Violetinė liga: simptomai, priežastys, gydymas

Purpurinė liga, taip pat žinoma kaip idiopatinė trombocitopeninė purpura (ITP), yra autoimuninės kilmės patologija, kuriai būdingas trombocitų sutrikimas.

Jis paprastai klasifikuojamas pagal hematologinius sutrikimus. Tai kliniškai apibūdina gleivinės ir odos kraujavimo epizodai, menoragija, nuolatinis kraujavimas dėl traumos, petechija, purpura, mėlynės, gingivoragija, ekchimozė ir kt. (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras ir Mailan, 2009).

Trombocitopeninės purpuros kilmė randama autoimuniniame procese, kuris generuoja skirtingus antikūnus prieš trombocitus ir jų gamybą meduliariniu lygiu (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

Atsižvelgiant į klinikinius įtarimus, labai svarbu atlikti įvairius laboratorinius tyrimus, siekiant patvirtinti jų diagnozę: kraujo kiekį, kraujo krešėjimo analizę, audinių biopsiją, siekiančią kaulų čiulpą ir kt. (Merilendo universiteto medicinos centras, 2016).

Šiuo metu yra keli gydymo būdai, skirti gydyti violetinę ligą: plazmos mainus, gliukokortikoidų, trombocitų antiagretikų, splenektomijos ir kt. (de la Rubia, Contreras ir Río-Garma, 2011).

Violetinės ligos ypatybės

Idiopatinė trombocitopeninė purpura (ITP) yra autoimuninė patologija, kuriai būdinga trombocitopenija, paprastai pasireiškianti paauglystėje (Raynard Oritiz, Jamart, Cambray, Borras ir Mailan, 2009).

Tai patologija, kurios pagrindinė klinikinė eiga, be kitų požymių, veda prie mėlynės ir mėlynės, staigių ar pernelyg didelių kraujavimų (Mayo Clinic, 2016).

Konkrečiu lygmeniu ši patologija apibrėžiama kaip trombocitopenijos rūšis, ty nenormalus ir patologinis kraujo trombocitų kiekio sumažėjimas (Nacionalinis sveikatos institutas, 2016).

Trombocitai yra ląstelės, kurios yra mūsų kraujo medžiagos dalis. Jos pagrindinė funkcija yra krešulių susidarymas ir sužalotų ir (arba) pažeistų kraujagyslių remontas (Pasaulio Federatión de Hemophilia, 2016).

Šios ląstelės specializuojasi mūsų kūno kraujagyslių struktūros ir vientisumo palaikyme ir, be to, padeda užkirsti kelią kraujavimui ir jį kontroliuoti paspartinant koaguliaciją (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2016).

Optimaliomis sąlygomis tikimasi, kad trombocitų kiekis yra 150 000–400 000 / mc (Nacionalinis sveikatos institutas, 2016).

Tačiau suma, mažesnė nei 150 000, gali sukelti didelių medicininių komplikacijų, susijusių su kraujavimu ir kraujo krešėjimu (Nacionalinis sveikatos institutas, 2016).

Trombocitopenija ar trombocitopenija gali atsirasti dėl įvairių veiksnių (Nacionalinis sveikatos institutas, 2016).

• Kaulų čiulpai negamina pakankamai trombocitų.
• Trombocitai sunaikinami kraujotakoje.
• Trombocitai sunaikinami tokiuose organuose kaip kepenys, blužnis.

Idiopatinės trombocitopeninės purpuros atveju trombocitų nebuvimas yra susijęs su patologinių autoimuninių procesų vystymu.

Dėl šios priežasties pradinėse akimirkose jis buvo žinomas kaip Werlhofo liga (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

Vėliau Paulius Kznelsonas 1916 m. Paskelbė pirmąją ataskaitą, kurioje jis paminėjo sėkmingą gydymo metodą trombocitopeniniam purpurui, splenektomijai (blužnies chirurginei rezekcijai) (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

Jau 1951 m. Willaim, Harrington ir Holigsworth sudaryta mokslininkų grupė susiejo šios patologijos ypatybes su autoimuninės kilmės sutrikimu (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

Kaip jau minėjome, ši liga vadinama idiopatine trombocitopenine purpura, nes daugeliu atvejų jo etiologinė priežastis nežinoma (ITP fondas, 2016).

Šiuo metu tikslingiau vartoti terminą „imuninė trombocitopenija“, nes kai kurie atvejai yra susiję su narkotikų vartojimu, infekciniais procesais, nėštumu, apibrėžtais autoimuniniais sutrikimais, be kitų sveikatos sutrikimų (ITP fondas, 2016).

Statistika

Statistinė analizė rodo, kad trombocitopeninis purpuros atvejis yra 1 atvejis per 25 600–50 000 gyventojų per metus (Godeau, 2009).

Jungtinėse Amerikos Valstijose šios patologijos paplitimas paprastai yra apie 3, 3 atvejų 100 000 gyventojų per metus. Kita vertus, 100 000 žmonių paplitimas siekia 9, 5 atvejų (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2016).

Jis gali paveikti bet kurį asmenį, nors jo paplitimo santykis yra 1, 3; 1 dažniau moterims (Godeau, 2009).

Ši liga taip pat gali pasireikšti bet kurioje amžiaus grupėje, tačiau dažniau pasireiškia jos pradiniai pasireiškimai kūdikių etape (Godeau, 2009).

Maždaug 40% diagnozuotų atvejų atitinka mažiau nei 10 metų pacientus. Paplitimas yra labai didelis amžiaus grupėje nuo 2 iki 4 metų (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2016).

Vaikų populiacijoje trombocitopeninis purpuras kasmet sukelia maždaug 5, 3 atvejų 100 000 vaikų (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2016).

Vyrų atveju buvo nustatyti du amžius. Tai ypač liečia vaikus iki 18 metų ir pagyvenusius žmones (Godeau, 2009).

Požymiai ir simptomai

Trombocitopeninė purpura yra patologija, kuri daugiausia susijusi su klinikiniais hemoraginio pobūdžio požymiais (Martin Arnau, Turrado Rodríguez, Tartaglia, Bollo Rodríguez, Tarragona ir Trias Folch, 2016).

Nors kai kuriais atvejais mažas trombocitų kiekis pasireiškia kaip asimptominė sveikatos būklė, kai kurie požymiai ir simptomai, labiausiai susiję su idiopatine trombocitopenine purpura, apima (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras ir Mailan, 2009):

Odos ir gleivinės kraujavimas

Pasikartojantis ir savaiminis kraujavimas yra vienas iš pagrindinių šios patologijos požymių (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2016).

Žmonės, turintys idiopatinę trombocitopeninę purpūrą, kelia rimtą spontaniško kraujavimo ir kraujosruvų atsiradimo pavojų (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

Nors tai gali pasireikšti bet kurioje srityje, šis simptomas labiau susijęs su kraujavimu iš dantenų ar nosies (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2016).

Taip pat galima stebėti atliekose esančias kraujo medžiagas, tokias kaip šlapimas (hematurija) ir išmatos (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2016).

Sunkiausiais atvejais, kai trombocitų skaičius yra minimalus, nukentėjusiems asmenims gresia mirtinas kraujavimas (virškinimo trakto, vidinis, intrakranijinis kraujavimas ir kt.) (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

Ekchimozė

Medicinos srityje, ekchimozė yra terminas, kuris paprastai vartojamas nuorodoms į mėlynės buvimą, paprastai žinomas kaip mėlynė (Nacionaliniai sveikatos institutai, 2016).

Šie pažeidimai apibrėžiami kaip kraujo medžiagos kaupimasis odos lygmeniu (Nacionaliniai sveikatos institutai, 2016).

Etiologinės kraujavimo po oda priežastys yra labai nevienalytės: traumos ir traumos, imuniniai pokyčiai, alerginės reakcijos, gydymas, odos senėjimas ir kt. (Nacionaliniai sveikatos institutai, 2016).

Jie gali vartoti įvairias prezentacijas ar klinikines formas nuo nustatytų ir lokalizuotų kraujospūdžių iki didelių pažeistų odos sričių (Nacionaliniai sveikatos institutai, 2016).

Petechija

Petechiae yra pakitimai, susiję su kraujavimu po oda (Guerrero Fernández, 2008).

Vizualiniu mastu petechijos paprastai yra raudonos dėmės, panašios į kraują. Paprastai jie pasiekia keletą milimetrų ir retai centimetrų (Guerrero Fernández, 2008).

Jo išvaizda atsiranda dėl sumažėjusio kraujo kiekio iš kapiliarų ar kraujagyslių, esančių po paviršiaus odos sluoksniais (Guerrero Fernández, 2008).

Šis medicininis atradimas, kartu su kitais, paprastai yra sunkių patologijų rodikliai. Jie gali rodyti vaskulitą, trombocitopeniją, infekcinį procesą ir kt. (Guerrero Fernández, 2008).

Violetinė

Tai odos sutrikimas, kuriam būdingi raudonos spalvos pažeidimai įvairiose odos vietose arba kūno gleivinės srityse (Nacionaliniai sveikatos institutai, 2016).

Kaip ir ankstesni, jie atsirado dėl kraujo nutekėjimo po paviršiniais odos sluoksniais. Atrodo, kad jis apytiksliai siekia apie 4–10 mm (Nacionaliniai sveikatos institutai, 2016).

Kai purpurinė amplitudė yra didesnė nei 4 mm, jie vadinami petechija, o jei jis viršija vieną centimetrą, tai vadinama ekchimoze (Nacionaliniai sveikatos institutai, 2016).

Gingivoregija

Šis terminas vartojamas kraujodaros epizodams, kurie staiga atsiranda dantenose, žodžiu (Ara Goñi, Alcober Pérez, Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

Nors tai dažniausiai būna labai dažna medicininė būklė tiems, kurie dažnai matomi neatidėliotinos medicinos tarnybose, ji kartais gali būti susijusi su rimtomis patologijomis, pavyzdžiui, karcinoma (Ara Goñi, Alcober Pérez, Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez 1997).

Menoragija

Kraujo krešėjimo sutrikimai ir kraujavimo epizodai taip pat gali pakeisti menstruacijų ciklus (Menorragia, 2015).

Moterims, kurioms pasireiškė idiopatinė trombocitopeninė purpura, galima stebėti menstruacinius laikotarpius, kuriuos nustato sunkus ir (arba) ilgalaikis kraujavimas (Menorragia, 2015).

Tai patologija, kuri reikalauja gydymo ir medicininės intervencijos, nes ji gali sukelti įvairias komplikacijas, tokias kaip anemija arba ūminio skausmo epizodai (Menorragia, 2015).

Kraujavimas

Epinexis yra medicininis terminas, vartojamas kraujavimui iš nosies (Nacionaliniai sveikatos institutai, 2015).

Nors kraujavimas iš nosies gali pasireikšti dėl įvairių veiksnių, tokių kaip trauma, peršalimas, alerginis rinitas ir tt (Nacionaliniai sveikatos institutai, 2015). Tai vienas iš dažniausių trombocitopeninio purpuros simptomų.

Kitos komplikacijos

Be pirmiau aprašytų požymių ir simptomų, gali pasireikšti ir kitų tipų rimtesni reiškiniai, kurie kelia pavojų patiriančių žmonių išgyvenimui (Ruíz-Martínez, Sánchez-Jiménez, Bonilla-Aguilar, Martínez-Müller, González-Fernández, Martínez- Clemente, 2016).

Dažniausiai tai yra masiniai vidiniai kraujavimai ar kraujavimas centrinės nervų sistemos lygmeniu (Ruíz-Martínez, Sánchez-Jiménez, Bonilla-Aguilar, Martínez-Müller, González-Fernández, Martínez-Clemente, 2016).

Priežastys

Daugumoje nukentėjusių asmenų trombocitopeninė purpura yra susijusi su autoimuniniais sutrikimais, kurie sukelia trombocitų naikinimą (Mayo Clinic, 2016).

Vykdomi tyrimai dar nesugebėjo nustatyti etiologinės šio imuninio proceso priežasties, todėl paprastai jis vadinamas idiopatiniu sutrikimu (Mayo Clinic, 2016).

Kitiems žmonėms, jei galima susieti violetinės trombocitopenijos klinikinę eigą su kai kuriais rizikos veiksniais (Mayo Clinic, 2016):

• Lytis : tai patologija apie tris kartus dažniau moterims nei vyrams.
• Infekciniai procesai : ypač vaikams, infekcinis virusinės kilmės procesas paprastai nustatomas prieš vystant purpurą. Dažniausiai yra kiaulytės, tymų ar kvėpavimo takų infekcijos.
• Nėštumas : gali būti, kad dėl nėštumo reikšmingai sumažėja trombocitų kiekis.

Diagnozė

Esant klinikiniams įtarimų požymiams ir simptomams, būtina atlikti šeimos ir individualios medicininės anamnezės analizę ir išsamų klinikinį tyrimą (Godeau, 2009).

Labai svarbu atlikti laboratorinius tyrimus: kraujo kiekį, kraujo krešėjimo analizę, audinių biopsiją, stuburo aspiraciją ir kt. (Merilendo universiteto medicinos centras, 2016).

Gydymas

Dažniausi gydymo metodai trombocitopeniniam purpurui yra (Donahue, 2016):

• Kortikosteroidų vartojimas : kai kurie kortikosteroidų tipai, tokie kaip prednizonas, gali padidinti trombocitų kiekį, slopindami imuninės sistemos aktyvumą.
• Intraveninių imunoglobulinų skyrimas : jis naudojamas kaip skubus gydymas sunkių kraujavimo ar chirurginių procedūrų atvejais, siekiant greitai padidinti kraujo trombocitų kiekį.
• Trombopoetino receptorių agonistų skyrimas : kai kurie vaistai, tokie kaip romiplostis ar eltrombopagas, padeda išvengti kraujavimo ir mėlynės.
• Imunosupresantų vartojimas : slopina imuninės sistemos aktyvumą, kad padidėtų trombocitų kiekis. Kai kurie iš labiausiai paplitusių yra rituksimabas, ciklofosfaminas arba azatioprinas.
• Antibiotikai: jo naudojimas apsiriboja tais atvejais, kai galima nustatyti etiologinę priežastį, susijusią su infekciniais procesais.
• Chirurgija: kai kuriems pacientams specialistai rekomenduoja pašalinti blužnį, kad pagerintų simptomus arba padidintų trombocitų skaičių.