandančią dėl staigių kritimų.

Jie yra laikinos krizės. Pažeistas asmuo po kelių minučių pamažu atsigauna.

Toniniai-kloniniai priepuoliai laikomi rimčiaisiais ir sudėtingiausiais dėl jų pasireiškimo.

Miokloninė krizė

Tokią krizę apibrėžia staigių stiprių raumenų raumenų raida.

Jis gali paveikti visą kūno struktūrą arba kai kuriuos konkrečius regionus, pvz., Viršutinę ar apatinę galūnę.

Daugeliu atvejų jie praranda kūno stabilumą, patenka į žemę ar krintančius daiktus.

Jie turi ribotą trukmę, maždaug kelias sekundes. Jie laikomi švelnesniais už ankstesnes formas.

Nėra krizės

Nors jie yra rečiau, gali pasirodyti netipinės nebuvimo krizės (Genetics Home Reference, 2016).

Šio tipo medicininiams įvykiams būdingas dalinis ar visiškas sąmonės netekimas ir ryšys su aplinka (Genetics Home Reference, 2016).

Daugelis ligonių gali staigiai prarasti raumenų tonusą lygiagrečiai, todėl nebuvimo krizės dažniausiai siejamos su kritimu ir įvairių tipų trauminėmis avarijomis (Genetics Home Reference, 2016).

Intelektinė negalia

Nenormalus arba patologinis elektrinis aktyvumas, susijęs su Lennox-Gastaut sindromu, sukelia laipsnišką smegenų nervų struktūrų pablogėjimą.

Todėl daugelyje nukentėjusių žmonių galima nustatyti skirtingus kognityvinius pokyčius, kuriuos lydi kintama intelektinė negalia .

Klinikiniai tyrimai rodo, kad neurologinio vystymosi uždelsimas yra vienas iš klinikinių požymių, kurie yra nuo diagnozavimo momento (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Vienas iš svarbiausių savybių yra akivaizdaus psichomotorinio atsilikimo nustatymas . Paprastai tai apibrėžiama (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016):

• Kūno nestabilumas.
• Hiperkinezija

Daugeliui nukentėjusių asmenų Lennox-Gasteau sindromo diagnozė paprastai apima kitas lygiagrečias diagnozes:

• Neuropsijos sutrikimai.
• Generalizuoti vystymosi sutrikimai.

Paprastai yra skirtingų susijusių elgesio anomalijų (David, García ir Meneses, 2014):

• Agresyvus elgesys
• Autizmo tendencijos
• Asmenybės pokyčiai.
• Hiperaktyvumas

Tie, kurie nukentėjo nuo Lennox-Gastaut sindromo, visą savo gyvenimą praleidžia dėl kognityvinių sutrikimų ir elgesio bei socialinių pokyčių (Lennox-Gasteau fondas, 2016).

Dėl to jiems reikės pagalbos daugelyje kasdienio gyvenimo veiklos ir kasdienybės. Tik nedidelė dalis nukentėjusių žmonių gyvena savarankiškai ir funkcionaliai suaugusiųjų amžiuje (Genetics Home Reference, 2016).

Kitos mažiau bendros funkcijos

Be pirmiau aprašytų požymių ir simptomų, Žmogaus fenotipo ontologijos institucija (2016) nurodo platų medicininių komplikacijų, kurios gali pasireikšti dėl Lennox-Gastaut sindromo, sąrašą (genetinis ir retų ligų informacijos centras, 2016):

• Struktūrinės smegenų anomalijos : periventrikulinės baltosios medžiagos anomalijos, cisterna magna amplitudė, fronto-laikinė atrofija, hipoplastinė corpus callosum, macrocephaly.
• Kraniofacinės anomalijos : dantų sutrikimas, depresinis nosies tiltas, dantenų plėtra, aukštas priekis, mažas klausos paviljonų implantavimas, pasuktos ausys, ptozė, be kita ko.
• Neurologinis profilis: kintamas epilepsijos encefalopatija, progresuojanti ir sunki intelektinė negalia.
• Kitos komplikacijos : disfagija, gastroezofaginio refliukso, pasikartojančių kvėpavimo takų infekcijų ir pan.

Koks yra tipinis klinikinis Lennox-Gastaut sindromo eigas?

Lennox-Gastaut sindromas laikomas epilepsijos epilepsijos sutrikimu, kurį jie turi išgyventi visą suaugusiųjų gyvenimą (Valdivia Álvarez ir Marreno Martínez, 2016).

Pirmieji šios patologijos simptomai dažniau pasireiškia nuo 3 iki 5 metų amžiaus (David, García ir Meneses, 2014).

Galima aprašyti kai kuriuos prieš 6 mėnesius atsiradusius atvejus, tačiau jie yra susiję su kitos rūšies epilepsijos istorija, pvz., Vakarų sindromu (Valdivia Álvarez ir Marreno Martínez, 2016).

Kiti vėlyvojo pasireiškimo atvejai taip pat pasireiškia tarpiniuose vaikystės, paauglių ar suaugusiųjų etapuose (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

Daugiau nei 80% atvejų Lennox-Gastaut sindromas pasireiškia priepuolių atsiradimu (Andalūzijos epilepsijos asociacija, 2016).

Šios krizės paprastai būna miokloninių, toninių ar toninių-kloninių traukulių forma. Išvaizdos dažnumas svyruoja nuo 9 iki 70 epizodų per dieną (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín ir López-Timoneda, 2015).

Dažniausiai tai tonizuojančios krizės, kurios sudaro iki 55 proc. Visų jų (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín ir López-Timoneda, 2015).

Ankstyvosiose šio ligos stadijose taip pat galima nustatyti elgesio ar neurologinius požymius. Dažniausiai stebimas kognityvinio ir psichomotorinio vystymosi apibendrintas vėlavimas (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

Plėtodamas Lennox-Gastatur sindromą, krizės paprastai išsivysto keliomis kryptimis (Andalūzijos epilepsijos asociacija, 2016):

• Išsamus traukulių išnykimas maždaug 20 proc.
• 25% atvejų žymiai sumažėjo priepuolių klinikinis poveikis arba sunkumas.
• Epilepsijos priepuolių sunkumo ir dažnumo padidėjimas daugiau nei 50% diagnozuotų atvejų.

Pastaruoju atveju neurologiniai pokyčiai yra linkę išlikti ar pablogėti, dėl to 80% atvejų yra vidutinio sunkumo ar sunki intelekto negalia (Andalūzijos epilepsijos asociacija, 2016).

Priežastys

Lennox-Gastaut sindromo priežastys gali būti labai plačios. Galima aprašyti daug patologinių procesų, kurie keičia nervų sistemos struktūrą ir efektyvų funkcionavimą.

Daugiau kaip 70% žmonių, kuriems diagnozuotas Lennox-Gastaut sindromas, ši liga paprastai yra identifikuojama.

Susiję su šia patologija yra susiję su (Nacionaline retųjų sutrikimų organizacija, 2016):

• Nenormalus arba nepakankamas smegenų žievės susidarymas (žievės displazija).
• Įgimtos infekcijos
• Kranioencefalinės traumos.
• Deguonies tiekimo sutrikimas smegenyse (perinatalinė hipoksija).
• Nervų sistemos infekcijos: encefalitas, meningitas, tuberozinė sklerozė ir kt.

Medicininės istorijos analizė rodo, kad beveik 30 proc. Nukentėjusiųjų turi ankstesnę Vakarų sindromo istoriją (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2016):

Tais atvejais, kai nenustatytas reikšmingas klinikinis kursas, paprastai nėra anomalijų ar smegenų patologijų.

Tais atvejais, kai yra akivaizdus klinikinis kursas, tai yra, simptominiai simptomai dažniausiai yra susiję su meningoencefalito, asfiksijos, tuberos sklerozės, galvos traumų, žievės displazijos, smegenų navikų ir kitų medžiagų apykaitos ligų epizodais (Campos Castelló, 2007).

Kai kurie mokslininkai ir institucijos analizuoja galimą genetinių veiksnių indėlį į Lennox-Gastaut sindromo kilmę (Genetics Home Reference, 2016).

Didžioji dalis Lennox-Gastaut sindromo atvejų pasireiškia atsitiktinai. Jis pasireiškia žmonėms, neturintiems epilepsijos ligų (Genetics Home Reference, 2016).

Tarp 3-30 proc. Tačiau vykstantys tyrimai dar nesugebėjo susieti savo klinikinių kursų su specifinėmis genetinėmis mutacijomis (Genetics Home Reference, 2016).

Diagnozė

Kaip minėjome pradiniame aprašyme, Lennox-Gastaut sindromas gali būti kliniškai atpažįstamas priepuolių buvimu.

Todėl, kilus įtarimui dėl epilepsijos patologijos, būtinas galvos smegenų veiklos elektroencefalografinis tyrimas (Campos Castelló, 2007).

Be to, svarbu atlikti išsamesnį tyrimą, siekiant tiksliai apibrėžti jo savybes ir vykdyti kitas ligų rūšis (Valdivia Álvarez ir Marreno Martínez, 2012):

• Kompiuterizuota ašinė tomografija (CAT)
• Branduolinis magnetinis rezonansas (NMR).
• Metabolinė šlapimo analizė.
• Hematologinis tyrimas.

Apskritai, charakteristikos, kurias turi atitikti nukentėjusio asmens klinikinis vaizdas, kad būtų galima nustatyti Lennox-Gastaut sindromo diagnozę (Valdivia Álvarez ir Marreno Martínez, 2012):

• Įvairių tipų epilepsijos priepuolių buvimas.
• Nėra arba iš dalies reaguojama į vaistus nuo epilepsijos.
• Intelektinė negalia kartu su pokyčiais ir elgesio sutrikimais.
• Elektroencefalografinė veikla, kuriai būdingas lėtas galo bangos modelis pažadinimo fazės metu.

Gydymas

Lennox-Gastaut sindromas paprastai yra lėtinė liga, taigi paveiktiems žmonėms reikės gydymo visą gyvenimą (David, García, Meneses, 2014).

Farmakologinė terapija

Nors dauguma epilepsijos patologijų linkusios teigiamai reaguoti į vaistus, šis sindromas paprastai yra atsparus antiepilepsinių vaistų vartojimui (David, García, Meneses, 2014).

Vykstantys tyrimai dar nenustatė gydymo Lennox-Gastaut sindromu (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Iš pradžių kai kurie dažniausiai vartojami vaistai yra valproinė rūgštis, lamotriginas, topiramatas, rufinamidas, klobazamas arba felbamatas, naudingi priepuolių kontrolei (David, García, Meneses, 2014):

• Valproinė rūgštis (Valproatas) : šio tipo vaistai laikomi vienu iš pirmojo pasirinkimo gydymo būdų. Jis yra labai veiksmingas gydant ir kontroliuojant įvairių formų priepuolius. Jie paprastai skiriami individualiai (monoterapija). Jei jis nesukelia reikšmingų rezultatų, jis gali būti derinamas su kitais vaistais, pvz., Klobazamu, topiramatu ar lamotriginu (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2016).
• Kiti vaistai : kiti vaistai, tokie kaip rufinamidas, klobazamas, topiramatas, lamotriginas arba felbamatas, gali padėti sumažinti ir kontroliuoti epilepsiją. Tačiau kai kurie iš jų paprastai yra susiję su reikšmingu šalutiniu poveikiu.

Šio tipo antiepileptiniai vaistai paprastai yra derinami, nes individualus vartojimas paprastai neturi reikšmingo poveikio epilepsijos simptomų kontrolei (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2015).

Didelis skaičius nukentėjusių žmonių turi pagerinti savo klinikinę būklę tokiu metodu, tačiau tai paprastai apsiriboja pradiniais momentais (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2015).

Dažniausia Lennox-Gastaut sindromo problema yra tai, kad atsiranda tolerancija farmakologiniam gydymui ir atsiranda nekontroliuojamų priepuolių atsiradimas (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2015).

Dietinės terapijos

Atsižvelgiant į šio sindromo atsparumą, galima naudoti kai kurias alternatyvias priemones, pvz., Dietines terapijas ir chirurgines procedūras (Andalūzijos epilepsijos asociacija, 2016):

Maisto reglamentavimo srityje dažniausiai naudojamas ketogeninės dietos ( CD ) išrašymas.

Ši intervencija grindžiama energijos šaltinių reguliavimo reglamentavimu. Tikslas yra pakeisti angliavandenių suvartojimą su lipidais.

Ši mitybos rutina leidžia gaminti ketoninius kūnus, susidariusius vartojamų riebalų rūgščių metabolizme. Dėl to gali atsirasti reikšmingas epilepsijos slenksčio sumažėjimas.

Ketogeninė dieta jau naudojama medicinos srityje, tačiau būtina, kad specialistai periodiškai tikrintų jų poveikį.

Andalūzijos epilepsijos asociacija (2006) teigia, kad atlikus klinikinį tyrimą su šios rūšies dieta, 38% dalyvių krizę sumažino daugiau nei pusė.

Be to, 7% atvejų dalyvių klinikinė eiga nebuvo konfiskuota.

Chirurginės procedūros

Chirurginė intervencija apsiriboja (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016) nustatytais atvejais:

• Sunkus klinikinis kursas.
• Atsparumas farmakologiniam gydymui.

Dažniausiai naudojamos procedūros yra makšties nervų stimuliavimas ir callosotomija (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

Vagus nervų stimuliavimas

Nervų nervas yra vienas iš nervų šakų arba kaukolės nervų. Jo kilmė yra medulio oblongatoje ir eina per ryklę į įvairius vidaus organus, pvz., Kepenis, kasą, skrandį ar širdį.

Šių tipų sutrikimų atveju paliatyvi technika naudojama poodinio zondo implantacija elektrinei stimuliacijai pūslelinėje srityje (Neurodidacta, 2012).

Tai yra viena iš naujausių epilepsijos gydymo procedūrų. Daugiau nei pusė vartotojų sugeba kontroliuoti savo konfiskavimus, sumažindami juos iki 50% (Neurodidacta, 2012).

Callosotomija

Corpus callosum yra struktūra, sudaryta iš nervinių skaidulų, jungiančių du smegenų pusrutulius.

Šios struktūros chirurginė intervencija, atliekant dalinę callosotomiją (priekinių trečdalių rezekciją) arba visa (posteriorinės trečiosios rezekcijos), rekomenduojama (Lennox-Gastaut sindromo fondas, 2016) nustatytais atvejais:

• Generalizuotų epilepsijos priepuolių (abiejų smegenų pusrutulių) buvimas.
• Pasikartojanti krizė
• Atsparumas antikonvulsinių vaistų vartojimui.

Tokia intervencija gali veiksmingai sumažinti konfiskavimo atvejus 75–90 proc. Atvejų (Lennox-Gastaut sindromo fondas, 2016).

Be šių dviejų metodų, taip pat gali būti naudojami kiti metodai, pvz., Gilus smegenų stimuliavimas arba trigemininis nervų stimuliavimas (Lennox-Gastaut sindromo fondas, 2016):

Gilus smegenų stimuliavimas

Stimuliuojančių elektrodų implantavimas giliuose smegenų plotuose yra metodas, naudojamas įvairioms ligoms, pvz., Parkinsono ir kitiems judėjimo sutrikimams gydyti.

Šio tipo stimuliatorių įterpimas į thalamus priekinę branduolį yra viena iš eksperimentinių epilepsijos terapijų.

Jungtinėse Amerikos Valstijose Mayo klinika rodo, kad po gilaus smegenų stimuliacijos 40% dalyvių sumažėjo priepuolių.

Trigeminalinio nervo stimuliavimas

Kalifornijos universiteto Los Andželo universiteto (UCLA) tyrėjų grupė sukūrė lygiagrečią stimuliavimo sistemą, orientuotą į elektrinių srovių vartojimą trigemininiame nerve epilepsijos gydymui (NeuroSigma, 2016).

Ši nauja procedūra vadinama Monarch Etns sistema (NeuroSigma, 2016).

Neurologijos žurnalo (2009, 2013) tyrimas rodo, kad daugiau nei 40 proc. Šios eksperimentinės terapijos vartotojų sugebėjo sumažinti iki 50 proc. Visų traukulių (NeuroSigma, 2016).

Be to, ši terapija parodė naudą gerinant pacientų nuotaiką, gerokai sumažindama kai kurių pacientų depresiją (NeuroSigma, 2016).

Kokia yra medicininė prognozė?

Medicinos prognozė, kurią sukėlė Lennox-Gasteau sindromas, yra labai įvairi (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2015).

Nuolatinių traukulių ir progresuojančio kognityvinio pablogėjimo kančios žymiai sumažins nukentėjusiųjų gyvenimo kokybę (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Paprastai jie neatitinka klasikinio farmakologinio gydymo, o dalinis ar visiškas atsigavimas yra retas (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2015).

Šio sindromo mirtingumas siekia 5%. Priežastys paprastai nėra tiesiogiai susijusios su pačia liga, dažniausiai dėl epilepsijos būklės pediatrijos (Campos-Castelló, 2007).

Epilepsijos būklė yra sveikatos būklė, susijusi su ilgalaikių priepuolių kančia (Uninet, 2016).

Šio tipo atakos paprastai pasiekia daugiau nei 30 minučių laikinąjį laiką ir yra susijusios su svarbiomis komplikacijomis: gyvybinių funkcijų, neurologinių pasekmių, psichikos sutrikimų ir pan. (Uninet, 2016).

Daugiau nei 20% atvejų mirtis neišvengiamai įvyksta (Uninet, 2016).

Kita vertus, sąmonės netekimas arba staigus raumenų tono sumažėjimas, susijęs su kai kuriais priepuolių tipais, yra dar vienas rizikos veiksnys, prisidedantis prie šio sindromo mirtingumo padidėjimo (Genetics Home Reference, 2016).

Labai svarbu, kad būtų atlikta išsami medicininė priežiūra ir kontrolė, tiek klinikinė ligos eiga, tiek antrinės medicinos komplikacijos.