Hemangiopericitoma: simptomai, priežastys, gydymas
Hemangiopericitomos yra kraujagyslių kilmės naviko formavimas, kuris gali atsirasti bet kurioje organizmo vietoje (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas ir Balada Oliveras, 1990).
Hemangiopericytomos dažniausiai būna galūnėse. Tačiau buvo aprašyta daug atvejų, susijusių su meduliarinėmis struktūromis, bukalinėmis, pilvo, inkstų, kaulų, akių, širdies, odos, net smegenų (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas ir Balada Oliveras, 1990).
Hemangiopericitomų kilmė siejama su pericitais, ląstelių tipu, kuris daugiausia yra minkštuose audiniuose (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino ir Vinuesa Íñiguez, 2008).
Nepaisant potencialaus piktybinio pobūdžio, hemangioperitomų klinikinės pasekmės priklausys nuo paveiktų kūno vietų (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura ir Pruzzo, 2013).
Kai kurie dažniausiai pasireiškiantys požymiai ir simptomai yra susiję su skausmo, hematurijos, parestezijos, dizurijos ir pan. (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura ir Pruzzo, 2013).
Esant simptomologijai, suderinamai su naviko formavimu, būtina atlikti histologinę analizę, siekiant patvirtinti hemangiopericitomos būklę (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell ir Mulferat, 2016).
Chirurginė rezekcija yra tokio tipo patologijos pasirinkimas dėl didelio metastazių ir pasikartojimo tikimybės (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell ir Mulferat, 2016).
Hemangiopericitomos savybės
Hemangiopericitoma (HGPT) yra potencialiai piktybinis naviko formavimosi tipas ir bendroji populiacija yra reta (Villalba, García, Gibert ir Salvador, 2005).
Jis nesudaro daugiau kaip 1% viso kraujagyslių navikų. Jos diagnozė ir medicininė prognozė paprastai yra labai prieštaringos dėl savo klinikinių savybių (Villalba, García, Gibert ir Salvador, 2005).
Nepriklausomai nuo naviko vietos, juos apibrėžia ląstelių, kurios yra linkusios sudaryti masę, susidarymas ir nenormalus kaupimasis (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2016).
Mūsų organizmas susideda iš milijonų ląstelių ir tai yra esminiai struktūriniai ir funkciniai vienetai.
Kad būtų sukurta tobula biocheminė pusiausvyra, o visi mūsų organai savo veiklą atlieka tiksliai, būtina, kad naujos ląstelės būtų suformuotos, taisomos ar išnyktų pažeistos (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2016).
Tam turime daug mechanizmų, pvz., Užprogramuota ląstelių mirtis. Tačiau, esant anomalijoms ar patologiniams procesams, ląstelės gali pradėti dalytis ir nekontroliuojamai augti ir sukelti naviko susidarymą (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2016).
Jie gali augti lėtai ir lokalizuoti, nepadidinant ląstelių susidarymo į kitas struktūras. Šiuo atveju jie paprastai turi gerybinį pobūdį, o medicininės komplikacijos yra susijusios su mechaniniu jų struktūrų supratimu (Johns Hopkins Medicine, 2016).
Be to, greitai gali susidaryti kitų tipų navikai, plečiantys į kitas kūno vietas. Paprastai jie yra piktybinės kilmės navikai ir kelia rimtą grėsmę nukentėjusio asmens išgyvenimui (Johns Hopkins Medicine, 2016).
Daugelis hemangiopericitomų paprastai yra piktybiniai ir yra susiję su kraujagyslių struktūromis.
Kraujagyslių ir kraujotakos sistema yra atsakinga už kraujo aprūpinimą visomis kūno struktūromis. Jo veikimas yra būtinas deguonies ir maistinių medžiagų tiekimui.
Šią sistemą sudaro daugybė struktūrų, tarp jų kraujagyslės yra tos, kurios leidžia kraujotaką dviem kryptimis tarp širdies ir kitų sistemų bei organų.
Kraujagyslių sistemoje galime išskirti visus pagrindinius ląstelių tipus: endotelio ir pericitus (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas ir Balada Oliveras, 1990).
Hemangiopericitomos kilo iš Zimmemano pericitų, ląstelių, kurių talpa yra susitraukianti iš kraujo indų (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan ir Heraso rūmai).,
Jie yra ląstelės, kurių struktūra panaši į tuos, kurie sudaro lygius raumenis ir paprastai yra minkštieji audiniai (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet ir Cañadell Mulferat, 2016).
Hemangiopericitoma pasižymi kintamu dydžiu, apibūdinančiu kai kuriuos atvejus, kai jo išplėtimas siekia arba viršija 8 centimetrus (daugiau Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández ir Cabrera Gallo, 2012).
Vizualiniu lygmeniu šis auglys yra apsuptas įvairių kapiliarinių kanalų, kurie paprastai yra uždarose ir įdėtose ląstelių masių formose. Jie paprastai įgauna apvalią išvaizdą (Más Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández ir Cabrera Gallo, 2012).
Dažniausiai nustatoma nenormali ir patologinė pericitų proliferacija apatinėse galūnėse, galvos ar kaklo (Navarro Maneses ir Rosas Zúñiga, 2005).
Jie gali būti bet kurioje kūno vietoje. 50% atvejų yra susiję su minkštais audiniais (ypač apatinėse galūnėse), 25% pilvo srityje ir retroperitoneumu. Likusi dalis yra jų stebėjimas meningose, kaklo, kamieno, galvos ar viršutinėse galūnėse (Gace, Seymour, Klein, Cabané, Segura ir Pruzzo, 2013).
Ši patologija iš pradžių buvo aprašyta Stout ir Murray 194 m. (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino ir Vinuesa Íñiguez, 2008).
Klinikinėje ataskaitoje šie tyrėjai aprašė auglio tipą, kurį sudaro ląstelės, išdėstytos aplink kraujagysles (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino ir Vinuesa Íñiguez, 2008).
Jis gavo Hamangiopericitomos pavadinimą, o vėliau šis terminas buvo taikomas nediferencijuojant bet kokio tipo navikų, gerybinių ar piktybinių, susijusių su tuo pačiu ląstelių tipu (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino ir Vinuesa Íñiguez, 2008).
Ar auglių formacijos yra labai dažnai?
Hemangiopericytomos laikomos retais kraujagyslių navikais. Jie sudaro apie 1 proc. Visų jų (Agut Fuster, Riera Sala, Cortés Vizcaíno, Díaz-Albo Hermida ir Valladares Molina, 2001).
Paprastai jis yra piktybinis navikas, galintis išsivystyti bet kurios amžiaus grupės individuose, nors jis labiau būdingas suaugusiesiems (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan ir Cámara de las Heras, 2004).
Dažniausiai tai, kad tokio tipo neoplazma atsiranda nuo 50 iki 60 metų amžiaus (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan ir Heraso rūmai, 2004).
Vaikų atveju diagnozuoti atvejai sudaro ne daugiau kaip 10% visų hemangipericitomų (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan ir Heraso rūmai, 2004).
Vaikams labiausiai paplitusi tai, kad jie pasireiškia įgimtu būdu. Jie pasireiškia prieš vienerius metus ir paprastai yra geros medicininės prognozės (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan ir Heraso rūmai, 2004).
Suaugusiesiems hemangiopericitomos paprastai yra prastesnės, o pasikartojimo ir metastazių dažnis yra didelis (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan ir Heraso rūmai, 2004).
Požymiai ir simptomai
Hemangiopercitiomas gali kilti bet kurioje kūno vietoje, kurioje yra kraujagyslių (Pittisburgo universiteto Sveikatos mokslų mokykla, 2016).
Gali būti, kad jie pasižymi geranorišku kursu, su kliniškai akivaizdžiu simptomu (Pittisburgo universiteto Sveikatos mokslų mokykla, 2016).
Tačiau gali atsirasti medicininių komplikacijų, susijusių su gretimų struktūrų mechaniniu suspaudimu, ypač kai jos yra galvos, burnos ar pilvo srityje (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan ir Cámara de las Heras)., 2004).
Jie taip pat gali sukelti piktybinį ar vėžinį kursą, kuris veda prie metastazių ar išplitimo į gyvybinius organus, tokius kaip plaučiai, širdis ar smegenys (Pittisburgo universiteto Sveikatos mokslų mokykla, 2016).
Požymiai ir simptomai, susiję su hemangiopericytomomis, daugiausia priklauso nuo jų buvimo vietos. Tai gali sukelti neurologinius, virškinimo trakto, raumenų, kaulų, kepenų, inkstų pokyčius ir kt.
Be to, šioje patologijoje gali pasireikšti kai kurie bendri požymiai ir simptomai:
- Skausmo epizodai : kai kurių struktūrų invazija gali sukelti ūminio skausmo epizodus, ypač susidūrus su kaulų ir odos struktūromis.
- Dysurija : nesugebėjimas ar sunku įvertinti šlapimą dėl skausmo epizodų.
- Hematurija : šlapime gali atsirasti kraujo likučių dėl inkstų ir kepenų struktūros.
- Parestezijos : epizodai yra dažnas neįprastų pojūčių suvokimas, pvz., Deginimas, dilgčiojimas, tirpimas ar dilgčiojimas kai kuriose kūno vietose. Paprastai jis paveikia galūnes ir yra susijęs su hemagiopericitomų buvimu nervų lygmeniu.
Tipai
Hemangiopericytomos gali pasireikšti dėl bet kokio kūno ploto. Kai kurie iš labiausiai paplitusių potipių yra (Instituto Químico Biológico, 2016):
Minkštųjų audinių hemangiopercitoma
Minkštieji audiniai - tai kūno struktūros, kurios yra atsakingos už kitų rūšių audinių sujungimą, aplinką ar palaikymą.
Jie susidaro daugiausia iš konjunktyvios kilmės audinių. Kai kurie minkštieji audiniai yra kraujagyslės, raumenys, sausgyslės ir kt.
Minkštųjų audinių hemangiocitomos paprastai yra apatinėse galūnėse, ypač šlaunyse. Jie taip pat identifikuojami dubens ar retroperitoneume.
Jis paprastai sukelia simptomus, susijusius su skausmo, raumenų ir kaulų sutrikimų epizodais, parestezijomis ir pan.
Kranialinė hemangipericitoma
Kranialiniu lygmeniu gali pasireikšti hemangiopericitomos, turinčios įtakos smegenų ir smegenų struktūroms.
Šio tipo navikai yra maždaug 0, 4% visų tų, kurie veikia centrinę nervų sistemą (CNS).
Kai jie yra smegenų, jie paprastai įgyja hipervaskulinį pobūdį ir yra susiję su agresyviu ir metastaziniu kursu. Be to, meninginio mokymo atveju jie turi pasilikti.
Kai kurie požymiai ir simptomai, susiję su kranialine menagiopericitu, yra galvos skausmo, eisenos pablogėjimo ar pažinimo pokyčių epizodai.
Orbitinė hemagiopericitoma
Viena iš dažniausių hemangiopericitomų vietų yra orbitinės struktūros.
Jo susidarymas gali sukelti akies obuolio ir kitų esminių struktūrų poslinkį regėjime.
Galima stebėti ptozę, diplopiją, skausmo epizodus arba regėjimo aštrumo sumažėjimą.
Plaučių hemangiopericitoma
Hemangiopericytomos taip pat gali paveikti plaučių struktūrą. Dažniausiai tai, kad metastazavusiam procesui yra antrinė žala.
Klinikinė raida paprastai kinta. Galima nustatyti asimptominį krūtinės skausmo, dusulio, kosulio epizodų, hemoptizės, kvėpavimo nepakankamumo ir pan. Progresavimą.
Kaulų hemangiopericitoma
Hemangiopericitomų atsiradimas kaulinėje organizmo struktūroje dažniausiai siejamas su piktybine arba vėžine liga.
Dažniausiai tai, kad jie yra dubens zonose. Jie taip pat gali būti siejami su stuburo regionais, šlaunikauliu ar kilpa.
Nors pradinėse akimirkose jie gali būti simptomiškai klinikiniai, dažniausiai tai yra masė, susijusi su ūminio skausmo epizodais.
Be to, jie paprastai yra atpažįstami vizualiai, nes jie yra netinkami.
Priežastys
Hemangiopericitomos atsiranda dėl nekontroliuojamos, nenormalios ir patologinės pericitų, kraujagyslių ląstelių tipo, proliferacijos.
Nors žinomas jo formavimosi modelis, dabartiniai tyrimai dar nesugebėjo nustatyti šių auglių formavimosi etiologinių priežasčių.
Diagnozė
Klinikiniais įtarimais dėl naviko proceso atliekami įvairūs laboratoriniai tyrimai, siekiant nustatyti jo vietą.
Kai kurie iš labiausiai naudojamų yra: kompiuterinė tomografija (CT), magnetinio rezonanso tyrimas (MRI) arba angiografija.
Norint patvirtinti diagnozę, būtina atlikti auglio audinių biopsiją. Anatomopatologinės analizės rezultatai turėtų būti susiję su kraujagyslių kilmės navikų anomalijomis.
Gydymas
Pirmojo gydymo metodas hemangiopericitomoms yra chirurginė rezekcija dėl didelio metastazių ir pasikartojimo tikimybės (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell ir Mulferat, 2016).
Piktybinių navikų atveju spindulinės terapijos naudojimas neparodė reikšmingo teigiamo poveikio (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas ir Balada Oliveras, 1990).
Eksperimentiniai rezultatai nesutaria dėl radioterapijos naudingumo. Tačiau laikoma naudinga terapija kaip papildoma operacija, siekiant sumažinti pasikartojimus ir pagerinti vietinę kontrolę (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura ir Pruzzo, 2013).
Kai kuriais atvejais chemoterapija yra veiksminga (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas ir Balada Oliveras, 1990).
